首页 我的
申艳 三甲
申艳 主治医师
复旦大学附属华东医院 风湿免疫科

POEMS综合征

POEMS综合征又称Crow-Fucase综合征,由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道,本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病,在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤,或出现M蛋白或多克隆蛋白。复旦大学附属华东医院风湿免疫科申艳

POEMS综合征:P(polyneuropathy)多发性周围神经病(四肢麻木无力,以下肢远端无力为主)、O(organomegaly)脏器肿大(肝脾、肝功能正常,淋巴结肿大)、E(endocrinopathy)内分泌病变(性腺-性功能减退;甲状腺-甲减;肾上腺-皮质功能不全;糖尿病—糖耐量异常等)、M(M-protein)M蛋白阳性(经蛋白电泳或免疫固定电泳证实,一般都为IgG或IgA lamda型)和S(skinchanges)皮肤改变(弥漫性皮肤色素沉着—皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬)。其他临床表现:低热、多汗、腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。

 什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性?不明原因的肢体无力或麻木;不明原因的腹水、胸腔积液或水肿;不明原因的肝脾肿大;不明原因的性功能减退;不明原因的皮肤变黑等改变。早期出现原因不明的周围神经损害水肿(以双下肢、颜面为主)以及脏器肿大的患者应想到本病可能。

可能出现的检查异常:血清免疫固定电泳发现M蛋白,且M蛋白为IgG或IgA lamda型;肌电图确证为周围神经病变;内分泌学检查证实有内分泌异常;血清VEGF水平检测等。

真诚赞赏,手留余香
申艳
申艳 主治医师
复旦大学附属华东医院 风湿免疫科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开