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原创 多发性大动脉炎

孙蓬 主任医师 扬州大学附属医院 血管外科
2012-03-21 3056人已读
孙蓬 主任医师
扬州大学附属医院

多发性大动脉炎,是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现,所以又有很多名称,例如:高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性大动脉炎、巨细胞性动脉炎等。扬州大学附属医院血管外科孙蓬

 

发病率:有明显的地区性,日本、中国、印度等国家发病率较高。

 

病因:未明。多认为是自身免疫性疾病。

1、              自身免疫因素:患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高,尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高,类风湿因子常呈阳性。

2、              遗传因素:与HLA基因有关。

3、              性激素:雌激素的持续高水平,或长期口服雌激素,可以损伤血管壁。

 

表现

        多见于女性,青少年。多在12-30岁左右出现症状,最小者出生后2个月发病。多表现为动脉病变导致的内脏或肢体缺血。

        病变活动期:全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等。

        小儿主要表现:高血压、无脉症、心衰、心肌病、心瓣膜病。

 

分型

   

1、 头臂型:

因颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞,引起脑部缺血症状,例如耳鸣、视物模糊、头晕、头痛、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦,眩晕、黑矒、昏厥、偏瘫、偏盲、复视、突发性失明。

因锁骨下动脉狭窄或闭塞,引起上肢供血不足,脉搏减弱或消失。

 

2、 胸腹主动脉型:

因胸主动脉及或腹主动脉狭窄或闭塞,引起头颈、上肢的高血压,而下肢供血不足,例如下肢发凉、麻木无力、间歇性跛行等;引起腹主动脉主要分支供血不足导致的胃肠道症状;引起脊髓供血不足导致的下肢活动后排便、排尿失禁;以及继发肾缺血性高血压,主动脉瓣关闭不全,心力衰竭。

 

3、 肾动脉型:

因肾缺血,引起肾性高血压。一般降压药效果不佳。

 

4、 混合型:

可以由1-3型组成,症状较重。

 

5、 肺动脉型:

可因轻-中度肺动脉高压,引起心悸、气短等。

 

检查:

1、  血液检查:活动期,血沉加快、C反应蛋白阳性、白细胞轻度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高,抗O抗体、类风湿因子、结核菌素实验等有时阳性。

2、  超声血管检查。

3、  脑血流图。

4、  眼底检查。

5、  超声心动图及心电图。

6、  CTA、MRA、血管造影。

 

      美国风湿病学会(ACR)大动脉炎诊断标准(需符合6项中的至少3项)

 

标准

定义

发病年龄小于40岁

与大动脉炎相关病症的发生或发展年龄小于40岁

肢体运动障碍

一个或多个肢体肌肉疲劳不适发展或恶化,特别是手臂肌肉

上肢动脉搏动减弱

一只或两只上肢动脉搏动减弱

血压差大于10mmHg

上肢收缩压差大于10mmHg

锁骨下动脉或主动脉杂音

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊可闻及杂音

血管造影异常

整个主动脉血管及其分支,肢体近端大动脉

 

                美国NIH急性期诊断标准

1、  全身系统症状:发热、肌肉骨骼痛(非其他原因造成)

2、  血沉加快

3、  血管缺血或血管炎表现:跛行、脉搏细弱或消失,血管杂音,任意上下肢血压不对称

4、  典型的血管造影特征

 

 

治疗原则:尽量恢复远端动脉的血流,改善脏器肢体供血。

 

治疗:

 

非手术治疗

  活动期或早期患者,原则上不手术治疗,应使用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括激素、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。

 

血管腔内治疗(介入治疗),目前为首选

  经皮腔内血管成形术PTA。(必要时可以采用支架植入术STENT。)

  优点:微创、简单、易行、可多次反复应用。

 

开放手术治疗:

  多采用病变远近端正常动脉旁路转流术,手术一般不游离病变部位,吻合口均在正常动脉组织,手术安全效果好,并可以保留已建立的侧支循环。

手术时机:一般在病变稳定后6-12个月后进行,临床检查包括:体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。并争取挽救脏器和肢体功能。

 

 

参考:临床血管外科学(第三版),科学出版社,2011年


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孙蓬 主任医师

扬州大学附属医院 血管外科

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