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李红星 三甲
李红星 主治医师
胜利油田中心医院 神经外科

啥是特发性震颤?

特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤,姿势性或动作性震颤是唯一的表现。胜利油田中心医院神经外科李红星

特发性震颤是一种常染色体显性 遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。

症状体征:

本病多于十余岁或成年早期发病,震颤是唯一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。

疾病病因:

1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。

治疗方案:

1、药物治疗; ①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg; 阿尔马尔 效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。 ②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d;③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。

2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术, 丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团,只是使其暂时处于电麻痹状态,改善神经功能,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里,还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次,DBS是可体验的。手术植入电极后,可通过临时刺激的方法,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点,在美国、加拿大和欧洲等发达国家,已经很少人去做毁损术,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,脑起搏器系统的电池一般可以使用5~10年,如果电池耗竭,需要更换脉冲发生器,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。

用药安全:

1、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。

2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。 

3、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。4、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是 油炸食品应该少吃。

5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。

6、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。

李红星
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