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原创 多灶性CIDP

汪伟 主治医师 中日医院 神经科
2017-07-11 316人已读
汪伟 主治医师
中日医院

女性患者,37岁,多灶性力弱为主要临床表现。

六年前患者开始出现逐渐加重的右手力弱,进展累及右上肢近端。大约同时,当地就诊时医师发现患者有轻微左侧足下垂,后近年来逐渐加重。患者无疼痛、感觉异常或感觉缺失症状。患者否认其他肢体症状。否认球部症状及尿便障碍。否认发热、寒颤、皮疹、风湿症状,无眼干、口干不适,无颈部或背部疼痛。既往史无特殊,否认长期用药史。否认吸烟史,极少饮酒,其工作为工程师,无明确毒物接触史。否认神经肌肉病家族史。来就诊前,当地医师考虑诊断进行性肌萎缩(PMA)。中日友好医院神经科汪伟

神经系统查体:高级皮层功能及颅神经未见异常。右手及前臂萎缩,远端正中神经、尺神经、桡神经支配肌肉力弱,同时有旋前圆肌、肱二头肌、肱三头肌以及左侧足趾背伸肌、胫前肌及髂腰肌力弱。左上肢及右下肢肌力正常。未见束颤。腱反射对称减低。肌张力可。未引出病理征。感觉查体未见异常。

化验结果包括血常规、电解质、(空腹血糖轻微升高为110mg/dL)、莱姆抗体、GM1抗体、血蛋白电泳/免疫固定电泳、重金属筛查均未见异常。神经传导显示右尺神经运动传导未引出;右正中神经传导波幅下降(1.4mV),远端潜伏期正常(3.8ms),传导速度减慢(35m/s)。右正中及尺神经传导正常。左腓神经运动波幅较右侧减低,腓浅神经感觉传导正常。未见传导阻滞或波型离散。针剂肌电图显示右上肢、左下肢及右侧胫前肌可见纤颤电位,右上肢及双下肢MUP时限延长。这些肌电图改变提示运动神经元或轴索存在多灶性损害。腰穿脑脊液检查未见异常,有核细胞1个,蛋白38 mg/dL ,糖62 mg/dL ,未见寡克隆区带。颈及胸脊髓MRI未见异常。3T的右侧臂丛MRI(图1)显示轻度弥漫性增厚,臂丛弥漫性长T2信号,但未见结节样改变或钆增强改变。

进一步行右侧臂丛(内侧束)神经束活检。神经活检(图2)可见2个神经束,两神经束均可见中央区局灶性有髓神经纤维密度下降;此区域区内可见部分薄髓纤维,亦可见再生簇现象。受累区域电镜观察可见洋葱球结构。另外,可见神经内衣可见个别炎细胞浸润。撕单纤维可见5%节段性脱髓鞘,为正常范围内。该患者诊断为多灶性CIDP,用IVIG治疗,患者症状未再继续进展。当IVIG由2周一次减量为每月一次时,患者腿部力弱明显加重。IVIG治疗调整为2周一次后患者下肢肌力恢复到加重前状态。继续该方案治疗6个月,患者病情维持稳定。

多灶性CIDP 臂丛MRI.png

多灶性CIDP 臂丛MRI.png

图1: 3T臂丛核磁T1序列显示临近锁骨下静脉(箭头尖)增粗的神经束(箭头)。

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图2:右臂丛神经活检显示长期炎性脱髓鞘改变。撕单纤维见节段性脱髓鞘(左上),CD45显示小灶的淋巴细胞的浸润神经内衣(右上),低倍的半包切片甲苯胺蓝染色显示可见于多灶性运动神经病的灶性的神经纤维脱失(中间左侧)。然而,高倍下在灶性神经纤维脱失的区域可见大量洋葱球(箭头,中间右侧),偶见再生簇(箭头尖)。电镜下低倍视野(左下,箭头)及高倍视野(右下)可见洋葱球。这些局灶性区域所见的洋葱球与多灶性运动神经病的病理改变显著不同,而高度提示多灶性慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病。

(本病例翻译自Dr. Dyck教授等书籍《Peripheral Neuropathy Companion: Illustrated Case Studies》,且本文作者已获得书籍原作者中文翻译授权。未经授权,不得转载。)

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