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脑膜瘤诊疗常规

史进 主治医师 好大夫工作室 神经外科
2009-05-26 6827人已读
史进 主治医师
好大夫工作室

概念
脑膜瘤是成人常见的颅内良性肿瘤,常为良性、脑外、生长缓慢。常致临近骨质增生,其发病率仅次于胶质瘤。脑膜瘤的发生与蛛网膜有关,特别是其的好发部位长与蛛网膜颗粒的分布相一致。可发生于任何有蛛网膜细胞的地方(脑与颅骨之间、脑室内、沿脊髓)。本节仅讨论颅内脑膜瘤。好大夫工作室神经外科史进
通常为生长缓慢、边界清楚(非侵袭性)的良性病变。在此也介绍病理学为恶性(发生率约为1.7%)和/或快速生长的肿瘤。可无症状,实际上起源于蛛网膜细胞。8%的患者多发,在神经纤维瘤病患者中尤为多见。偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长(斑块状脑膜瘤)。

流行病学
占颅内原发肿瘤的14.3-19%,高发年龄为45岁,男?s女为1?s1.8。
1.5%发生于儿童和青少年,通常在10-20岁之间,19-24%的青少年脑膜瘤发生于神经纤维瘤病I型(von Recklinghausen’s)。
部位
表3-1列出了常见部位。其他部位包括:CPA、斜坡和枕骨大孔,大约60-70%沿大脑镰(包括矢状窦旁)、蝶骨(包括鞍结节)或凸面生长。儿童脑膜瘤少见,28%的发生于脑室内,后颅窝是另一常见部位。
蝶骨翼(或嵴)脑膜瘤
三种基本类型:
1.蝶骨翼外侧型(或翼点):表现和治疗与大脑凸面脑膜瘤类似
2.中1/3(或翼)
3.内侧型(床突型):多包绕ICA、MCA、眶上裂部位的颅神经和视神经,可压迫脑干,通常不可能全切
矢状窦及镰旁脑膜瘤
半数侵入上矢状窦,分以下几类:
1.前:筛骨平台至冠状缝前,占33%,最常见的症状是头痛和精神方面的改变。
2.中:冠状缝与人字缝之间,占50%,最常见的症状为Jacksonian癫痫和单个肢体渐进性瘫痪
3.后:从人字缝至窦汇,占20%,最常见的症状为头痛、视觉障碍、局灶性癫痫或
精神方面的改变。矢状窦旁脑膜瘤可生长于运动区,最常见的首发症状为对侧脚下垂。
嗅沟脑膜瘤
临床表现(大多长到很大时才出现症状)包括:
1.Foster-Kennedy综合征:嗅觉丧失(病人常未察觉),同侧视神经萎缩,对侧视乳头水肿
2.精神改变:额叶症状常见(淡漠、意志缺失等)
3.尿失禁
4.部位靠后的肿瘤可压迫视觉结构导致视野缺损
5.癫痫
表3-1 成人脑膜瘤部位(336例)
部位 %
矢状窦旁 20.8
凸面 15.2
鞍结节 12.8
蝶骨嵴 11.9
嗅沟 9.8
大脑镰 8
侧脑室 4.2
小脑幕 3.6
中颅窝 3
眼眶 1.2
脊髓 1.2
侧裂内 0.3
颅外 0.3
多发 0.9
病理学
病理学分类有多种,在主要类型之间存在过渡型,在同一个肿瘤中可见一种以上的病理学特征,主要类型包括:
1.3种主要的“典型脑膜瘤”
A.内皮型脑膜瘤,也称合体细胞性:最常见,有大量多角细胞。有人将有密集血管的内皮型脑膜瘤称为血管瘤型脑膜瘤。
B.纤维或纤维母细胞型:细胞被结缔组织分隔,质地较内皮型和过渡型脑膜瘤韧。
C.过渡型:界于内皮型和纤维型之间,细胞呈纺锤体形,部分区域可见典型的脑脊膜瘤细胞。旋涡状排列,部分有钙化(沙样瘤小体)
下面的变异类型可伴随上述3种的任何一种:
(1).微囊型:AKA(又称)“湿润”或空泡形成的脑膜瘤。典型的表现为细胞外间隙扩张且无任何成分,但有时可包含PAS阳性染色成分或脂肪。微囊可融合形成一个大囊或影像检查能见到的、类似于星形细胞瘤的囊腔。
(2).沙样瘤型:钙化的脑膜内皮细胞呈旋涡状排列(有人称之为过渡型)
(3).粘液瘤
(4).黄瘤
(5).脂肪瘤
(6).颗粒型
(7).分泌型
(8).成软骨细胞型
(9).成骨细胞型
(10).黑素沉着病型
2.血管母细胞型:不同的作者对这个名称的使用不同,一些称其为血管外膜细胞瘤,也有人称之为“血管母细胞瘤”,因为在病理学方面类似于成血管细胞。血管母细胞型或恶性脑膜瘤可转移CNS外,常见转移部位为肺、肝、淋巴节和心脏。
3.非典型脑膜瘤:包括具有一个以上下列特征的上述任何一种脑膜瘤,这些特征包括:有丝分裂活动升高(1-2个分裂像/高倍视野),细胞密度升高,局灶坏死,巨细胞。细胞多形性不少见,但本身无重要意义。文献报道随非典型性升高,肿瘤的侵袭性增强。
4.恶性脑膜瘤:也称间变型、乳头型或肉瘤型脑膜瘤,特征性改变为有丝分裂常见、侵入皮质,即使在全切除的情况下,也很快复发,极少数发生转移。大量的有丝分裂像或出现乳头样改变强烈提示恶性。可能年轻患者多见。与其他肿瘤相比,血管母细胞型脑膜瘤表现为更为恶性的临床特征。
诊断
(一)临床表现
1.病史 脑膜瘤因属良性肿瘤,生长慢,病程长。因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和癫痫为首发症状。
2.头痛 颅内压增高症状可不明显。许多病人仅有轻微的头痛,甚至经CT扫描偶然发现脑膜瘤。
3.癫痫 位于额部或顶部等脑膜瘤可产生刺激症状,多见为限局性癫痫。
4.局部肿块 脑膜瘤常可造成临近颅骨骨质的变化,表现为骨板受压变薄、被破坏,甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下,头皮局部可见隆起。
(二)辅助检查
1.头颅X线 可见肿瘤区颅骨增生变厚,或骨质破坏,脑膜血管沟迂曲增宽。
可以显示:肿瘤内钙化(约10%)、颅骨骨质增生或破坏(包括嗅沟脑膜瘤患者的前颅窝底)、血管沟的增大(尤其是脑膜中动脉)
2.MRI
起初认为MRI不能很好地显示脑膜瘤,目前大多数脑膜瘤在MRI(>0.5T)T2加权像上均能显示(除非几乎全部钙化)。提供关于硬脑膜窦通畅性方面的信息(对窦的侵犯程度估计的准确率约为90%),“硬脑膜尾”征为常见征象。
3.CT
密度均匀,注药后强化明显,基底宽附着于硬脑膜上。CT非增强扫描值为60-70者常伴沙样瘤钙化。可无明显脑水肿,也可有明显脑水肿,有时范围可达整个大脑半球。
脑室内脑膜瘤:50%的出现脑室外水肿。血管造影片上易误认为是恶性肿瘤
前列腺癌与脑膜瘤类似(转移到脑内的前列腺癌很少,但常转移到骨骼,可转移至颅骨导致骨质增生。
4.血管造影
特征性表现为:除了由ICA(眼动脉的筛骨分支)供血的额底内侧(如嗅沟)脑膜瘤外,其余颈外动脉参与供血。鞍旁脑膜瘤也多由ICA供血。血管造影还可显示硬脑膜窦的受阻情况,尤其是矢状窦/大脑镰旁脑膜瘤。斜位片是评估上矢状窦(SSS)通畅程度的最佳方案。肿瘤血管明显且均匀一致延迟充盈的特点有助于确诊。
治疗
对于有症状的脑膜瘤患者宜选择外科治疗,偶然发现的或仅表现为癫痫发作且易控制的脑膜瘤可定期行MRI复查随访,因为脑膜瘤生长缓慢,一些可被“燃尽”及停止生长。
1.外科
常易出血,术前栓塞及自体血储备有利于手术。
手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展,脑膜瘤手术效果不断提高,使大多数病人得以治愈,但并不能排除复发的可能性。
2. 手术原则
1) 体位 根据肿瘤的部位,侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常使用的体位。
2) 切口 影像学的进展和导航技术的出现,使肿瘤的定位十分精确,切口设计的关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心。
3) 手术显微镜的应用 手术显微镜下分离肿瘤,使操作更细致,能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。
4) 对富于血运的肿瘤,术前可栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。
5) 对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除,以防术后复发。经造影并在术中证实已闭塞的静脉窦也可以切除。以筋膜或人工硬脑膜、颅骨修补硬脑膜和颅骨。
6) 术后处理 控制颅内压,抗炎、抗癫痫治疗,注意预防脑脊液漏。
复发
肿瘤切除程度是影响复发的最重要的因素。关于脑膜瘤切除的Simpson分级列于表3-2。肿瘤全切除复发率为11-15%,未完全切除者复发率为29%(未说明随访时间),部分切除5年复发率为37-85%。有一组报道20年复发率为19%,另一组为50%。恶性脑膜瘤的复发率较良性高。
表3-2 脑膜瘤切除的Simpson分级系统
级别 切除程度
I 肉眼下全切除,硬膜附着处及异常颅骨一并切除(包括受侵的硬膜窦)
II 肉眼下全切除,硬膜附着处电凝或激光处理
III 肉眼下全切除,硬脑膜附着处及硬膜外扩展(如增生的骨质)未处理
IV 肿瘤部分切除
V 单纯减压(±活检)
2.放射治疗(XRT)
通常认为将其作为一个主要治疗时是无效的。对于“良性”脑膜瘤多数不提倡行放射治疗。XRT对于防止复发的作用看法不一(见后面的复发)。一些神经外科医生仅将XRT用于恶性(浸润性)、血管性、复发快(侵袭性)、或无法切除的脑膜瘤。对于不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤,手术切除后需放疗。放疗对恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤有一定疗效。
UCSF对135例良性脑膜瘤随访5-15年的回顾性研究显示,肿瘤全切除复发率为4%,其中60%为未行XRT治疗的部分切除患者,32%为行了XRT治疗的部分切除患者。XRT治疗组的平均复发时间(125个月)大于非XRT治疗组(66个月)。结果显示XRT对部分切除的患者可能有效。不过对未行XRT治疗者也可行CT或MRI随访
除了XRT常见的副作用外,有文献报道XRT治疗脑膜瘤后可导致恶性星形细胞瘤的发生。
3.其他治疗 激素治疗对减慢肿瘤的生长是否有效尚不能肯定,对复发又不宜再手术的脑膜瘤可作为姑息疗法。
治疗效果
5年生存率为91.3%

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