儿童型重症肌无力
发表者:佘世锋 人已读
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儿童MG的独特之处童MG特点
以眼肌症状首发者多见,改良Osserman分型以I型为主。
发病年龄以1-5岁为主。
性别差异较小。
合并胸腺瘤者较少。
危象发生率及病死率低。
同期MG发病例数小儿多于成人。
血清AChR抗体检测多为阴性。
MMG是一种自身免疫性疾病,且同期MG发病例数小儿多于成人的特点,对于儿童MG患者应该注意到是否存在其他自身免疫疾病的可能,特别是年长儿童,如甲状腺功能亢进,类风湿关节炎,系统性红斑性狼疮,溶血性贫血,多发性肌炎或多发性硬化等。这些伴发疾病在成人MG中亦不少见。
重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的,由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
儿童MG与成人MG的疾病分型有所不同,成人MG常采用改良Osserman分型法。儿童MG通常分为少年型重症肌无力(juvenile myasthenia gravis,JMG)、新生儿暂时性重症肌无力(neonataltransient myasthenia gravis) 及新生儿持续性MG。
临床中少年型重症肌无力(JMG)最为常见,故现主要介绍少年型重症肌无力的分型。JMG与成人MG相比,除发病年龄不同外,其病理及发病机制均与成人MG相同,起病年龄多在2岁以后,发病最小年龄是6个月,平均年龄是3岁。肌无力特点是休息后好转,持续活动后加重,呈现晨轻暮重的现象。
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发表于:2016-01-31