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苏永进 三甲
苏永进 主治医师
北京大学深圳医院 耳鼻喉科

临床相对少见的一种鼻窦炎——变应性真菌性鼻窦炎


临床中有一类相对少见的鼻窦炎—变应性真菌性鼻窦炎,下文简要叙述下北京大学深圳医院耳鼻喉科苏永进

1AFRS与鼻息肉

慢性鼻-鼻窦炎(CRS)是一组异质性鼻窦疾病,根据临床特征分为不伴鼻息肉的慢性鼻-鼻窦炎(CRSsNP)和伴有鼻息肉的慢性鼻-鼻窦炎(CRSwNP)

真菌性鼻窦炎(fungal rhinosinusitis)大致可分为侵袭性和非侵袭性两种类型。侵袭性真菌性鼻窦炎包括急性侵袭性真菌性鼻窦炎、慢性侵袭性真菌性鼻窦炎、肉芽肿性侵袭性鼻窦炎,常发生于免疫缺陷人群。非侵袭性真菌性鼻窦炎包括局部真菌定植、真菌球、变应性真菌性鼻窦炎(AFRS),常见于免疫功能正常的人群。

关于AFRS的定义仍存在争议,但普遍认为AFRSCRswNP的另一种表型,可根据经典的Bent-Kuhn诊断标准,区别AFRS与不同CRswNP的表型,其中一条是IgE介导的针对真菌的l型超敏反应。  

 

2 一般临床特征:

1AFRS多发生在有特应性体质的成人和青年人,常伴鼻息肉、支气管哮喘

2)患者表现出对传统药物治疗无效的CRS症状,几乎总是伴有鼻息肉。这些患者的鼻腔分泌物通常有一种黏稠的、棕绿色的黏液样外观,有人将其形容为花生酱般的稠度

3)据估计AFRS中骨侵蚀的发生率在20%~90%。这在年轻、非裔美国人和Lund-Mackay评分较高的患者中似乎更为常见,无性别倾向。

4)鼻窦扩张性增大和鼻窦骨壁压迫性吸收。临床表现为眶侧或颌面部缓慢进展的隆起,无痛、固定、质硬和呈不规则形,酷似鼻窦黏液囊肿、黏液脓囊肿和恶性肿瘤。隆起不断增大压迫眼眶则引起眼球突出、移位,进而眼球活动受限、复视、上睑下垂等。个别严重者可出现眶周软组织肿胀、疼痛,累及眶内和视神经可致视力减退或失明。颅前窝是最常累及的颅内空间。

5Promsopa等使用肺功能检查来评估不同CRS亚型中伴发哮喘的情况,发现哮喘AFRSCRSwNP患者中所占比例分别为23.6%48.3%。(下图为花生酱样粘涕)

 AFRS.jpg

3、影像学特征

AFRS的特异性影像学表现对其诊断极其重要。 

鼻窦CT扫描通常显示几乎完全浑浊,鼻窦软组织的放射密度不均匀。与CRS相比,AFRS可能仅限于少数几个鼻窦,并且常常是单侧的,最常累及的是筛窦,累及的鼻窦显示有扩张性病变,多伴有骨质变薄和/或侵蚀。钙化可能发生在随后的鼻腔、眶内或累及颅内,类似恶性肿瘤。其较CRS更易出现骨质的破坏,眼眶是最常见的经纸板筛骨侵蚀的窦外扩张部位。鼻窦CT显示病变中央高密度的变应性黏蛋白影(较均匀的毛玻璃状或极不规则的线状,有星状分布的钙化点),骨窗表现更明显。

鼻窦MRI Tl加权像较常见的是与CT高密度区相对应的低信号区,窦腔周边则显示为高信号,与黏膜感染对应;T2加权像病变中央均显示无信号,且窦腔周边强信号较Tl加权像更多见。(下图为典型影像)



4、微生物检查

鼻腔分泌物的显微镜检查显示变应性黏蛋白的特征性表现,可见明显的嗜酸粒细胞、坏死的细胞碎片、Charcot-Leyden晶体,未见组织浸润的真菌菌丝和背景不规则的嗜酸性黏蛋白。

HE染色显示混合炎性浸润,由嗜酸粒细胞、浆细胞和淋巴细胞组成,有时可见真菌成分和钙化。Gomori六胺银染色或Mason-Fomana银染色可在真菌菌丝稀少且HE染色不清楚的情况下检测到真菌菌丝。

根据变应性黏蛋白真菌培养技术的不同,AFRS中真菌培养的结果差异很大,从10~93%不等。

5、免疫学特征。

      免疫学检查对AFRS的诊断至关重要。有特应性病史的AFRS患者常表现为血清总IgE水平较高,表现出对真菌和其他吸入性变应原的I型超敏反应。StewartHunsaker的研究表明,AFRS患者总IgE水平升高的情况下检测针对多种真菌的特异性IgE是鉴别AFRs的有效方法。

 

6、诊断标准和疾病分期

最常用的是Bent-Kuhn诊断标准:

伴鼻息肉,

真菌染色阳性,

嗜酸性黏蛋白,

病史、皮肤试验或血清学检查证实真菌I型超敏反应,

典型的CT影像学特征,

组织病理学检查或真菌培养证实非侵袭性的真菌菌丝。

AFRS的准确诊断需要综合临床特征、放射学、微生物学、组织病理学及免疫学检查。Barac等的研究提在AFRS患者中,除了血清特异性lgE、总IgE、皮肤点刺试验和嗜酸粒细胞计数,对糖皮质激素治疗的良好反应也可视作AFRs的诊断参考标准。

7、治疗策略和方法

      1 )AFRS的首选治疗方法是功能性鼻内镜鼻窦手术。

      2)药物治疗是AFRS治疗体系的重要组成部分。常用的治疗药物有:口服和局部糖皮质激素、口服和局部抗真菌药物、白三烯受体拮抗剂、奥玛珠单抗、鼻腔冲洗剂等。

糖皮质激素。研究表明术后口服糖皮质激素是有益的,有助于减少疾病复发。与单纯手术相比,术后口服和局部应用糖皮质激素治疗有更好的临床效果,并且可以降低疾病复发率。

抗真菌药物。在AFRS中的疗效喜忧参半。虽然Cochrane研究表明口服或局部抗真菌药物治疗CRS没有任何益处,但有报道支持在难治性AFRS中使用口服抗真菌药物。目前仍然缺乏足够的证据支持在AFRS治疗中使用局部抗真菌药物。

     3)免疫治疗

关于变应原免疫治疗(AIT)AFRS中的疗效还没有确切的结论,但有研究显示皮下免疫治疗(SCIT)和舌下免疫治疗(SLIT)AFRS患者均有一定的临床疗效且安全性良好。但仍需进一步的高质量循证医学证据,以更好地指导临床实践。

 

 


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