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沈志鹏 三甲
沈志鹏 副主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科

髓母细胞瘤的诊断与治疗

 
髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道,是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,使得本病的治疗比较困难平均病程为4个月左右近十余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著改善。浙江大学医学院附属儿童医院神经外科沈志鹏


髓母细胞瘤-流行病学
    
髓母细胞瘤发病率较高,儿童多见年发病率为2.19~6.6/100万儿童,为儿童颅内肿瘤的20%~35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,在8岁以前者约占68.8%其中6~15岁儿童占所有患者的56%15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3~9.1岁。成人患者(>15岁)中以26~30岁多见,占成人患者的43%。男性多见,男女之比在1.5∶1~2∶1之间本组,占儿童颅内肿瘤的18.5%,其中男性占61.9%,发病高峰年龄为6~8岁。

髓母细胞瘤-病因
    
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。


髓母细胞瘤-发病机制
    

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

发病机制  目前根据某些肿瘤发病特点病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中某些肿瘤具有明显的家族倾向性如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤外显率很高细胞及分子生物学研究表明26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说:实验研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力在一定条件下可发展为肿瘤。

病理学方面  髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色质地较脆软呈浸润性生长,多数有假包膜瘤内有时可有坏死和出血有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室多数对第四脑室底形成压迫仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察细胞密集排列常呈圆形椭圆形、长椭圆形或近锥体形细胞间有神经纤维肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富着色浓染,核分裂象多见肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成有时可有内皮细胞的增生髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维比较硬韧,边界亦较清楚称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞少枝胶质细胞分化少数可多向分化,部分成为多纤维型髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型常见于大龄儿童或成人曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”瘤细胞呈圆形多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式突起小而少,成疏电子性细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状中心为实性,被交错的突起充填微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构部分胞质的局限性致密增厚胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著偶见空心或实心小泡个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

分类 

根据WHO 2016分类定义,分为下面不同的亚型。 

 1、经典型(Classic)

 2、 促结缔组织增生/结节性髓母细胞瘤 (Desmoplastic/nodular,DN) 

 3、广泛结节性髓母细胞瘤(Medulloblastoma with extensive nodularity,MBEN) 

 4、大细胞性/间变性髓母细胞瘤(Large cell/ Anaplastic)


分子亚型:WNT、SHH、Group 3和Group 4。


髓母细胞瘤-临床表现

    

检查表现
髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内,少数可达数年文献报道一般病程4~5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

1.颅内压增高  由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。

2.小脑损害征  主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%

3.其他表现

(1)复视:因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。

(2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。

(3)强迫头位:当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时,刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。

(4)头颅增大及McCewen征:多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离所致。

(5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。

(6)呛咳:肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现,临床检查呈咽反射减弱或消失。

(7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性,甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。

(8)蛛网膜下腔出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一

4.脑瘤的转移症状  肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,前颅凹底也是常见的种植转移部位少数转移至大脑各部位极少数可因血行播散发生远隔转移亦可随分流而发生腹腔种植。转移在术前术后均可发生,但后者明显增多远隔转移的常见部位是肺和骨骼,也有报道发生于伤口局部的转移病灶。
 
并发症: 合并有慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹脊髓转移病灶可引起截瘫。

如进行手术治疗可能发生以下并发症:

1.出血  四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止。如术前有侧脑室外引流,可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解;如出血量较大则必须二次手术予以止血。

2.呼吸停止  手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢,或手术后出血水肿压迫延髓,均可致呼吸停止。小脑前下或后下动脉主干损伤,造成逆行性栓塞致脑干梗死亦可造成呼吸停止。

3.颅内积气  与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成张力性气颅。气体可位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内轻者可自行吸收重者则需行穿刺放气。

4.脑积水  多因肿瘤切除不彻底术后导水管粘连,手术区粘连、积液,术后感染,脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因,采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。

髓母细胞瘤-诊断
    

髓母细胞瘤
学龄前或学龄期儿童尤其是男孩,出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

鉴别诊断: 髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊

髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:

1.第四脑室室管膜瘤  室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。

2.小脑星形细胞瘤  多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见,在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性,壁上有肿瘤结节,第四脑室向侧方移位。

3.脉络从乳突状瘤  好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化,增强明显。

髓母细胞瘤-检查
    

检查
实验室检查:

腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散故脑脊液瘤细胞检查十分重要。

因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。
 
其它辅助检查:

1.CT  可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带明显均匀强化肿瘤钙化囊变少见。

典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影10%为等密度病灶,病灶中有小坏死时平扫亦可呈不均匀之混杂密度少数有钙化,偶可呈低密度囊性变病灶边界均较清晰多位于小脑蚓部,成人患者可多见于小脑半球增强检查呈均匀一致的强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带第四脑室常被推移向前,可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室室管膜下转移时,可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,成带状,可有明显强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度比较均匀。

2.MRI  肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系见图2图3所示,这可视为与室管膜瘤的鉴别点在MRI T1图像上,肿瘤一般信号强度均匀发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为三维影像参考在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带与室管膜瘤不同髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI矢状位或冠状位扫描更有价值同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。

位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压前移或变窄位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位导水管扩张且上移髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

髓母细胞瘤-治疗
    

治疗


髓母细胞瘤的治疗必须是综合治疗,包括手术切除与术后放射治疗,化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗及化疗。

手术切除是治疗本病的第一步,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支,术中应严格将其保护,避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉,以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中脑导水管出口,但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重,应避免勉强分离以免损伤脑干,造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通,应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。

由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)放疗剂量根据患者年龄而定剂量要足,3岁以上全脑放射剂量在35~40Gy,后颅剂量50~55Gy。3岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此目前推荐全脑剂量30~35Gy,后颅窝50Gy脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和低危(standard risk)二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄>3岁,肿瘤全切除无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼儿产生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,增加复发与转移相比之下采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了生存率对于高危患儿(年龄≤3岁残余肿瘤>1.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄<3岁神经及内分泌系统易受放疗损伤,因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果。


预后:  

早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%,而1990年Garton则报道5年生存率为50%~60%在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。

治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。患者的发病年龄肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,分别为34%与79%,而10年生存率则较为接近,为25%~28%,无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异,为82%~100%而大部切除则明显降低生存率,仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感尤其对于次全切除肿瘤的患者,一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%10年生存率为41.84%和27.01%脊髓放疗对提高近期生存率有意义,但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤,出现新的神经系统症状。3岁以下的患儿术后应先行化疗待3岁后再行全脑脊髓放疗。

复发和转移是影响预后的重要因素一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发,应当列为“治愈”但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)。局部复发时间往往在治疗后2~4年时发生对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤。复发后除个别患者可生存5年以上外一般不超过2年手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI这样可早期发现复发或转移的病例。

2016年WHO 根据分子变异谱,将髓母细胞瘤分为 4 个独立的亚型(WNT、SHH、Group3、group4),各亚型不仅具有独特的人口遗传学和临床表现,而且对预后和治疗敏感性有一定的预测作用(表)。通过对 MB 分子分型的研究,有助于临床更加简便、精确地管理患者的危险分级,预测预后。Wnt组髓母最少见,中位年龄约10~12岁,4岁以下罕见。病理多为经典型,偶为大细胞/间变型。Wnt组髓母生存率最高,总生存率达95%。Shh组髓母约占28%,发病率呈双向型,4岁以下和16岁以上多见。促结缔组织增生型髓母几乎均属Shh组,但Shh也可见于经典型和大细胞/间变型髓母。预后仅次于Wnt组。Group 3 髓母约占28%。预后最差,常有远处转移,病理类型多为经典型和大细胞/间变型。Group 4 髓母最多见,约占34%,虽然容易转移,但与Group 3相比预后相对较好。根据髓母分子亚型进行危险分层和精准治疗是将来研究方向。


预防
了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)  就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力  能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。


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沈志鹏
沈志鹏 副主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科
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