《中华肿瘤防治杂志》2007-原发性腹膜后肿瘤的外科治疗分析

原发性腹膜后肿瘤的外科治疗分析

商冠宁 王玉名 郑珂 孙平 肖泽浦

辽宁省肿瘤医院骨软组织肿瘤科 （110042）

[摘要] 目的 探讨原发性腹膜后软组织肿瘤的临床诊治。方法 回顾性分析1996年1月至2005年10月收治的原发性腹膜后肿瘤73例，总结其临床症状、影像学检查、病理诊断及外科治疗情况。结果 良性33例（45.2%），恶性40例（54.8%）。完整切除率为78.0%（57/73），其中良性肿瘤完整率为88.8%；恶性肿瘤完整切除率为70.0%。部分切除率15.0%,未切除活检为8.2%。复发后再手术21例，共50例次，再手术完整切除率54.0%。恶性肿瘤40例5年生存率为42.6%。其中完整切除5年生存率为52.6%；部分切除5年生存率为26.7%，两者之间有显著性差异（p<0.05）。结论 影像学检查有利于术前诊断及手术切除范围的确定。完整手术切除是治疗的主要手段。对复发病例应积极再手术治疗。

[关键词] 原发性腹膜后肿瘤；手术切除；复发

Sugical treatment analrysis of primary retroperitoneal tumor: Shang Guan-ning, Wang Yu-ming, Zheng Ke,Sun Ping, Xiao Ze-pu. Bone Soft Tissue Departartment of Surgery, Liaoning Cancer Hospital, Shenyang10042, China.

【Abstract】 Objective To investigate the clinical treament and diagnosis of patients with primary retroperitoneal tumor 〔PRT〕.Methods Clinical data of 73 patients with PRT treated from January 1996 to October 2005 were retrospectively analyzed including image examination, pathologic examination and surgical procedure.. Results 33 cases of benign PRT〔45.2%〕, 40 malignant PRT (54.8%) were diagnosed by operation and post operative pathologic examination. Complete tumor resection was performed in 53 cases(complete excision rate was78.0%). Of the patients with benign tumor, the complete excision rate was 88.8%. Of the patients with malignant tumor, the complete excision rate was 70.0%. The partial excision rate was 15.0%.The rate of only biopsy was 8.2%. In 21 cases of recurrent PRT, the complete excision rate was 54.0%. The 5 years survival rate of 40 malignant PRT were 42.6% . The 5 years survival rate of complete resection were 52.6% . The 5 years survival rate of partial resection were 26.7%. There were significant difference between them(P<0.05) Conclusions Preoperative image examination is crucial for the diagnosis and the evaluation of the operative resectability. Complete resection is the key for the treatment of PRT. Reoperation is the effective treatment for the recurrent tumor.

【Keywords】 Primary retropritoneal tumor; Surgery; Recurrence

原发性腹膜后肿瘤（peimary retropritoneal tumer,PRT）是指起源于腹膜后间隙的原发肿瘤。由于其位置深在，无明显临床症状，难以早期发现，术后复发率较高，预后较差。如何早期诊断、提高疗效和降低复发率是目前临床关注的问题。本文通过对辽宁省肿瘤医院1996年1月至2005年10月收治的原发性腹膜后肿瘤73例进行分析，探讨PRT患者的术前诊断、手术方式及复发后的处理。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组73例中，男性42例，女性31例，男：女=1.35:1。年龄18-76岁，中位年龄47岁。

1.2 临床症状及影像学检查 临床表现为腹部肿物54例，邻近脏器压迫症状32例，腹痛或不适17例，其他不典型症状15例，就诊时无症状6例。体检时有52例可触及肿物，占（71.2%），由影像学检查发现肿物14例（19.2%）。术前影像学检查：B超检查65例，阳性率为93.5%；CT和MRI检查分别为63例和45例，阳性率为100%；其他检查有钡餐透视、钡剂灌肠、静脉肾盂造影、数字减影血管造影，共36例次，阳性率为61.1%。

1.3 病理分型 本组73例经手术及病理证实诊断，具体病理类型见表1。其中良性33例（45.2%），恶性40例（54.8%）。肿瘤直径3.6-36.0cm，平均12.6cm。

表1 原发性腹膜后肿瘤73例病理分型

良性肿瘤	例数	恶性肿瘤	例数
神经鞘瘤	10	脂肪肉瘤	18
畸胎瘤	8	平滑肌肉瘤	6
神经纤维瘤	4	恶性神经鞘瘤	4
侵袭性纤维瘤	3	恶性纤维组织细胞瘤	3
嗜铬细胞瘤	2	恶性间质瘤	2
神经节细胞瘤	1	滑膜肉瘤	1
平滑肌瘤	1	横纹肌肉瘤	1
脂肪瘤	1	纤维肉瘤	1
淋巴管瘤	1	恶性淋巴瘤	1
黏液囊腺瘤	1	恶性副神经节瘤	1
单纯囊肿	1	未分类	2
合计	33		40

1.4 统计学方法 所有数据均使用SPSS10.0统计软件进行统计分析，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 手术情况 全组73例完整切除率为78.1%（57/73），其中良性肿瘤完整率为88.9%（29/33）；恶性肿瘤完整切除率为70.0%（28/40）。部分切除率15.1%（11/73），其中良性部分切除率为9.1%（3/33）；恶性部分切除率20.0%（8/40）。未切除活检为6.8%（5/73），其中良性6.1%（2/33），恶性7.5%（3/40）。完整切除手术中联合脏器切除14例，占24.6%，其中恶性9例,占恶性肿瘤完整切除的32.1%。与肿瘤联合切除的脏器依次为结肠12例、小肠7例、肾6例、附件5例、大网膜3例。未能完整切除的原因中，肿瘤侵犯重要血管10例，邻近脏器广泛受侵7例，腹腔内广泛转移6例。术后予补充放疗17例，剂量为40-70Gy。辅助化疗26例，方案为CYVADIC、MAID、MAI方案，2-6疗程。

2．2 并发症:全组无手术死亡。大出血7例，出血量为500-3200ml，平均1342ml，伴出血性休克3例。下腔静脉损伤修补1。其他组织器官损伤7例，分别为输尿管2例，肠管4例，膀胱1例。

2.3 局部复发的手术治疗 复发后再手术21例，共50例次。完整切除例中有10例复发，复发率为17.5%。复发1次再手术15例，其中恶性9例；复发2次再手术4例，其中恶性2例；复发3次再手术2例，其中恶性1例。复发再手术50例次中完整切除27例次，再手术完整切除率54.0%，部分切除19例次（38.0%），探查未切除4例次。

2.4 预后因素 本组中恶性肿瘤40例，5年生存率为42.6%。其中完整切除5年生存率为52.6%，中位生存期为56个月；部分切除5年生存率为26.7%，中位生存期为34个月。两者之间有显著性差异（p<0.05）。33例良性肿瘤中，2例死亡，其中1例为侵袭性纤维瘤，死于肿瘤广泛侵袭，另1例为其他原因。

3 讨论

原发性腹膜后肿瘤发病率低，占全身肿瘤的0.07-0.20%，其中的恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的0.5%以下^[1]。PRT高发年龄为50-60岁，男性发病略多于女性^[2]。由于腹膜后组织构成相当繁杂，导致PRT病理类型的多样性，大体上可以分为来源于间叶组织、神经组织、胚胎残留组织以及来源不明的肿瘤四类。本组良性肿瘤以神经鞘瘤、畸胎瘤多见；恶性肿瘤以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤居多，与文献报道基本相同^[3]。PRT早期诊断困难，一旦确诊，往往肿瘤巨大，同时肿瘤常累及腹膜后神经、血管及脏器。由于腹膜后空间狭小，手术显露、切除、止血难度大，切除率较低。但手术仍然是目前最有效的治疗方法。

PRT临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。术前影像学检查对于PRT确诊及指导手术方式有重要临床意义。目前，B超常作为PRT常用的影像学检查方法，能初步明确肿瘤的位置及基本情况，阳性率较高，本组阳性率为93.5%。CT和MRI检查是PRT的定位和定性诊断理想的方法。因其能基本明确肿物的边界、邻近脏器受侵犯程度及肿瘤与大血管之间的关系,是制订手术方案的重要依据。消化道钡餐、钡剂灌肠及静脉肾盂造影等检查可以排除有无消化道及泌尿系统受压、移位或梗阻。数字减影血管造影有利于明确肿瘤局部血管的解剖及与肿瘤的关系，对于围手术期准备、决定手术方式，尤其是恶性肿瘤是否需要联合脏器切除有重要意义。本组对于拟进行联合脏器切除的病例进行检查共36例次，阳性率为61.1%。，有效的指导了手术实施。

PRT的治疗原则是尽早彻底切除原发肿瘤和受累的组织和器官，完整切除肿瘤是治疗的关键。手术不仅切除肿瘤，还能明确病理诊断，为进一步治疗提供依据。但PRT多体积较大，且周围解剖关系复杂，常累及周围重要组织器官，造成手术切除困难，应特别重视围手术期的准备。术前常规行肠道准备、交叉配血、留置导尿，如累及大血管的，应准备充分的血源（约2000-4000ml），并准备血管修补及血管移植器械，术前开放静脉。术前有严重贫血、低蛋白血症者，予输血、输血浆及白蛋白纠正营养不良。如累及肾脏或输尿管，手术可能切除一侧肾脏的，术前要了解对侧肾功能情况，本组有1例患者拟行患侧肾脏切除，因术前静脉肾盂造影检查提示对侧肾脏功能差，而放弃肾切除。

由于肿瘤可位于广大的腹膜后间隙任何位置，故没有特定的手术方式。手术切口及路径选择以良好的术野显露及相对充分的操作空间为基本原则，经腹入路为最常见的路径^[4]。经腹正中纵切口术野显露好，必要时可加作横切口或胸腹联合切口。术中应充分显露术野，并了解肿瘤是否存在种植转移，从而决定手术如何进行。在探查腹腔后，应切开结肠的外侧的腹膜，将结肠连同系膜与肿瘤分开并翻向内侧，进入腹膜后间隙，从而显露解剖肿瘤。应避免从肿瘤表面直接切开腹膜，导致肿瘤难以完全暴露，肿瘤周围解剖关系不清，极易损伤小肠和结肠的系膜血管，导致致命性大出血和不必要的肠道切除。由于PRT多体积巨大，血供较丰富，与周围组织脏器关系密切，常导致术中显露困难，解剖不清。手术中探查肿瘤与周围组织器官关系，必要时可以做部分游离，正确判断肿瘤包膜，游离应紧贴肿瘤包膜进行，以便正确估计肿瘤能否切除及其切除的范围。巨大肿瘤在无法完整切除时可分块或吸取其内部囊液后切除。尽量减少肿瘤负荷。无法切除的肿瘤应尽量活检明确病理诊断，以利于进一步治疗。本组良性肿瘤完整率为88.9%，恶性肿瘤完整切除率为70.0%，两者之间有显著性差异（P<0.05）。其根本原因在于两者的生长方式、侵袭方式不同。良性者多为膨胀性生长，有完整包膜，无明显侵润；而恶性者多为浸润性生长，无完整包膜，生长迅速，常侵犯周围组织及器官，完整切除率明显降低。PRT联合脏器切除最多的脏器是结肠、小肠、肾脏。本组完整切除手术中联合脏器切除占24.6%，其中恶性9例,占恶性肿瘤完整切除的32.1%。联合切除的脏器依次为结肠12例、小肠7例、肾6例，占全部切除脏器的74.2%。PRT累及大血管是阻碍肿瘤完整切除的最主要因素。本组未能完整切除的16例中，肿瘤侵犯重要血管10例，邻近脏器广泛受侵7例，腹腔内广泛转移6例。肿瘤侵犯大血管时，若强行剥离易损伤血管而发生大出血，若不剥离则势必造成血管表面肿瘤残存而引起复发。目前，有些学者强调整体切除，包括无明显肿瘤侵犯的周围脏器，这有利于提高生存率、降低局部复发率，但尚有争议^[5]。

PRT术后有较高复发率，手术后复发常常是患者死亡的重要因素^[6]。研究表明，高度恶性腹膜后软组织肉瘤平均复发时间为15个月，低度恶性为40个月^[7]。提示患者应每3个月复查，每6个月进行CT或MRI检查，2年后每年一次，应坚持3-5年。一旦发现复发，只要全身状态允许，肿瘤仅限于局部而无明显转移，都可以再行手术探查切除，甚至多次手术。本组完整切除57例中有10例复发，复发率为17.5%。复发再手术50例次中完整切除27例次，再手术完整切除率54.0%，提示复发后积极再手术可以取得良好疗效。姑息性切除或部分切除的作用目前仍有争论，与单纯探查活检相比并不能提高患者生存率。但可以缓解症状，减轻胃肠道和泌尿系统的梗阻及缩小腹部肿物。

总之，完善的影像学检查，充分的术前准备，是PRT手术的前提。完整切除手术治疗是目前PRT最有效的治疗方法。恰当的手术切口及路径是完整切除术的关键。对于复发病例积极再手术治疗可以提高生存率。

参考文献

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