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宋相建 三甲
宋相建 主任医师
郑州市骨科医院 小儿骨科

什么是神经纤维瘤病性脊柱侧凸?

神经纤维瘤病脊柱侧凸为神经纤维瘤病合并脊柱侧凸,神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传性疾病,以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童和成人均可发生,临床上较多见。郑州市骨科医院小儿骨科宋相建

临床表现以累及骨骼、皮肤和软组为主,此病最常见的特征性表现为皮肤咖啡斑,全身超过6个咖啡斑即有诊断意义。其侧凸可分为两类:非营养不良型和营养不良型,前者与特发性脊柱侧凸类似,后者有椎体发育不良,较多见,侧凸畸形严重,常呈锐角性弯曲,且常伴有严重后凸畸形,病情持续发展,继发心肺、神经并发症风险较大。

对神经纤维瘤病脊柱侧凸,特别是营养不良型侧凸的治疗比较困难,畸形可持续进展,要求早期手术,即使手术有的患者畸形仍可进展,不但要有内固定,更需要牢固的植骨融合,有的需要多次植骨融合。

宋相建
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