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孙韶龙 三甲
孙韶龙 主任医师
盛京医院 普通外科

腹腔镜脾切除治疗遗传球引起巨脾

患者15岁,于15年前出生时发现皮肤巩膜黄染,当时诊断为“遗传性球形红细胞贫血”,口服叶酸等药物治疗,并定期复查,患者今年8行彩超检查,提示“胆囊多发结石,脾大,脾门静脉增宽”,前来我院。该患父亲及祖母患遗传性球形红细胞增多症。血常规提示血红蛋白93G/L,肝功能提示总胆红素和间接胆红素明显升高。 诊断为脾肿大, 遗传性球形红细胞增多症, 胆囊结石, 贫血,全麻下腹腔镜脾脏切除。 中国医科大学附属盛京医院普通外科孙韶龙

病人恢复非常顺利,术后第5日出院。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病人父亲及祖母患遗传性球形红细胞增多症。由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后并发症。除了本病以外,地中海贫血,血小板减少性紫癜等血液科疾病也适合脾切除手术。

 

真诚赞赏,手留余香
孙韶龙
孙韶龙 主任医师
盛京医院 普通外科
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