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唐旭华 三甲
唐旭华 主治医师
中山一院 皮肤科

其他少见类型的婴儿血管肿瘤

其他少见类型的婴儿血管肿瘤

(1)Kasabach-Merritt综合征或KASABACH-MERRITT现象/卡波西样的血管内皮瘤,一种与血小板减少性凝血障碍相关的血管肿瘤,表现为婴儿期在数月内快速增大的肿块,伴血小板减少和凝血功能障碍。KASABACH-MERRITT现象/卡波西样的血管内皮瘤,表现为巨大的毛细血管瘤,伴血小板减少。可出现DIC,表现为贫血、PTAPTT时间延长、低纤维蛋白、D-二聚体升高、纤维素裂解产物。中山大学附属第一医院皮肤科唐旭华

临床表现为卡波西样血管内皮瘤(KHE),近50%KHE是先天性的,剩下的常在1岁内出现。肿瘤生长迅速,可达5厘米,特征性的深红色到紫色,质硬,离心性扩大的边缘性瘀斑。常位于会阴后区(52%),下肢近端(19%),上肢(19%)、颈面部区域(10%)。

病理类似卡波西肉瘤。

MRI可见边界不清,弥漫性增强,皮肤增厚、水肿,皮下脂肪增宽。死亡率30-40%

治疗包括血液制品、抗纤溶药物、压迫、栓塞、糖皮质激素、化疗。IFN-α2a可加速肿瘤消退。长春新碱同样有效,如果激素效果不好可以应用。1-5岁时可以自行消退。血小板减少和凝血功能障碍消失后遗留KHE

2)化脓性肉芽肿

微小创伤后出现的一种血管性皮损,一种反应性增生。表现为孤立、晓得(平均6.5毫米),丘疹或结节自行或创伤后糜烂出血。常位于面部、手指、脚趾、躯干。平均发病年龄6.7岁。常见于成人。病理可见境界清楚的小叶性聚集的增殖的毛细血管,位于水肿性基质内,伴中性粒细胞浸润,表皮糜烂。

治疗包括手术切除或电灼。小的皮损可以脉冲染料激光治疗。

(3)其他少见的血管肿瘤

1)丛状血管瘤(PDL治疗)。

2)纺锤细胞血管内皮瘤(Maffucci综合征)。

3)血管肉瘤。

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