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史建国 三甲
史建国 副主任医师
山东大学齐鲁儿童医院(济南市儿童医院) 癫痫中心

婴儿痉挛症如何治疗?

默认标题_公众号封面首图_2019.06.06.png山东大学齐鲁儿童医院(济南市儿童医院)癫痫中心史建国

了解婴儿痉挛症

婴儿痉挛症(infantile spasms)是一种难治性癫痫脑病,婴儿痉挛又称婴儿点头痉挛/west综合症West综合征。主要特点为婴儿期起病频繁的强直痉挛发作高峰失律(hypsarrhythmia)脑电图智力发育障碍

婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:(1)点头单个发作时间短,发作一次为2~10秒,不易察觉;(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;(3)点头发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰失律。

该病大多可找到病因,如遗传代谢病脑发育异常神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤

婴儿痉挛的药物治疗:

目前最有效的治疗方案还是“糖皮质激素+抗癫痫药物”治疗,糖皮质激素首选ACTH治疗,大约70%有效,但停药后有1/3的复发;抗癫痫药物常用的是丙戊酸钠和氯硝基安定,妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪等新药也可以考虑使用。

婴儿点头痉挛的治疗复杂,即使单纯用药物治疗也需要数月以上的时间,且控制后需服药至少2-3年,家属要有长期作战的心理准备。常用的药物和治疗方法:吡哆醇(VB6)、ACTH(促肾上腺皮质激素)、强的松、妥泰、左乙拉西坦(开浦兰)、氨己烯酸(喜保宁Vigabatrin)、丙戊酸、硝基安定、唑尼沙胺、拉莫三嗪、丙种球蛋白。

婴儿痉挛的治疗方法:

建议先做脑电图作为确诊依据,然后使用B6一周,排除因缺少维生素引起的病因,若还有发作即遵医嘱服用抗癫痫药物,因每种药均有很大的副作用,病情严重的婴儿可使用ACTH效果较明显,不严重的一般先使用一种药逐渐加量到可使用最大剂量,如还有发作需遵医嘱加服到两种药物,然后在加到三种,一般两种药物无法控制,再加第三种药物的控制率明显较低。如果试验多种药物仍无效,疑似难治性癫痫,可选择生酮饮食或者有明显病灶可以做术前评估手术治疗、神经调控治疗等方法。

婴儿痉挛症的预后与发展:

婴儿点头痉挛有百分之十至二十找不到病因,假使神经发育检查也都没有迟缓的现象,预后还好。可找到病因的婴儿点头痉挛占八到九成,预后则较差,容易在长大后有不同的痉挛型态,且智能发展受到影响。

一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%~90%的患儿遗留精神运动发育落后。这个病的后果是不良的,70%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、斜视、肢体障碍,或有其他类型癫痫发作。

早治疗早控制最好:

早诊断及早治疗预后较好。如果患儿发病前智力运动正常,发作后即刻正规治疗并能理想控制,预后相对好得多甚至智力运动正常,否则绝大部分患儿会遗留脑损伤。要在控制发作的基础上进行早期智力运动干预。如治疗方法得当,发作得到及时控制,本症可完全治愈,智力及运动功能不受明显影响。

史建国
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