其他少见类型的婴儿血管肿瘤

其他少见类型的婴儿血管肿瘤

(1)Kasabach-Merritt综合征或KASABACH-MERRITT现象/卡波西样的血管内皮瘤，一种与血小板减少性凝血障碍相关的血管肿瘤，表现为婴儿期在数月内快速增大的肿块，伴血小板减少和凝血功能障碍。KASABACH-MERRITT现象/卡波西样的血管内皮瘤，表现为巨大的毛细血管瘤，伴血小板减少。可出现DIC，表现为贫血、PT和APTT时间延长、低纤维蛋白、D-二聚体升高、纤维素裂解产物。中山大学附属第一医院皮肤科唐旭华

临床表现为卡波西样血管内皮瘤（KHE），近50%的KHE是先天性的，剩下的常在1岁内出现。肿瘤生长迅速，可达5厘米，特征性的深红色到紫色，质硬，离心性扩大的边缘性瘀斑。常位于会阴后区（52%），下肢近端（19%），上肢（19%）、颈面部区域（10%）。

病理类似卡波西肉瘤。

MRI可见边界不清，弥漫性增强，皮肤增厚、水肿，皮下脂肪增宽。死亡率30-40%。

治疗包括血液制品、抗纤溶药物、压迫、栓塞、糖皮质激素、化疗。IFN-α2a可加速肿瘤消退。长春新碱同样有效，如果激素效果不好可以应用。1-5岁时可以自行消退。血小板减少和凝血功能障碍消失后遗留KHE。

（2）化脓性肉芽肿

微小创伤后出现的一种血管性皮损，一种反应性增生。表现为孤立、晓得（平均6.5毫米），丘疹或结节自行或创伤后糜烂出血。常位于面部、手指、脚趾、躯干。平均发病年龄6.7岁。常见于成人。病理可见境界清楚的小叶性聚集的增殖的毛细血管，位于水肿性基质内，伴中性粒细胞浸润，表皮糜烂。

治疗包括手术切除或电灼。小的皮损可以脉冲染料激光治疗。

(3)其他少见的血管肿瘤

1）丛状血管瘤（PDL治疗）。

2）纺锤细胞血管内皮瘤（Maffucci综合征）。

3）血管肉瘤。