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王石林 三甲
王石林 主任医师
北京空总医院 普通外科

原发性乳腺淋巴瘤

       原发性乳腺淋巴瘤( primary breast lymphoma,PBL) 是指临床上以乳腺为原发部位的恶性淋巴瘤,PBL以原发非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,占乳腺恶性肿瘤的0.04%~0.50%和全部结外(淋巴结以外)原发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1.7%~2.2%。最常见的病理类型为弥漫性B 细胞型, 占40%~70%。黏膜相关淋巴瘤(MALT)占0~44%,T 细胞来源的较少。北京空总医院普通外科王石林
  原发性乳腺淋巴瘤的诊断标准为: (1) 有足够的病理标本; (2) 病理证实乳腺组织和淋巴瘤浸润关系密切; (3)没有同期全身播散疾病的证据; (4)没有乳腺以外部位淋巴瘤病史。
  文献报道患者的中位发病年龄在50~69岁,青少年和老年人均可发病。亚洲患者的发病年龄为39~51岁,较欧美国家患者的发病年龄偏低。
  本病特点常表现为乳房质硬肿块,有报道右侧较多见,可伴或不伴淋巴结肿大,部分患者伴有发热和疼痛。双乳弥漫性受累的患者恶性程度较高。
  PBL 患者术前的临床表现难以与乳腺癌相鉴别, 主要依靠病理诊断和分型。取得病理的方法有穿刺活检和手术活检。术中快速冷冻切片只能诊断为恶性肿瘤,最终经免疫组化确诊,因此术中冷冻切片对确诊帮助不大。
  对原发性乳腺淋巴瘤的治疗,大多数学者不主张行乳腺根治切除术,而建议采用保留乳腺的肿块切除术辅助术后放疗和化疗。
  本病由于病例数少见,预后因素尚不明确,可能和肿瘤临床分期、病理类型、治疗方法及原发肿块的大小相关。文献报道原发性乳腺淋巴瘤的5年生存率是43%~85%。其中Ⅰ期为61% ~89% , Ⅱ期为0~50%。
  乳腺恶性淋巴瘤治疗失败的主要原因是远处转移,常见转移部位是对侧乳腺、脑、肺、肝、脾及远处的淋巴结。化疗对防止肿瘤转移扩散有重要意义,但采用了化疗也仍有高达60%的患者出现远处播散转移,因此,如何进一步降低远处播散转移有待进一步研究。


 

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王石林
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