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巨幼细胞性贫血

孙忠亮 主任医师 济宁市第一人民医院 血液科
2009-05-30 4166人已读
孙忠亮 主任医师
济宁市第一人民医院

一、概念

    巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。济宁市第一人民医院血液科孙忠亮

二、临床表现

     维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似,都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少,以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等,以舌炎最为突出,舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现,如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性,后者多见于恶性贫血,小儿和老年患者常出现精神症状,如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变,补充叶酸即可消失。维生素B12缺乏尚可影响中性粒细胞功能。主要临床类型有: 

    (一)营养性巨幼细胞性贫血 以叶酸缺乏为主,我国以西北地区较多见,主要见于山西、陕西、河南诸省,常有营养缺乏病史,新鲜蔬菜摄入少又极少荤食,加上饮食和烹调习惯不良,因此常伴有复合性营养不良表现,如缺铁、缺乏维生素B1、B2、C及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。1/3妊娠妇女有叶酸缺乏,妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后,感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞贫血好发于6个月到2岁的婴幼儿,尤其应用山羊乳及煮沸后的牛奶喂养者,母亲有营养不良、患儿并发感染及维生素C缺乏易发生本病,维生素C有保护叶酸免受破坏的作用。

    (二)恶性贫血 系原因不明的胃粘膜萎缩导致内因子分泌障碍,维生素B12缺乏。好发于北欧斯堪的纳维亚人。多数病例发生在40岁以上,发病率随年龄而增高,但也有少数幼年型恶性贫血,后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠粘膜受体缺陷有关。恶性贫血的发病可能和自身免疫有关,90%左右病人血清中有壁细胞抗体,60%病人血清及胃液中找到内因子抗体,有的可找到甲状腺抗体,恶性贫血可见于甲状腺机能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎等,胃镜检查可见胃粘膜显著萎缩,有大量淋巴、浆细胞的炎性浸润。本病和遗传也有一定关系,患者家族中患病率比一般人群高20倍。脊髓后侧索联合变性和周围神经病变发生于70%~95%的病例,也可先于贫血出现。胃酸缺乏显著,注射组胺后仍无游离酸。

    (三)药物性巨幼细胞性贫血 这组药物包括前述干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的药物以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分二大组:一组是用叶酸或维生素B12治疗有效者,另一组是应用上述药物无效者。

三、治疗

    (一)补充治疗 根据缺啥补啥的原则,应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12,每天100μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周或直到血红蛋白恢复正常,即初6周的治疗,维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量,每月100μg,也可每2~4月给予1mg,但以每月给予一次维持量复发机会少。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜2周一次,凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的,因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶酸,每日3次,每次5mg,对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3~6mg/D,直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏,也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血,两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板恢复正常,约4~6周贫血被纠正。  

    (二)其他辅助治疗 上述治疗后如贫血改善不满意,要注意有否合并缺铁,重症病例因大量红细胞新生,也可出现相对性缺铁,都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后,血钾可突然降低,要及时补钾,尤对老年患者及原有心血管病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。

    (三)病因治疗 应积极去除病因,治疗原发疾患。

四、预防

    加强营养知识教育,纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯。婴儿应提倡母乳喂养,合理喂养,及时添加辅食品。孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质,妊娠后期可补充叶酸。在营养性巨幼细胞贫血高发区应积极宣传改进食谱。对慢性溶血性贫血或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性治疗,全胃切除者应每月预防性肌内注射维生素B12一次。

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孙忠亮 主任医师

济宁市第一人民医院 血液科

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