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孙笛 三甲
孙笛 主治医师
上海市第九人民医院 整复外科

隆突性纤维肉瘤—恶性皮肤肿瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofri-brosarcoma protuberan)系源于成纤维细胞或组织细胞,于真皮层缓慢生长的低度恶性肿瘤,瘤体呈局部侵袭,偶有广泛播散,罕见转移。

为什么?
DFSP的发病机制尚不完全清楚。在大多数病例的DFSP中存在染色体17和22的易位t(17;22) (q22;q13),即细胞遗传学检测可见COL1A1/PDGFB融合基因呈阳性。

典型特征是怎么样的?
病程缓慢进展,开始为硬性斑块,肤色或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。常与瘢痕组织混淆,极易造成漏诊和误诊。

如何治疗?
隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗主要以手术为主。Mohs显微外科切除手术适用于任何部位的瘤体不论体积大小都可适用,切除的瘤体进行Mohs病理检查明确病灶是否彻底切除,从而使肿瘤复发率大为降低。而非手术治疗如放疗、化疗及激光治疗效果欠佳,不能彻底去除病灶。肿瘤切除后的创面可选择游离植皮、局部皮瓣推进、游离皮瓣移植等不同术式进行修复。

何时治疗?
因是恶性肿瘤,虽很少转移,但是越早治疗越好。因此任何年龄段均可治疗。

术后如何护理?
良好的效果需要耐心的恢复以及良好的护理。
(1) 游离植皮修复需要耐心的等待7-10天打开敷料,观察皮肤存活情况。在段时间里要减少活动,增加营养饮食,保持心情舒畅避免焦躁。
(2) 皮瓣修复术后要密切观察皮瓣的血液循环情况,避免血管危像的发生。
(3) 如有不适及时告知医护人员,如感觉创面疼痛难忍、伤口渗出较多、敷料污染严重等。
(4) 加强医患沟通,对肿瘤患者术后进行合理的心理疏导

我们正在做什么?
我们专业组与皮肤科组联合,通过术前多模态影像重建,指导术中导航准确切除;结合慢Mohs显微描记病理检查,在确保肿瘤切除干净的同时减少切除正常组织。更率先提出在病理全切缘精准检查等待过程中,通过对创面VSD负压吸引,缩小创面,大大降低了修复的难度。

孙笛
孙笛 主治医师
上海市第九人民医院 整复外科
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