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石蕾 三甲
石蕾 副主任医师
八大处整形医院 整形外科

浅谈小耳畸形

什么是小耳畸形中国医学科学院整形外科医院整形外科石蕾

先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的,表现为没有正常形态的耳朵,长耳朵的地方或者是象菜花一样的团块,或者只有一个小肉垂。很多孩子没有外耳道或者只有一个小坑儿。一半的小耳畸形患者还伴随有其他部位的畸形,比如半侧颜面发育不全,手指的畸形,心脏和肾脏的畸形等。多数孩子都有不同程度的听力障碍,双侧小耳畸形的孩子听力障碍尤其严重。小耳畸形的发病率在1:6000左右(也有说1:2000,但是我们经过多年工作积累的小耳畸形治疗经验更倾向于接受1:6000的比例)。小耳畸形的发病特点是男性多于女性,单例多于双侧,右侧多于左侧。

小耳畸形是遗传来的吗?

临床上有明显小耳畸形家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用,一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染,接受放射线,服用药物的历史,但是总的说来小耳畸形没有一个明确的病因,更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。

小耳畸形的最佳治疗时机是什么时候?

如果不治疗,耳廓缺损畸形会影响儿童的正常行为模式,也会严重影响成人的心理健康。外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架,患者年龄过小,肋软骨的量就少,不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大,肋软骨的弹性变差甚至钙化,不利于雕刻耳支架,而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为,6岁至14岁(女孩子为12岁)为最佳手术年龄。

小耳畸形的治疗过程是怎样的?

先天性小耳畸形需要通过耳廓再造术来治疗,一般手术需要2-3次。做耳朵的材料可选择人工材料或自体肋软骨。人工材料大多采用Medpor(一种线性多孔高密度聚乙烯材料)作为耳支架,组织相容性能好,但是硬度较大,术后支架外露等并发症比较多。目前自体肋软骨仍然是雕刻耳支架的最好材料,所以我们在临床上坚持在条件允许的情况下尽可能的采用自体肋软骨进行外耳再造手术。

国际通用的外耳再造的方法有如下几种:

一期法耳廓再造。即采用颞顶筋膜瓣包裹耳支架,颞顶筋膜瓣表面植皮再造耳廓。一期法的优点是手术周期短,外耳再造只需要一次手术就可以完成,不足之处是手术创伤大,再造的外耳比较臃肿,短期的形态很难让人满意。多数患者还需要对再造耳进行细节的修整。

二期法耳廓再造。即一期先在耳朵区形成一个贴在头皮上的“平”耳朵,半年后再将其掀起形成一个有耳颅角(耳朵的平面和颅骨的平面之间所形成的角度,正常值是30°左右)的“立”耳朵。这种手术对耳后无毛发区皮肤的要求比较高,比如要无毛发区皮肤面积要足够大等等。这种手术虽然周期短次数少,但是我们在临床上发现只有少部分东方人适合这种术式,而欧美人较多采用此种手术方法。皮肤扩张法耳廓再造。通常也需要2~3次手术。第一次手术是在小耳后乳突区埋置一个50~80ml的水囊(也就是皮肤软组织扩张器),住院时间大约一周。伤口愈合后开始向水囊中注入生理盐水,直到注满。大约需30~45天左右时间。然后休息1~2个月,再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器,切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造。有些需要修整的患者在二次术后3~6个月可对再造耳进行进一步的细节修整。经过这2~3次精细的手术,患者就可获得形态逼真的耳朵了。这是我们采用较多的术式,每天都有来自全国各地的患者到我们这里接受这种外耳再造手术。

再造出来的耳朵和真的一样吗?

刚刚造出来的耳朵看起来比较臃肿,要3~6个月后肿胀才能渐渐消退,皮瓣的颜色才能慢慢恢复正常,耳廓的细微结构也更加清晰。许多家长拆线后就急着找医生诉苦说不够漂亮,其实等待最好的结果是需要些耐心的。再造的耳朵是自身的肋软骨长活了形成的,表面的皮肤也有感觉。由于现代医疗技术的局限,再造的外耳比真的耳朵要硬一些,但是形态常常以假乱真。

我的条件太差,不能做耳再造手术,我该怎么办呢?

我们在临床上经常遇到一些年龄很大的人来咨询小耳手术,有的人甚至已经退休了,也想在晚年了却自己有一个漂亮耳朵的愿望。他们可以选择人工赝复体来满足自己的愿望。人工赝复体耳廓是根据患者健侧耳朵的形态,用计算机技术制作的仿真硅胶材质的耳廓。我们可以通过操作简单的手术将赝复体“种”在没有耳朵的位置。它的特点是形态非常逼真,有柔软质感,不怕磕碰,还可以取下清洗。但是赝复体不能象真耳朵一样有感觉,长期佩戴颜色会发生改变,几年后需要更换硅胶义耳。

小耳畸形患者的听力是怎样的?

小耳畸形并伴有外耳道闭锁的患者,不但外耳道的发育异常,中耳的听小骨常常存在畸形,所以听力中占主导地位的气导听力会存在明显的障碍。内耳一般受累及较少,所以骨导听力常常不受影响。单侧小耳畸形患者有一侧耳朵听力正常,另一侧存在部分听力,所以生活和学习都不会有太大影响。应该先进行耳廓再造手术,以后再根据需要决定是否进行改进听力的手术。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者,则应该在语言能力完善之前就积极检查和治疗听力障碍,避免错过最佳治疗时间。现在有很多内置式的智能助听器,可以在做外耳再造的手术中同时植入,大大减少了治疗成本,是广大小耳畸形并伴有听力畸形患者的福音。

伴有面部畸形的小耳畸形患者该怎么治疗?

半侧颜面发育不全是小耳畸形患者最常见的伴发畸形。这是一种以耳、上颌、下颌为中心的骨、肌肉及其他软组织发育不良的先天畸形,主要表现为一侧颜面发育远远落后于另一侧,脸明显偏斜。半侧颜面发育不全的发病率与小耳畸形近似。由于受累的组织涉及面广泛,畸形的表现多变复杂,不同的患者需要不同的治疗方案。但是由于这种畸形伴随着患者的发育逐渐加重,所以尽早治疗是更好的选择。我们的治疗原则是先用颌骨延长技术矫正骨组织的畸形,平衡颅面骨组织的结构,再逐渐在这个基础上改善软组织的畸形。如果条件合适,颌骨延长手术最早可以在4岁进行。

小耳畸形会对心理发育有什么影响?

先天性小耳畸形的患者往往表现为自卑,或者社交障碍。一个已经读了大学的患者对我们说他从小就嫉妒耳朵健全的人,有时候会有砍下别人耳朵的冲动。这当然是极个别的情况,但我们在临床上常常发现患者有这样那样的心理问题。所以奉劝有小耳畸形孩子的家长要多关爱孩子的心理健康,尽早为其治疗小耳畸形,除了求助于整形外科医生,必要的时候还要求助心理医生。我们不但要给孩子一个健康的耳朵,也应该给他一个健康的心灵。

本文系石蕾医生授权好大夫在线(m.haodf.com/touch)发布,未经授权请勿转载。

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