孙开宇_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

收藏收藏

医学科普

警惕特殊的一类结肠癌-林奇综合征

发表者:孙开宇 人已读

大约20%的大肠癌伴有家族聚集性。

本文要向大家介绍的一类特殊大肠癌——林奇(lynch)综合征,也叫遗传性非息肉病性大肠癌(hereditarynon-polyposis colorectal cancer,HNPCC),这类大肠癌与遗传密切相关。

林奇综合征是常染色体显性遗传性疾病,占全部大肠癌的5%-15%。林奇综合征不仅发生大肠的恶性肿瘤,也可发生子宫内膜癌、胃癌、卵巢癌、小肠癌、输尿管和肾盂癌、脑癌、胆管癌、皮肤癌等肠外恶性肿瘤。

如果有亲朋好友得了大肠癌,记得留心看看是否也是林奇综合征呢?

因为相对于散发性大肠癌,林奇综合征患者的大肠癌具有发病年龄早、同时或异时多原发大肠癌(即在大肠不同部位同时或先后发生癌变)发生率高、家族成员肠内外恶性肿瘤发生率高等临床特征。遗传因素在林奇综合征发生中具有决定性因素,及时诊断林奇综合征并进行家系调查,对降低患者及其家族中大肠癌、子宫内膜癌等林奇综合征相关肿瘤的发生率、死亡率意义重大。

人们已认识到lynch(林奇)综合征本质在于MLH1、 MSH2、MSH6、 PMS2四个基因的遗传缺陷。

MLH1/MSH2基因缺陷患癌可能最大,有40%-80%可能患结肠癌,25%-60%可能患子宫内膜癌,此外也有一定可能患胃癌、卵巢癌、胆道系统癌。而这四种基因缺陷所发生的癌以结肠癌、子宫内膜癌最常见。

对于携带上述基因缺陷的林奇综合征,建议在20~25岁开始肠镜检查,或者如果其家人在20-25岁前患林奇综合征相关肿瘤,则应在最早诊断此疾病年龄的前2-5年开始检查肠镜,而且每1~2年进行一次检查。

因为学者们发现一般散发型大肠癌由腺瘤到癌变的过程一般需要8~10年,但林奇综合征相关基因变异者这一过程仅2~3年。

1~2年的时间间隔可以保证在腺瘤癌变前给予及时处理,即在肠镜下切除腺瘤,避免大肠癌的发生。

同时,从30-35岁开始每3-5年检查一次胃十二指肠内镜以排除胃癌,从25-30岁开始每年进行尿液检查以排除泌尿系统肿瘤。

只要做到针对性的定期、全面的检查,采取必要的预防措施,避免林奇综合征的发生是完全可以的。


本文是孙开宇版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

收藏
举报
×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2018-02-11