苏立新_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 4.3

在线服务满意度 94%

在线问诊量 3410

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 临床经验 心意礼物 患友会
苏立新

苏立新

副主任医师 副教授
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 临床经验 心意礼物 患友会

医学科普

静脉畸形(海绵状血管瘤)60个临床常见问题解答

发表者:苏立新 3538人已读

作者:苏立新 上海第九人民医院介入科 副主任

 

传统称呼的“血管瘤”是几十种疾病的统称,包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性肿瘤等等。其发病机理、病程演变、治疗方法、预后不尽相同。静脉畸形俗称“海绵状血管瘤”,是脉管畸形中发病率最高的疾病。其临床表现和症状多变。针对不同部位、临床表现和症状治疗方法多变,家长对这个疾病的正确认识和对治疗的理解配合对治疗成功会起到关键作用。在此,对静脉畸形临床上一些常见问题加以总结。上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科苏立新

 

1.什么是静脉畸形?

静脉畸形俗称海绵状血管瘤。因为其内部解剖结构类似海绵,也同时具有像海绵一样的压缩感,因为旧称“海绵状血管瘤”。

 

2.常见的静脉畸形表现如何?

静脉畸形可以发生在全身各部位,但50%左右发生于头面部。一般表浅型表现为蓝色的包块,呈现可压缩的状况。深部的表现为团块,没有颜色改变,比较柔软,随体位变化表现为增大或者消失。

 

3.静脉畸形的病因?

目前静脉畸形的具体病因尚不明确,推测与胚胎早期血管发育异常有关。也可能出现于某些畸变基因突变,例如TIE-2基因等。

 

4.静脉畸形是否会遗传?

目前尚没有明确证据表现静脉畸形是一种遗传性疾病。虽然可以偶见父母及患儿同时得病,但目前没有证据证明和遗传有关。

 

5.静脉畸形是先天的吗?

目前的理论认为,静脉畸形是一种先天性疾病。尽管有相当一部分病例表现为后天发病,这是因为静脉畸形在表现到一定程度才能够被临床观察到。因此,部分病例表现为在青少年或者更大的年龄发病。

 

6.蓝色的病变一定是静脉畸形吗?

并不是这样的。有很多发生在口腔颌面部或者躯干的蓝色的包块并不一定是静脉畸形。有一些囊肿和肿瘤表面也表现为淡蓝色的改变(例如畸胎样囊肿、舌下腺囊肿、血肿等)。

 

7.静脉畸形的危害有什么?

静脉畸形的危害和大小、部位等密切相关。表浅的静脉畸形往往影响外观。一部分位于呼吸道消化道的静脉畸形会明显地影响呼吸,吞咽功能。眼睑部位的可能导致睁眼困难、影响视力。四肢部位可以导致疼痛或者关节活动障碍。

 

8.静脉畸形的疼痛。

静脉畸形可以伴发疼痛。其原因可能是静脉石局部刺激或者静脉内血液淤滞形成的局限性血栓静脉炎导致。需要注意的是肢体“静脉畸形”样改变需排除FAVA(后面有详解)。

 

9.静脉畸形会大出血吗?

静脉畸形属于低流速脉管畸形,一般说来不会导致严重的出血。处于表浅的静脉畸形去过一旦碰破出血压迫止血即可,如有必要可以缝合止血。需要强调的是位于消化道的隐匿静脉畸形可能长期缓慢出血致严重贫血,一旦确诊需积极治疗。

 

10.静脉畸形与下肢静脉曲张的区别。

静脉畸形和静脉曲张同属于静脉的病变。而我们常说的静脉畸形并不包括静脉的单纯性扩张。其形成机理和病因不同,处理方法也有部分不同,应区别对待。

 

11.静脉畸形与动静脉畸形的简单鉴别。

静脉畸形和动静脉畸形的鉴别主要表现为动静脉畸形常呈现为搏动性的包块或者是震颤,而静脉畸形没有类似的表现。动静脉畸形也常表现为皮温高,色红。

 

12.静脉畸形与淋巴管畸形的相鉴别。

静脉畸形与淋巴管畸形同属于低流速脉管畸形。因此在磁共振上以及其他临床检查上二者具有极大的相似性。有时需要进行局部穿刺,通过穿刺出的液体来进行判断。

 

13.静脉畸形诊断穿刺后血肿。

这是比较常见的现象,医生在淋巴管畸形或者静脉畸形的鉴别诊断时,往往需要通过局部穿刺,因此可以导致穿刺后局部的血肿,这是一种正常现象。轻度出血或血肿往往四到六周会自行吸收。

 

14.静脉畸形与肌间静脉畸形的区别。

传统所说的肌间静脉畸形与静脉畸形,无论是在临床表现、影像学表现以及治疗上都是不同的。肌间静脉畸形具有明显的动脉供血成分。需介入栓塞进行治疗。

 

15.肌间静脉畸形与FAVA(脂肪纤维血管异常增生)的区别。

肌间静脉畸形与FAVA的临床表现具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明显的自发性疼痛、磁共振具有的脂肪信号。二者可以相互鉴别并区别治疗。

 

16.静脉畸形可以像血管瘤一样自然消退吗?

静脉畸形的发生机理和婴幼儿血管瘤不同,因此静脉畸形从理论上不会自行消退,需要治疗才可以进行消退。

 

17.如何诊断静脉畸形?

根据病人的临床表现和体征,往往90%以上的静脉畸形可以明确诊断,但是一些特殊部位的深在的静脉畸形,需要配合穿刺或者进行影像学检查。

 

18.静脉畸形应该做何种影像学检查?

静脉畸形往往表现为软组织团块,磁共振检查可以有效地与其他疾病相鉴别和诊断。磁共振可以明确地显示病灶的大小深度以及与周围组织关系,还可以用于治疗前后的疗效比较和随访,因此磁共振是静脉畸形最佳的辅助检查手段。CT检查对静脉畸形诊断整体意义不大,部分病人可见静脉石也利于辅助诊断。

 

19.静脉畸形的生长过程。

静脉畸形随着年龄会逐渐缓慢地生长。现在的理论认为,青春期和妊娠期的雌激素变化可以导致静脉畸形快速增长。

 

20.静脉畸形的治疗时机。

静脉畸形是一种先天性畸形。并不是所有的静脉畸形都一定需要治疗。位于不重要的解剖部位,对外形功能等没有任何不良影响。病人无不良主诉及要求可以观察不予处理。因为病变的治疗难度和病变的大小直接相关,如果影响和外观或者功能都应该积极的尽早进行治疗。如果不影响呼吸及进食等重要功能,对年龄过小的婴幼儿可以适当的推迟治疗时间。

 

21.静脉畸形可以治愈吗?

静脉畸形可以做到临床治愈。目前来说,需要强调的一个观念是静脉畸形绝大多数是不可以100%完全的解剖学意义上根治的。需要患者及家属理解的是,这是一个畸形类疾病,医生需要做到的就是将病变限制在一个比较小的程度,尽量不影响病人的外形及功能。部分大范围静脉畸形,能将疾病控制在一个生长相对非常缓慢的程度也是可以接受的。

 

22.目前静脉畸形的主要治疗方式。

目前静脉畸形的主要治疗方式是硬化治疗,这是业内所公认的。同时还存在着激光手术等一些辅助治疗方法。

 

23.何谓静脉畸形的硬化治疗?

静脉畸形的硬化治疗主要采用不同的硬化剂注射到血管瘤内。利用不同硬化剂的破坏作用使畸形的血窦及血管腔纤维化,达到缩小病变的目的。

 

24.静脉畸形硬化治疗的原则。

在充分考虑病变大小、部位、血流动力学的前提下,尽可能采用温柔、破坏力小,安全性高、副作用小的硬化剂进行病灶的破坏。但同时要结合病变的特点,不应过于强调安全而忽略治疗效率,尽可能做到安全与有效并举。

 

25.硬化剂的区别大吗?

目前来说,可以选择的硬化剂很多。包括平阳霉素、博莱霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、无水乙醇等等。基本的原则是:凡是破坏力越强的硬化剂,对病灶的破坏越强烈,病变的治疗效果越好,但是其相应产生副作用的可能性也越大,因此需要结合病变的部位、大小、形态、血流动力学以及医生的临床经验进行选择。没有最安全的硬化剂,只有安全的使用方法和使用者。

 

26.平阳霉素和博莱霉素区别大吗?

博莱霉素和平阳霉素原则上属于同一种药物,作用原理也相同。因此,二者的区别不大。

 

27.平阳霉素治疗静脉畸形的主要原理是什么?

平阳霉素主要是利用其可以使血管内皮细胞纤维化的细胞毒性来破坏血管瘤血管内皮细胞治疗静脉畸形。

 

28.平阳霉素及博莱霉素的潜在副作用。

目前,我们大多数患者和医生最担心的就是平阳霉素和博莱霉素的过敏反应要高于泡沫硬化剂或者无水乙醇,另外一个很重要的潜在的副作用就是存在着肺纤维化的可能。

 

29.平阳霉素致肺纤维化的担心。

很多患者尤其是婴幼儿患者家长很担心平阳霉素会导致肺纤维化。实际上,平阳霉素对一个成人来说,其累积剂量要超过300至400毫克才有导致肺纤维化的可能。我们用于治疗静脉畸形的累积剂量往往大大低于这个剂量,因此不用过于担心平阳霉素致肺纤维化。但是需要注意的是,需要和医生如实汇报曾经注射同类药物的次数和剂量。

 

30.平阳霉素导致过敏和预防。

平阳霉素和博莱霉素其存在着过敏的风险。需要注意的是并不能因为第一次第二次平阳霉素、博莱霉素注射没有过敏而忽略对过敏的预防。经验表明,往往平阳霉素和博莱霉素在注射五六次以后,也可能会发生过敏,因此要积极的进行预防。

 

31. 预防平阳霉素及博莱霉素过敏的措施。

建议博莱霉素和平阳霉素注射前给予病人静脉留置针开放静脉,因为病人一旦发生严重过敏性休克,血压下降,这时很难再开放静脉,无法通过静脉及时地给予抗敏药物的治疗。

 

32.常用的泡沫硬化剂的种类。

目前我们常用的泡沫硬化剂主要是聚桂醇和安束喜两种,其中安束喜包括1%和3%的剂型。3%的安束喜作用强度介于1%的安束喜和无水与醇之间。因此,对某些病变略大需要强烈的一些硬化剂治疗的病变,可以采用3%的安束喜泡沫硬化剂进行硬化。

 

33.泡沫硬化剂的原理。

一方面利用药物本身的破坏作用破坏血管壁硬化静脉畸形,另外一方面利用其泡沫形成的黏滞性延长药物作用时间,提高破坏力。

 

34.泡沫硬化剂和平阳霉素的区别。

一般来说,泡沫硬化剂作用强度略高于平阳霉素及博莱霉素。过敏方面的安全性也略高于平阳霉素、博莱霉素,但其不适合间质内注射。泡沫硬化剂应严格防止注射到组织间隙内以及静脉畸形外,因为这可能导致组织的局部坏死。而平阳霉素注射到间质内,不会产生严重的不良反应。

 

35.乙醇治疗静脉畸形的原理。

目前,无水乙醇是我们应用的最为强烈的硬化剂。无水乙醇成分可以导致血栓快速形成、血管内皮细胞快速脱水和无菌性坏死。因此其治疗效率也是最高的。

 

36.无水乙醇的优势。

无水乙醇的劣势主要表现为其注射要求难度高。一旦发生无水醇注射到组织间隙或者无水乙醇逆流入正常动脉或流入异常交通血管。容易导致非目标区域严重的坏死。

 

37.无水乙醇的适应症。

对于一些大范围的多发的静脉畸形,目前除无水已醇外无其他硬化剂适合此类的治疗。对一些局限的病变,在尽可能保障安全的前提下无水乙醇也可以达到提高效率、缩短疗程的目的。

 

38.面颊部软组织静脉畸形的治疗特点(开口困难及开口训练)。

需要注意的是,面颊部静脉畸形硬化后,部分病例会存在一定程度的开口受限。这是硬化后的正常表现(因静脉畸形往往和负责开闭口运动的肌肉混杂在一起,无法避免的会对这些肌肉产生一定的影响)。需要病人积极的进行开口训练,一般要求在术后一个月之内恢复到治疗前的开口度。

 

39.开口训练的基本方法。

简易的训练方法是右手中指抵在下前牙,右手大拇指抵在上前牙,用力推开辅助张口训练。每日至少四到六次,每次坚持十五分钟以上。坚持做到每日的开口度和前日比较都略改善。硬化部位局部热敷和轻微按摩可以作为辅助。各种医用专业开口器也可以辅助训练。

 

 

40.口咽部静脉畸形的治疗特点。

口咽部静脉畸形在硬化治疗后往往会发生明显的肿胀,因此术前需要判断病人术后肿胀是否会影响呼吸。如果有明显影响呼吸的可能,需要进行预防性气管切开后再进行硬化治疗。

 

41.预防性气管切开安全吗?

预防性气管切开是一个比较常规的手术,能最大程度的保证口咽部静脉畸形病人硬化后的通气安全。气管切开主要是术后病人会颈部遗留一个瘢痕。

 

42.躯干部软组织静脉畸形的治疗特点。

躯干部软组织静脉畸形如果是位于脊柱旁的静脉畸形。存在着影响脊髓的可能,因此适应症的选择和具体治疗需更加谨慎。

 

43.肢体的静脉畸形特点。

肢体的静脉畸形往往是静脉畸形和肌肉神经混杂在一起。因此,对这部分静脉畸形的治疗,往往要结合病人的具体情况。如果目前对功能没有任何不良影响。不建议过于积极治疗(定期随访,严密观察即可)。一旦进行治疗时,要适当掌握治疗的程度:并不是将病变完完整整地根除,而是以控制临床症状为主。四肢的静脉畸形要严防注射后过度的肿胀,也就是我们所说的骨筋膜室综合征。

 

44.骨筋膜室综合征

肢体的静脉畸形硬化剂注射后严重肿胀时。局部的肿胀会压迫相应的神经肌肉血管,导致肢体远端产生缺氧缺血的一系列症状,这是我们称之为急性筋膜间室综合征,需及时手术给予减压。

 

45.如何发现骨筋膜室综合征?

肢体的静脉畸形硬化剂注射后局部张力过大,注射部位远心端肢体末梢出现温度下降、苍白、青紫等现象应和医生及时沟通和处理。

 

46.静脉畸形硬化后肿胀。

静脉畸形硬化后局部适当的肿胀是一个比较好的现象;是一个药物起到了破坏作用的表现。因此,不用过于担心,给予相应的热敷和药物治疗,一般两到三周内可以明显的缓解。过度肿胀需结合具体情况处理(例如45问)。

 

47.静脉畸形硬化后表面水疱。

部分静脉畸形硬化后,表面会出现水疱。这一方面是由于药物破坏作用导致的,另外一方面是由于肿胀后皮肤表面张力过大导致的。保持表面干燥清洁就可以。不刻意去刺破水疱。如果一旦水疱自行破溃,可以用酒精棉球擦拭,保持干燥即可。

 

48.静脉畸形硬化后坏死。

这里分两种:一种是表浅的静脉畸形部分硬化后会产生局部的坏死脱落。往往坏死脱落后新鲜的肉芽组织生长瘢痕化后即可愈合,原来的静脉畸形也随之消失了。另外一种组织坏死是比较严重的。这种往往是硬化剂注射到组织间隙,或者是动脉返流、血管间存在异常交通导致邻近组织的坏死。一般来说,三到四周左右软组织会有一个清晰的坏死界限。然后坏死组织脱落,创面有一个自我修复的过程。部分严重坏死的需要二期手术矫正外形。

 

49.静脉畸形坏死过程中的换药注意事项。

部分病人出现部分的皮肤组织坏死。表面黑色结痂的过程中,可以采用利凡诺溶液进行表面湿敷。当结痂或者坏死组织脱落后,表面可以用碘仿纱条进行覆盖。促进组织肉芽生长和瘢痕形成。需要注意的是青霉素过敏史不可以用利凡诺溶液进行湿敷。

 

50.病人的硬化区域会产生明显的硬结。

这是硬化治疗后正常反应。因为,硬化治疗的原理就是会使静脉畸形的部位产生明显的纤维化,也就是一个在身体内部产生瘢痕的过程。这个硬化的结节往往会随着时间的推移而慢慢变软,通常需要半年到一年的时间。

 

51.静脉畸形注射后的局部麻木。

由于很多的静脉畸形是和神经混杂着行生长在一起的,因此,静脉畸形硬化的过程中,可能对相邻的部分感觉神经造成一些破坏,病人会出现局部的麻木等症状。随着病人肿胀的缓解和神经的部分恢复,麻木情况可以在几周之内得到明显的恢复。

 

52.静脉畸形硬化后的运动神经损伤。

一部分病人在静脉畸形硬化后,可以对局部相应部位的运动神经产生明显的损伤,例如腮腺区的静脉畸形,硬化后会产生面神经功能损伤,病人表现为口眼歪斜,不能闭眼;手臂的静脉畸形硬化后,病人表现为腕下垂等等。目前我们的经验是:这种病人经过适当的口服神经营养药和功能锻炼。一般来说,在半年到一年之间可以恢复,这期间要强调注意功能锻炼(肌肉和韧带挛缩后即使神经功能恢复了也不能恢复正常的运动)

 

53.儿童静脉畸形硬化后康复的意义。

无论是面颊部静脉畸形术后可能导致的开口受限,还是肢体的静脉畸形硬化后可能导致的短期内的运动疼痛都有可能在患儿不配合功能锻炼的情况下发展为关节的挛缩和肌肉的僵直。因此,在术后短暂的肿胀期和疼痛期内,要辅助患儿坚持进行功能性锻炼。

 

54.全麻对患儿的影响。

目前没有证据表明多次全麻会对婴幼儿产生明显的智力影响。一般的经验是两次全麻间隔40天以上对身体影响不大,目前的全麻时间比较短,药物代谢很快,术后六小时基本可以完全代谢,没有任何残留。

 

55.全身大范围静脉畸形对全身凝血的影响。

随着静脉畸形的治疗和研究的深入,我们已经意识到全身大范围的静脉畸形不仅仅是影响病人的局部的形态和功能,真正严重的是影响病人全身的凝血状态。部分病人可以表现为凝血状态低下,处于一个失代偿状态,需要及时纠正。

 

56.如何判断一个病人的静脉畸形是否对全身凝血产生影响。

一般来说进行血常规、D-D二聚体和凝血全套检查。根据指标是否异常,即可判断病人是否存在凝血功能障碍。

 

57.针对病人有凝血障碍影响的治疗。

目前主要的治疗方法有硬化治疗前后应用低分子肝素注射纠正凝血状态结合多次重复无水已醇注射硬化减小病变体积、长期口服抗凝药物等治疗方法。

 

58.静脉畸形的药物治疗。

目前尚无明确口服药物治疗静脉畸形。根据国内外文献,可以尝试利用雷帕霉素进对大范围难治性静脉畸形行口服药物治疗。

 

59.雷帕霉素治疗静脉畸形。

雷帕霉素是一种免疫抑制剂,目前有证据显表明可以对静脉畸形达到减小病变、改善症状等作用。但目前尚未广泛应用,应慎重选择。

 

60.心得安可以治疗静脉畸形吗?

心得安主要用于治疗婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤)。其治疗机理和作用机制决定心得安并不适合静脉畸形,目前的研究认为,心得安对静脉畸形的治疗是没有作用的。

 

以上仅是个人临床工作中一些见解,难免疏漏。希望对广大患儿家长有所帮助。

 

 

苏立新主任患者预约挂号及门诊时间:

挂号流程:

  1. 上搜索公众号“上海第九人民医院”,注册后通过“微自助”---“在线预约(可选择南部或午者北部)”---输入“苏立新”后点击搜索可以进行相关预约。

  2. 官网预约已满可以通过“好大夫在线”网站注册预约加号

 

出诊时间:

周二下午: 上海黄浦区瞿溪路500号上海九院南部门诊四楼口腔肿瘤科七号专家诊室

周五上午: 上海宝山区漠河路280号上海九院北部门诊三楼介入科专家诊室

 

网上图文问诊途径:

常规初诊病情咨询建议通过 “好大夫在线”APP注册咨询。


 

 


本文是苏立新医生版权所有,未经授权请勿转载。

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

预约就诊
×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2020-08-03 17:23

患者评价
27
有帮助
  • 默认头像
    l***3 2021-03-09

    苏医生的关于静脉畸形(海绵状60问)的文章很专业,很详细!原来静脉畸形有好多种,治疗药物也不是单一的,全要靠医生的能力判断去采取措施!用药还会产生不同副作用,看了又敬畏医生又后怕!希望我下周用药一切平安!

  • 默认头像
    h***x 2020-08-05

    简明扼要,对病情了解非常有帮助!

苏立新大夫电话咨询

苏立新大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询苏立新大夫

苏立新的咨询范围: 年龄不限。血管瘤、血管畸形、头颈部肿瘤介入化疗、头颈部肿瘤辅助性介入栓塞 更多>>

咨询苏立新大夫