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石玉
石玉 主治医师
赤壁市人民医院 皮肤性病科

脂膜炎的诊断与治疗

【概述】
脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多,如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外,许多疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病、皮肌 炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是:早期为脂肪细胞变性,坏死和炎症细胞浸润, 伴有不同程度的血管炎症改变;继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等;最后皮下脂肪萎缩纤 维化和钙盐沉着。受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢。常伴全身不 适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者,常多 年缓解与恶化交替出现;有内脏器官炎症者,预后差,死亡率高。本病好发于女性,约占75%,见于任何年龄,但以30~50岁为最多见。具有复发性和非化脓 性特征。又称韦伯病(Weber-Christian disease)。
【临床表现】
1.症状与体征:临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。
(1): 皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般1~4cm,亦可大至10cm以上。在几周到几个月 的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮 面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局 部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为"液化性脂膜炎" ( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者 伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下 降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在 3~5年内逐渐缓解,预后良好。
(2):系统型:除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损后,少数 病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统 型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达400C,持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见,出现 肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓 受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致 精神异常或神志障碍。本型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染。
2.实验室检查:多为非特异改变。可出 现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高,嗜中性粒细胞核左移,后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常,可有 血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶,血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺 疾病的脂膜炎鉴别。
【诊断要点】
1.临床特征:
(1)好发于青壮年女性;
(2)以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;
(3) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状;
(4) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏
广泛受累者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
2.病理诊断:皮肤结节活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期:
(1)第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血管炎改变。
(2)第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的"泡沫细胞"。
(3)第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。
根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:
(1)结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
(2)硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。
(3)组织细胞吞噬性脂膜炎:亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别。
(4) 结 节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见。核周型中 性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
(5) 皮 下脂膜样T细胞淋巴瘤:表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形T细胞, 中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性,而CD20阴性。
(6) 恶性组织细胞病:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。
(7) 皮 下脂质肉芽肿病:皮肤损害 结节或斑块,0.5~3cm,大者可达10~15cm,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻压痛,分布于面部、躯干和四 肢,以大腿内侧常见,可持续0.5~1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中 性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾 向。
(8) 类固醇激素后脂膜炎:风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结 节,结节0.5~4cm大小不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月 后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和异物 巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。
本病无特殊治疗,皮损可自行消退而无瘢痕。
(9) 冷性脂膜炎:本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。
本病好发于冬季,受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节,直径2~3cm,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈紫绀色,可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。
(10) 其他:还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,类固醇类激素后脂膜炎等。
【治疗方案与原则】
目前尚无特效治疗
1.一般治疗:首先应去除可疑病因,如消除感染灶,停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动,但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。
2.药物治疗:
(1)非甾体抗炎药(NSAIDS):
① 阿 斯匹林:主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量 300~600mg每天4~6次,不得超过4g/天,餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效, 最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症,出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。
② 吲哚美辛(消炎痛): 详见强直性脊柱炎诊疗指南。在开始治疗的头几天可引起头痛,但如初始剂量减半,随后增加,有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用,可增 加其相关毒性;与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用,可降低其降压作用;与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全 的。
③ 其它NSAIDS;详见类风湿关节炎诊疗指南。
(2)肾上腺皮质激素(如强的松):
在病情急性加重时可选用。常用剂量为每天40 mg ~60mg,可一次或分2~3次服用,当症状缓解后2周逐渐量。凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。孕妇通常是安全的。
(3)免疫抑制剂:较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。
① 硫唑嘌呤:常用剂量,每天50~100mg,可1次或分2次服用。最
好先1mg/kg/d连用6~8周加量,最大剂量不得超过2.5mg/kg/d。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性,故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。
②氯喹或羟氯喹:氯喹常用剂量为0.25/天一次;羟氯喹为200mg每天1~2次,见效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变,要每半年作一次眼科检查。
③环磷酰胺:常用剂量为2.5~3mg/公斤/天,分3~4次口服;重症者可500~1000mg/m2/次,每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。要定期查血常规和肝肾功能,并注意预防出血性膀胱炎的发生。
④环孢素A:常用剂量为2.5~4mg/公斤/天,分2~3次服用。难以控制的高血压禁用,孕妇慎用。
⑤反应停(沙利度胺):常用剂量为每天100 mg ~300mg,晚上或餐后至少一小时服用,如体重少于50kg,要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用,孕妇禁用。
总之,在急性炎症期或有高热等情况下,一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗,有明显疗效。对系统型的患者,特别是重症病例,可在上述治疗的基础上,加用1~2种免疫抑制剂,并根据内脏受累情况进行相应的处理,同时加强支持疗法。

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