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佘世锋 三甲
佘世锋 主任医师
广东省中医院 脾胃病科

儿童重症肌无力的诊断、治疗与预后!

该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承,通过对治疗重症肌无力数千例患者的临床总结,为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识,旨在让患友正确认识疾病,充满信心,走向健康。广东省中医院脾胃病科佘世锋

(佘世锋教授负责专业内容提供及审核)

 

 

                     病史、症状、检查诊断




 

 

 

诊断主要根据病史,典型的临床表现即受累骨骼肌持续活动后疲劳无力,明显具有时间上与程度上的波动性。受累肌群可分成包括眼外肌、颜面肌、咽喉肌、颈肌、躯干肌和肢体肌等,经休息或用胆碱酷酶抑制剂可以缓解,且无神经系统其他体征。此外可进行下列之一检查进而确诊:

 

(1)疲劳实验阳性:受累肌群连续运动后症状明显加重即为肌疲劳现象。成人MG患者强调定量疲劳实验,且制定有专项的评定量表,}但儿童MG中以年幼儿童发病为多见,检查依从性差,尚缺少年龄相关的儿童专项定量疲劳实验量表;

(2)药物实验症状迅速缓解则为阳性,常选药物包括甲基硫酸新斯的明及腾喜龙;

(3)肌电图或低频神经重复电刺激检测;

(4)乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)的检测:,是MG诊断重要的参考依据,若阳性有助于诊断,若阴性不能排除MG的可能性、儿童MG病例AchRAb检测多阴性;

(5)影像学检查:胸部CT或MRI可以帮助胸腺瘤的诊断。MG患者多合并有胸腺瘤或胸腺增生的可能。

 

 

                     溴吡斯的明治疗




 

 

 

一些病例在发病后数月或数年后可自行缓解;

一些儿童期病例可持续到成人时期;

虽然少数眼肌型可能不需治疗会自行缓解,但多数病例需要免疫抑制药物的治疗;

早期治疗可能减少向全身性MG发展的可能;

多数儿童病例经免疫抑制剂治疗后可以临床治愈。

 

暴露激素在内的免疫抑制剂对生长发育中儿童的近、远期有一定的副作用,因此对于初次发病的MG患儿,应首选溴吡斯的明治疗,尤其是单纯眼肌型,等待自然缓解的到来。仅在效果不佳、多次复发时或转为全身型,可考虑加用或改用激素,糖皮质激素治疗疗效肯定,同时应坚持用药至少1年。当激素治疗无效时,尤其是MG危象患儿,可选用免疫球蛋白冲击血浆交换或其他免疫抑制剂治疗

 

 

                        复发预后  




 

 

 

复发的高低与MG类型及所选用药物类型无关,但与用药时间,年龄大小及病程长短密切相关,即用药时间越短,年龄越大,病程越长,越易复发。过早停药,不规则用药,感染则是引起MG复发的主要诱因。儿童MG一慢性疾病,需坚持长期规则治疗,积极预防感染,减少复发是获得长期缓解的关键。凡经过1年以上规则治疗者,其中大部分都有满意疗效,一半以上患儿获得长期缓解,远期预后明显高于自然缓解率。

 

 

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佘世锋
佘世锋 主任医师
广东省中医院 脾胃病科
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