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干燥综合征的血液系统表现

沈敏 主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
2009-07-08 28762人已读
沈敏 主任医师
北京协和医院

    迄今为止,关于原发干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome, pSS)患者血液系统异常及其在疾病中的意义方面的研究甚少。第一篇相关研究发表于1965年,Bloch对干燥综合征(Sjögren’s syndrome, SS)患者血液表现、血清蛋白浓度、自身抗体和免疫电泳进行了详细分析。而直到近30年以后才有了第二篇小系列(27例患者)报道,着重探讨了pSS的血液系统表现。最近10年,国内外相关报道逐渐增多,为研究SS发病机制、诊断标准和诊治提供了有力依据。SS患者可以出现各种各样的血液系统异常表现,包括贫血、血细胞减少、高γ球蛋白血症、单克隆免疫球蛋白病等。此外,SS患者也易发生恶性淋巴增殖性疾病,主要为B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)。北京协和医院风湿免疫科沈敏

 

贫血

根据大多数文献报道,约四分之一SS患者有贫血,多为轻度正细胞正色素性贫血。Ramos-Casals对380例pSS患者研究发现,76例(20%)患者有贫血(血红蛋白<11g/L),而仅有15例(4%)为严重贫血(血红蛋白<9g/L)。93%(71例)患者为正细胞正色素性贫血,仅3例(4%)小细胞性贫血,2例(3%)大细胞性贫血。其中21例贫血患者病因明确,如消化道出血、慢性萎缩性胃炎、淋巴增殖性疾病、溶血性贫血等,但其他55例患者除pSS外未发现其它可能导致贫血的原因。此外,pSS患者也可出现其它类型贫血,例如溶血性贫血、再障、恶性贫血、骨髓增生异常综合征(难治性贫血伴环形铁粒幼细胞)以及纯红再障等,但十分少见。

SS伴贫血者比不伴贫血者更易出现肾脏受累、皮肤血管炎、周围神经病变、抗核抗体、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症。

 

白细胞减少

文献报道30%SS患者的白细胞低于正常值,25%SS患者的嗜酸性粒细胞或淋巴细胞增多。Ramos-Casals研究发现,380例pSS患者中有59例(16%)白细胞减少(白细胞计数<4×109/L),严重的白细胞减少(<2×109/L)仅1例(0.2%)。而之前的文献系列研究报道总共877例患者白细胞减少的发生率为17%,也与此相似。单因素分析表明,与不伴白细胞减少者相比,pSS伴白细胞减少者的周围神经病变、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症发生率更高,但是多因素分析发现只有抗SSA和类风湿因子为有意义的自变量。

 

CD4+ T淋巴细胞减少症

CD4+ T淋巴细胞减少症主要表现为CD4+CD45RA+亚群减少,在pSS患者中并非罕见,据报道发生率约5%。CD4+ T淋巴细胞减少症在抗SSA阳性pSS中发病率为16%(6/37),而在抗SSA阴性SS或sicca syndrome中的发病率则为0。在pSS患者中只有抗SSA阳性者出现特发性CD4+ T淋巴细胞减少症,因此这一亚群SS患者容易发生NHL。

 

血小板减少症

Ramos-Casals发现380例pSS患者中有48例(13%)患血小板减少(血小板计数<150×109/L),其中大部分为轻度,11例(3%)为中度(<100×109/L),仅3例(0.4%)为重度(<50×109/L)。单因素分析发现pSS伴血小板减低者比血小板正常者更易出现肾脏受累、抗SSB阳性,多因素分析也证实两者均为有意义的自变量。而此前文献报道的共643例患者中血小板减少症的发生率为11%。

 

单克隆免疫球蛋白病

50%的SS患者白蛋白减少和多克隆球蛋白增高,三种主要免疫球蛋白皆可增高,以IgG最明显,也可有IgA和IgM增高,但较少见,程度也较轻。巨球蛋白或混合性冷球蛋白血症较少见,此类患者临床常有高粘滞综合征。

 

淋巴增殖性疾病

在自身免疫性疾病中,SS发生恶性淋巴增殖性疾病的几率最高,因此SS被认为是自身免疫和淋巴增殖疾病之间的十字路口。在最新的关于NHL在自身免疫病中发生率的大系列研究荟萃分析中,共纳入系统性红斑狼疮8700例(6项研究)、类风湿关节炎95104例(9项研究)及pSS 1300例(5项研究),发现NHL在pSS中的发生率最高,为18.8%,而系统性红斑狼疮为7.4%,类风湿关节炎仅3.9%。由于所依据的诊断标准不同,随诊时间不同,造成各研究中淋巴瘤的发生率和危险性不同。国内的观察表明我国SS合并淋巴瘤的发病率低于国外。此外,从诊断SS到发生NHL的时间长短也各不相同。

我国大多数的SS患者合并有腺体外的系统性损害,故有必要密切随诊注意其演变为淋巴瘤的可能。当出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大,并有咳嗽、呼吸困难、单侧的肺部肿块以及持续性的雷诺现象时,须警惕淋巴瘤的出现。如上所述,实验室检查中的单克隆高r球蛋白血症、巨球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症、IgM降低、B2微球蛋白升高、RF转阴也暗示着潜在的淋巴瘤可能。

 

其它血液系统恶性肿瘤

多发性骨髓瘤在SS中很罕见。曾有个例报道大唾液腺髓外IgG和IgA浆细胞瘤及原发性结性浆细胞瘤。其它血液系统恶性肿瘤如T细胞大颗粒性淋巴细胞性白血病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症以及多中心性Castleman病也可见于SS患者。

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沈敏 主任医师

北京协和医院 风湿免疫科

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