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苏苗赏 三甲
苏苗赏 主任医师
温州医科大学附属第二医院 儿内呼吸科

儿童睡眠障碍与癫痫发作的鉴别诊断

据有关文献报道,1~5岁儿童中约25%~30%患有睡眠障碍,高峰年龄3~8岁。儿童期常见的睡眠障碍,如夜惊、梦魇与梦游症等,很多专题有详细介绍,但睡眠中一些发作性异常运动,却有被误诊为癫痫性肌阵挛或其他癫痫发作的可能。因此,临床医生需要了解小儿睡眠中常见的非痫性异常运动,以提高与癫痫发作的鉴别诊断。温州医科大学附属第二医院儿内呼吸科苏苗赏

一 、新生儿良性睡眠肌阵挛(BNSM

BNSM是发生于生后第1-2周的一种生理现象。其特征是:(1)仅发生在睡眠中,尤其QS期;(2)局部或全面性的单侧或双侧快速、短暂的肌阵挛样抖动,可呈长短不等的节律性发作,并以一定的间隔重复,频率可达1~15次/min,常常表现为累及手指、腕部、肘部肌肉、踝部或整个四肢,甚至全身的快速抖动;(3)随觉醒突然停止;(4)不伴任何围产期并发症,神经系统检查、脑影像学、抖动时同步EEG均正常;(5)在生后2~4个月内自行消失,不影响婴儿的生长发育和生理活动,不遗留任何神经后遗症。随睡眠中断或觉醒,此种发作将立即停止是BNSM最为显著的特征。BNSM的机理不清楚,可能与脑干网状结构或5羟色胺系统发育不成熟有关。

BNSM易被误诊为癫痫性肌阵挛。有报道,35%的BNSM在正确诊断前曾被错误使用抗癫痫药物。癫痫发作常伴有EEG异常放电,发作期EEG具有重要鉴别诊断价值。

二、婴儿良性睡眠肌阵挛(benign sleep myoclonus in infancy

婴儿良性睡眠肌阵挛主要发生于生后3~9个月,12~18个月后日渐减少。其特征是:(1)在思睡或入睡后出现节律性肌阵挛样抽动,唤醒后发作立即停止;(2)可为局灶性、多灶性或全身性。发作无规律,间隔时间和动作幅度大小不等,重者全身抖动,甚至使患儿惊醒;(3)体格检查和影像学无异常;(4)不影响小儿神经心理和体格发育,本质属一种睡眠生理现象而无需治疗。该生理现象也极易被误诊为癫痫性肌阵挛,但该种良性睡眠肌阵挛主要在入睡初期发生,随睡眠加深或唤醒发作消失。而癫痫性肌阵挛不光在睡眠也可在清醒时发生,同时,EEG可见痫性发放,尤其发作期痫性活动有助鉴别诊断。个别因痫样发放灶部位太深或太局限,以至不能传导至头皮时EEG可记录不到异常痫性活动,但借助抽动锁定的脑电平均技术(JLA),将痫性肌阵挛发生时的肌电图(EMG)作为触发信号对相关EEG进行叠加,可发现隐蔽的痫性放电,达到鉴别诊断目的。

三、睡眠周期性肢体运动(periodic limb movement in sleep, PLMS

PLMS曾被称为夜间肌阵挛(nocturnal myoclonus, NM),但其发作持续时间较真正的肌阵挛长。PLMS主要出现在浅睡期,尤其是N1、N2睡眠期,表现为突然脚趾或踝部为主,重复而形式固定的背屈服运动,形式与Babinski征相似,严重时可伴膝及髋部的屈曲,偶可累及上肢。发作持续时间0.5~5s,每隔5~90s周期性重复出现。PSG可检测到反复发作的肢体运动,同时有睡眠结构紊乱,睡眠中觉醒增多,并可并存其他类型的睡眠障碍。若睡眠中有4次以上PLMS发作,诊断即可确立。若因PLMS导致失眠或白天过度嗜睡时可称为周期性肢体运动障碍(periodic limb movement disorder, PLMD)。其严重程度根据PLMS指数(睡眠中每小时发生的次数,即PLMS index, PLMI)来衡量。当PLMI≥5时视为异常 ,其中轻度PLMD是指5≤PLMI<25次;中度PLMD指25≤PLMI<50次;严重PLMD是指每小时超过50次或超过25次并伴有觉醒发作者。

PLMS有特发性和继发性两种,可见于任何年龄,人群发病率6%左右,约90%的不安腿综合征(restless legs syndrome, RLS)患者伴有PLMD。患者可伴其他睡眠障碍,如发作性睡病、失眠、过度睡眠、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征及REM行为异常等。91%的PLMD患儿伴有注意力缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder, ADHD),而24%~64%的ADHD患儿伴有PLMD。三环类抗抑郁药物、5羟色胺阻滞剂、单胺氧化酶抑制剂及多种抗癫痫药物可以诱发PLMD。睡眠剥夺、咖啡因、缺乏或过度锻炼等均可加重PLMD。本病发病机理不清,可能涉及到血管性、系统性、外周及中枢神经多种因素。有人推测可能与网状结构起源有关。由于胸部脊髓损伤导致脊髓麻痹和进行性下肢瘫痪的患者可合并PLMS,表明该病还可起源于脊髓。

PLMS及PLMD均可被误诊为癫痫运动性发作,癫痫可同时在清醒期发作,且伴有发作期或发作间期EEG痫性放电。借助PSG或VPSG可进一步作出鉴别。

轻者无需治疗,症状明显时可考虑非药物和药物性治疗。前者主要是良好睡眠卫生,避免PLMS诱因和加重因素。药物治疗主要应用影响多巴胺能的药物如多巴胺的前体物质左旋多巴(levodopa)/卡比多巴(Carbidopa)是首选,它们可以增加脑内左旋多巴而使多巴胺的合成增多。也可应用多巴胺受体激动剂如罗匹尼罗(Ropinirole)、普拉克索(Pramipexole)、培高利特(Pergolide)等。多巴胺受体激动剂如溴麦角环肽(bromocriptine)也有一定疗效。对多巴胺能药物反应不好时可试用阿片类制剂。有报道苯二氮卓类药物(benzodiazepine)如氯硝西泮(clonazepam)可以减少PLMD病人夜间觉醒次数和改善其睡眠质量,可酌情使用。

四、睡眠惊跳(sleep starts

    睡眠惊跳亦称睡眠或入睡前的抽动(hypnic or hypnagogic jerks),或睡眠起始肌阵挛(sleep-onset myoclonus),属于异态睡眠(parasomnias)中发生于清醒-睡眠转换过程中的一种良性生理现象。睡眠惊跳表现为刚入睡时,一些大的或轴性肌肉收缩导致整个身体非周期性强烈肌阵挛样跳动,常伴有主观坠落感、失去平衡感、漂浮样感或其他不适感觉。持续时间小于1s,也可仅累及到1个或2个肢体,或身体的一部分。单纯仅有感觉现象而无身体抽动时叫感觉性睡眠惊跳。据报道,本病在人群中的发病率高达60%~70%,其起源与伴随睡眠开始的中枢神经兴奋性变化, 特别是锥体束电活动的同步发放相关,后者主要发生在从觉醒到睡眠的不稳定过度期。根据睡眠惊跳发作缺乏EEG皮质活动,表明该发作为皮层下起源。睡眠剥夺、疲劳、压力和情绪低落均可诱发。睡眠惊跳同样易被误诊为癫痫性肌阵挛,但癫痫发作不仅限于入睡期,白天清醒中也可发生。借助准确病史,以及EEG中痫性放电,可最后鉴别。

睡眠惊跳通常不需要特殊治疗,但当严重发作引起失眠时,可睡前给予苯二氮卓类药物。

五、过度睡眠片段性肌阵挛(excessive fragmentary hypnic myoclonus, EFHM

EFHM仅是美国睡眠协会建议的一种睡眠障碍。Broughton 和Tolentino曾报道EFHM是一种在NREM期由小的肌阵挛抽动所组成的病理性运动活动并伴EMG中束颤电位。但以后的PSG研究表明,EFHM不仅可在整个NREM期持续存在,也可出现于REM期。表现为睡眠时面部或手足出现不同步、不对称、分散而快速的肌肉收缩。EFHM可伴有睡眠性呼吸暂停及白天精神不振,严重时导致失眠而被误认为癫痫的发作后现象。作为一种单独疾病,EFHM也可伴其他睡眠障碍,尤其是REM睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder, RBD),RBD主要是指伴REM睡眠中异常行为,如讲话、大叫、咒骂、踢伤和突然丛床上跳起来奔跑等,RBD代表了一种新的异态睡眠的变异。有学者提出,EFHM可能是生理性睡眠节段性肌阵挛增多,后者是睡眠的一种正常特征。PSG和JLA检测均未发现皮层相伴的癫痫电活动,推测是脑桥核的睡眠依赖性运动,抑制产生的下行性兴奋性冲动,激活延髓网状核中巨细胞,进而产生对脊髓α运动神经元的下行性抑制作用,导致EFHM的发生。脊髓系统中的下行冲动影响了脊髓α运动神经元。EFHM易被误诊为癫痫肌阵挛发作,同样依赖EEG、PSG/VPSG和JLA可以将它们区别。

关于生理性睡眠节段性肌阵挛是睡眠中的一种正常特征不需要任何治疗,而EFHM可伴有睡眠性呼吸暂停及白天精神不振,或伴其他睡眠障碍,且严重而导致失眠时可适当予苯二氮卓类药物治疗。

六、 睡眠节律性运动障碍(rhythmic movement disorder, RMD

RMD是一种睡眠-觉醒转换障碍,它是以身体多个部位反复节律性刻板样动作为表现的综合征。RMD分别发生在睡眠初始、睡中短暂觉醒期、或浅睡的转换阶段、尤其在N 2期,有时也发生在REM期。大部分RMD患者为正常婴儿和儿童(常发生于出生头1年,2/3的婴儿在9个月后起病,到4岁时的患病率仅为8%)。多见于男性,男女之比4:1。可伴随Tourette综合征、RLS及其他神经疾患发生。发作主要涉及到大的肌群,尤其是头和颈部。最常见症状为撞头,患者反复抬头或整个上身抬起,然后重重地把头击打在枕头或床垫上;或用手和膝盖协同作翻滚动作,把头顶或额部敲向床头板或墙壁。也可出现摇头和身体摇摆。发作中患儿可发出响亮的嗡嗡声或吟唱声。一般每秒出现0.5~2次,每次可反复成串出现,持续数分钟或持续数小时等,甚至整个夜晚。RMD的诊断应包括在入睡前或睡觉时出现身体节律性运动,并至少存在下列情况之一:(1)头部以前后方向强制移动(撞头型);(2)仰卧时头部向两侧转动(摇头型);(3)整个身体晃动(摇晃身体型);(4)仰卧时整个身体向两侧转动(转体型)。

其发病机理尚有争议,可能涉及到基底节异常。发作频繁可引起患儿失眠或白天睡意。仅依靠病史,RMD可被误诊为癫痫的复杂部分性发作或额叶癫痫。PSG可以帮助分析RMD的特征,同时,若为癫痫发作,EEG可记录到与发作同步的异常放电或发作间期EEG,而RMD不应伴有EEG异常。

RMD发作少者,一般不需特殊治疗,但应注意防止发作中受伤。对那些表现为持续撞头的小儿应定期行神经心理发育评价。一些伴有精神发育迟滞和精神病的患儿,服用苯二氮卓类药物(如三唑仑或氯硝西泮)可能有效,部分患者可以使用多巴胺制剂,但药物疗效有限且停药后会复发。

七、睡眠-觉醒转换期脊髓固有性肌阵挛(propriospinal myoclonus at the sleep- wake transitionPSM

PSM是一种建议分类的睡眠障碍。是脊髓肌阵挛的一种变种,其肌阵挛起源于脊髓,但并不固定于某一脊髓节段支配的肌肉,可沿着脊髓固有反射(本体反射)通路以缓慢速度在髓内上、下传播。PSG显示在放松的觉醒状态和昏昏欲睡时以10~20s的间隔周期性重复,一旦患者觉醒该抽动也快速消失。发作中EEG初期以弥漫性α节律为特征,并随睡眠开始θ活动及纺锤波的出现而很快消失。本病肌阵挛的起源主要在一些轴性分布肌群如胸部和脊柱旁、或腹部肌肉,也可以起源于颈部如胸锁乳突肌。这种发作模式及向头、尾部传播的顺序提示为脊髓起源。PSM的肌阵挛通常是自发的,但有时也被外周刺激诱发。详细的EMG分析证实PSM发作持续时间100~300ms,起源于腹直肌、椎旁肌肉和胸锁乳突肌等轴性肌群,继后扩及到更多头部和尾部肌肉。EEG、EMG、神经传导速度、体感诱发电位和经颅磁刺激运动诱发电位均正常。

2006年国际睡眠障碍协会提出PSM的诊断标准:(1)患者突发肌阵挛样抽动,主要在腹、躯干和肢体;(2)抽动出现于放松的觉醒期或昏昏欲睡阶段,于日常思维活动中或完全入睡后消失;(3)这种障碍很难用其他睡眠障碍、神经精神疾患、药物或某些嗜好品的滥用等来解释。然而,诊断时应注意除外脊髓空洞症、多发性硬化、肿瘤、感染、缺血等脊髓自身的器质性病变。

氯硝西泮对PSM部分有效,是治疗的首选。地西泮、卡马西平、左乙拉西坦对一些病人有效。但总的来说,PSM的治疗不是令人满意的。

八、入睡中节律性足运动(rhythmic feet movements while falling asleep)或称入睡过程足震颤(hypnagogic foot tremor)

入睡过程中足的节律性运动也是美国睡眠学会建议分类的一种异态睡眠。主要表现为在进入睡眠的短暂过程中(尤其在睡着前觉醒状态和浅睡期),出现整个足或趾的节律性摆动,多导记录和EMG记录显示胫骨前肌和小腿三头肌以1~2Hz频率重复,持续10~15s。不伴其他神经疾病症状。该发作不阻碍入睡,因此,属于一种生理现象,无需治疗。 借助PSG或VPSG可将它与睡眠中癫痫性肌阵挛发作鉴别。

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苏苗赏
苏苗赏 主任医师
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