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孙旗 三甲
孙旗 副主任医师
东直门医院 骨科

良性骨肿瘤:骨硬纤维瘤

骨硬纤维瘤
骨硬纤维瘤又名韧带样纤维瘤或成纤维性纤维瘤(desmoplastic fibroma),后者是较常用的名称,它是一种较少见的良性肿瘤,但具很强侵袭性,1935年Cappel曾描述1例发生在脚骨内肿瘤穿破骨皮质,当时称为骨内膜纤维瘤(endoosteal fibroma),这可能是本病首例介绍,1958年Jaffe正式命名为骨硬纤维瘤。

一、发病率
成纤维性纤维瘤较多见于软组织,尤以腹壁较多,原发于骨的非常少见,Dahlin 6 221例骨肿瘤中仅有4例,占全部骨肿瘤的0.06%,良性肿瘤的0.3%。

二、性别与年龄
本病可发生在任何年龄,文献记载从20个月到71岁都可发病,但认为30岁以前多见,占70%~80%,以10~19岁组最高,平均发病年龄20岁左右,病人性别与发病无差别意义。

三、发病部位
本病发病部位较广泛,但以长骨最好发,共占56%,最多见于股、胫骨,下颌骨列第三位,占14%,骨盆列第四位,占12%,长骨多位于干骺端,髓腔中央。

四、临床表现
病人多有较长期病史,最长达20年,部分病人病前有外伤史,主诉症状轻微,疼痛和肿胀,可先有发现肿物,或仅有肿物而无痛感,即无痛性肿胀,肿瘤生长缓慢,病理性骨折发生率为10%~15%,有的学者认为病理性骨折可用保守疗法治疗,但肿瘤不能自行消失。

五、X线表现
病变于长骨干骺端髓腔内,除溶骨性破坏外,X线片见具有特征性表现的骨小梁形成trabeculation)蜂窝状或树枝状改变,这可能与本病的性质特点有关,由于本病病期长,纤维组织化生及骨小梁受挤压造成。若遇到发生在软组织的成纤维性纤维瘤继发压迫侵蚀骨质造成骨挤压破坏,这属于非骨源性肿瘤。

六、病理组织学检查
肉眼观察瘤组织富于胶原纤维,质地坚韧,如硬橡皮样,灰白色,瘤内无砂粒样或钙化骨化物,偶有囊性软化区域,在肿瘤浸润处,骨与瘤组织交结,界限不清,类似纤维肉瘤。镜下特点为丰富成束胶原纤维及稀疏的纤维母细胞构成,两者的比例因人而异,成束胶原纤维可形成一个透明带,梭形细胞体积小,胞核细长,梭形或波纹状,无明显核仁,含有分散细粒核杂质,无细胞异型及核分裂相。

七、治疗与预后
手术治疗是主要手段,肿瘤虽是良性但具侵袭性,所以若用单纯刮除植骨术,复发率可高达42%,只有当肿瘤长在脊柱等特殊部位无法行切除或截除术时才采用刮除术。广泛截除术是本病最理想的手术方法,若病变生长于术后不致丧失功能的部位更宜施行,如排骨骼骨、耻骨支等。如手术彻底不复发,预后就好。

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孙旗
孙旗 副主任医师
东直门医院 骨科
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