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陶凯

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主任医师 教授
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学术前沿

亚急性间质性肺疾病

发表者:陶凯 21428人已读

亚急性间质性肺疾患是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以渐进性劳力性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床一病理实体的总称。

ATS/ERS的临床—影像—病理(CRP)分类:山东省中医药研究院附属医院内一科陶凯

组织学分类                                临床—影像—病理(CRP)分类

1. 普通型间质性肺炎(UIP)               1. 特发性肺纤维化(UIP/IPF)/

                                           隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)

2. 非特异性间质性肺炎(NSIP)            2. 非特异性间质性肺炎(NSIP)

3. 机化性肺炎(OP)                      3. 隐原性机化性肺炎(COP)

4. 弥漫性肺泡损伤(DAD)                 4. 急性间质性肺炎(AIP)

5. 呼吸性细支气管炎(RB)                 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)

6. 脱屑性间质性肺炎(DIP)               6. 脱屑性间质性肺炎(DIP)

7. 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)           7. 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)  

Katzenstein等(1998年)在 ILD原分类基础上修正后提出新分类方法,认为ILD的原型代表为特发性肺纤维化(IPF),其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎(NSIP)三类,其中UIP又属于IPF的原型代表。UIP的病因包括(1)系统性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等;(2)免疫紊乱:抗核抗体阳性,自身免疫性溶血性贫血以及免疫复合物沉着等;(3)药物中毒,特别是抗肿瘤细胞毒性药物中毒以及石棉肺等。1998年,Schwarz等根据病理改变特点和对治疗的反应,将ILD分为三类:第一类为对激素治疗反应好的ILD, 如BOOP、LIP等;第二类为对治疗反应效果不定的,如DIP、AIP等;第三类为对治疗反应很差的,如UIP。

目前UIP的发病率日趋增长,致肺纤维化严重,呈进行性发展,病程短,预后不良。关于UIP的诊断如下: 一.有肺活检资料的UIP/IPF诊断依据:

1) 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs),如药物、环境因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。

2)肺功能异常:包括限制性通气障碍:肺活量(VC)减少、常有第一秒用力呼出气量(FEV1)/用力肺活量(FVC)比例增加;和/或换气功能障碍:休息或活动时肺泡—动脉血氧分压差(AaPO2)增加或CO弥散量(DLco)减少。

3)普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。需要说明的是:第一,在UIP/IPF早期,肺功能和肺部影像上可能正常或仅有轻微损害;第二,吸烟者可能同时存在COPD,因此,其肺功能和胸部影像学变化可能不典型。

二.缺乏肺活检资料的UIP/IPF诊断依据:

    缺乏肺活检证据不能确诊。但如果免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准,则增加UIP/IPF正确诊断的可能性。

(1)主要标准:

1)除外其他已知原因的ILDs,如药物因素、环境暴露、和结缔组织疾病。

2)肺功能异常包括限制性通气障碍和换气障碍。

3)胸片或HRCT示两肺基底部、周边部网状影。

4)经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL)不支持已知原因的ILD诊断。

(2)次要诊断标准

1)年龄大于50岁

2)隐袭发生的、不明原因的、活动后气促

3) 起病时间≥3个月

4) 两肺基底部吸气期爆裂音(性质干燥或呈velcro罗音)

中西医结合治疗:

糖皮质激素仍为目前应用最广的主要抗炎药。但10-30%的病人用激素后有改善;40%的病人主观症状有改善。治疗反应通常是部分的、短暂的。极少数达到治愈(指长期完全的恢复)。近年研究发现:将UIP从其他IIPs中区别开来后,有效率仅0% — 10%。

免疫抑制剂或细胞毒药物,适于那些对激素无反应、或有严重的激素副作用或用激素有高度危险性的病人(如70岁以上、控制不良的糖尿病高血压、严重的骨质疏松症和胃溃疡等)。只有少数病人(15-50%)对细胞毒药物有好的反应。硫唑嘌呤:主要用于对激素治疗失败或有严重副作用的病人。环磷酰胺:无资料显示其疗效优于皮质激素。

目前ATS/ERS推荐的治疗方法:激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺,用于可能效果较好的病人,主要用于以下几种情况:治疗初期少数患者可能有效,可试用;诊断不清时进行诊断性治疗,以观察疗效;症状恶化或急性加重时进行冲击治疗;为减轻咳嗽等症状进行治疗。Collard等(2004年)对糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗的IPF病例进行了回顾性研究,发现治疗组(82例)的中位生存天数为1431天,非治疗组(82例)中位生存天数为1665天,两组无统计学差异,因此,对IPF的激素疗效提出质疑

我们首先确定最小的控制其肺部炎症进行性进展的糖皮质激素用量,配合辩证应用中草药、百令胶囊、吉诺通、富露施及营养疗法长期应用,常能帮助部分患者争取到较好的生活质量和较长的寿命。当然,这需要在患者疾病的早期一般情况较好的情况下,采取的早期干预治疗。

临床上我们采取的是中药汤剂口服辩证治疗方法。很多学者认为祖国医学文献中有关本病的认识,应参考肺痿、肺胀、上气、咳喘、肺痹、肺痨、虚劳等病证的记载。肺为五脏六腑之华盖,肺气与大气相通,肺气通于鼻,在空气中的有机粉尘、无机粉尘(二氧化硅)、石棉、滑石、煤尘、锑、铝及霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇真菌、曲菌、烟雾、气溶胶、化学性气体及病毒、细菌等,经鼻咽部吸入肺中,肺为娇脏,受邪而致发病。如宋代·孔平钟《孔氏谈苑》曰:“贾谷山采石人,末石伤肺,肺焦多死”。贾谷山为玉石出产地,凿琢玉石过程中,产生大量粉尘,据现代研究其含有放射性物质。放射性物质、放射线、化疗药物等常以其燥烈热毒之性直接或间接伤及肺脏,使肺脏阴液亏虚,生热生火。另外,气候急剧变化也是本病致病原因。节气应至而未至,干燥寒冷或闷热潮湿的气候变化常使人有“非时之感”或温疫之邪相染,经口鼻而入,首先犯肺而致病。皮毛者,肺之合也,肺主皮毛。风、寒、燥、暑之邪常在肌表皮毛汗孔开泄,卫气不固之时侵袭人体。许多农药、除草剂百草枯等有毒物质经皮肤吸收入血液中,“肺朝百脉”,直接损其肺脏而发病。

肺与其余四脏相关作用,心肝脾肾有病,或受邪时亦可损于肺而发病。如有毒农药、细胞

毒性药物、免疫抑制剂、磺胺类、神经血管活性药物、部分抗生素可损伤脾之运化、肝之疏

泄,致使化源不足,肺失所养而致病。其中一部分药物还可损及肾精、骨髓,使脾肾功能低

下,引起骨髓造血低下,自身免疫功能异常,精血亏耗,使肺之功能异常而发病。

肾为先天之本,本病的发生与先天禀赋关系密切,已经观察到本病有家族遗传因素,具有

同种白细胞抗原相对增多的特征。有人研究发现组织与细胞毒性组织特异性抗体相结合,引

起细胞和组织的损伤及免疫复合物的沉着,经各种炎细胞、肺泡巨噬细胞、T淋巴细胞等免

疫系统的介入,发生肺泡炎和纤维化的形成。而以上这些免疫异常的形成与个体素质、先天

禀赋有着内在的密切关系。本病病理主要有燥热、痰瘀、痰浊及津亏。

1、燥热伤肺:多见于先天禀赋不足,肾气亏虚者。因吸入金石粉尘及有毒物质,常以其燥烈之毒性直接伤及肺脏本身,“金石燥血,消耗血液”(李木延 ),除伤其阴津外,由于气道干燥,痰凝成块不易咳出而郁于内,生热生火。又因先天肾亏,阴津不能蒸腾自救,燥痰郁阻更伤于肺。故见干咳、喘急、低热、痰少、胸闷诸症,劳作时则更剧。

2、气亏津伤:气根于肾主于肺,肾气亏虚而气无所根,燥热伤肺,肺气不足而气无所主。肺肾气虚而不能保津,阴津亏耗,精液枯竭又不能养气,气亏津伤而肺脏失养,纤维增生或缩小而成肺痿,或膨胀而为肺胀。肺肾皆虚,呼气无力,吸气不纳,故胸闷气急,呼吸浅促,口咽干燥,舌红苔少,脉细弱而数。

3、痰瘀互结:肺气亏虚则血行无力,阴虚血少则血行涩滞,故气滞血瘀。肺肾亏虚,脾失肺之雾露、肾之蒸滕,输布津液上不能及肺,下不能与肾,津液停聚,燥邪瘀热,煎熬成痰,痰阻脉络,使瘀更甚,痰瘀互结,故唇舌色暗,手足紫绀,痰涎壅盛而气息短促。

4、痰浊内盛:久病脾肾亏虚,以致饮停痰凝,痰湿内聚,脉道受阻,肺气不达,不能“朝百脉”升清降浊,血气不能相合,脏腑失养,五脏衰竭,清气不得升,浊气不得降,故喘满、气急、紫绀、烦躁,痰盛甚者,阳衰阴竭,痰浊内阻,清窍不明,气阴两衰,内闭外脱。中医证治枢要

一、首辨气阴亏虚、五脏气衰

本病以本虚为其病理基础,急进型多以气阴两亏并见,阴亏甚者必耗其气,气虚者必伤其

阴,益气养阴为急重型治疗大法,非益气不能统摄阴津,不保阴津血液而气无所主。病缓者

应辨其五脏虚损,初病者胸闷、气短、咽干口燥、纳少腹胀、汗出量多,病属脾肺气虚。病

久者胸闷如窒,胸痛彻背,胸胁疼痛,口苦烦躁,目眩耳鸣,心悸不寐,腰膝酸软,则以心

、肝、肾亏虚多见。

二、明辨在气在血,掌握轻重缓急

本病虽与外感疾病不同,但多数也有先入气分,后入血分,新病在气,久病入血的规律。

但急重型(急性间质性肺炎)发展迅速,症状明显,患者多痛苦异常,胸闷如窒,行走气短,口干咽燥,乏力汗出,这时治疗非常关键,应配合应用西药肾上腺皮质激素,用大剂的益气养阴之品,有效地控制病情发展,不然病情会迅速恶化,导致机能衰竭。但对缓进型患者,养阴补血、滋填肝肾、化瘀祛痰为治疗大法,对中型、轻型患者,单纯中药治疗往往有效,但要以症状、体征、肺功能的客观指标为依据,密切观察病情,必要时仍需中西医结合治疗。

三、急以养阴清热,缓以活血化瘀

重症患者以痰、瘀、热毒为标,以气阴两亏为本。邪毒甚者,可用银花、连翘、蒲公英、

生地、沙参、黄芩、丹参、栀子、芦根、玄参、柴胡、陈皮、川贝、浙贝、桔梗、甘草。气

阴两亏为主者则投人参、西洋参、童参、麦冬、沙参、五味子、生地、川贝、陈皮。缓进期

气虚津亏血瘀,应重在益气活血化瘀,在辨证治疗基础上加入丹参、当归、生地、赤芍、桃

仁、红花等。

辨证施治 适用于各种病因及病因不明所致的肺间质纤维化及肺泡炎的治疗。

1.肺阴亏虚,燥热伤肺

主症:干咳无痰,胸中灼热、紧束感、干裂感,动则气急,胸闷,胸痛,乏力,气短,或

有五心烦热,夜不得寐,或有咽干口渴,唇干舌燥。舌红或舌边尖红,苔薄黄而干或无苔,

甚者舌红绛有裂纹,脉细或细数。

治则:益气养阴,止咳化痰。

处方:五味子汤加减。

西洋参12克(慢火单炖,或党参、北沙参各30克)、麦冬15g、五味子6g、杏仁9g、陈皮6g、生姜三片、大枣三枚。

阐述:本证是本类疾病常见的临床证候,可见于本病的各种临床病种,以肺阴亏虚为主

要病理机制,投以五味子汤养阴止咳化痰,既顾其阴虚之本,又兼管其干咳之症。若舌红苔

少或无苔干裂者,可加鲜生地60克、鲜石斛30克、肥玉竹15克;伴身热、咳嗽、咽干、便结者,可予以清燥救肺汤;胃中灼热、烦渴者,予沙参麦冬汤;五心烦热、夜热早凉、舌红无苔者,予以秦艽鳖甲汤;伴腰膝酸软者,予以百合固金汤;如有低热干咳,痰少带血丝鲜红者,改用鸡苏散(苏叶、黄芪、生地、阿胶、白茅根、桔梗、麦冬、贝母、蒲黄、甘草)加三七粉冲服。

2.肺脾气虚,痰热壅肺

主症:胸闷气急,发热,咽部阻塞憋闷,喉中痰鸣,咯吐黄浊痰,难以咯出,胃脘灼热,

纳可。舌红苔黄厚或腻,脉弦滑数。

治则:益气开郁,清热化痰。

处方:涤痰汤加减。

全瓜蒌30克、黄芩12克、党参12克、姜半夏12克、贝母9克、云苓15克、橘红12克、枳实9克、石菖蒲9克、竹茹3克、甘草3克、生姜3片、大枣3枚。

阐述:本型多见于慢性病继发感染者,以痰热壅肺为主,故以清热化痰治疗。兼胸脘痞满

者加薤白12克;伴呛咳、咽干,脉细数者改用贝母栝蒌散加沙参、杏仁;伴咽部红肿者再加蝉衣、玄参、银花、连翘、薄荷。

3.脾肺肾亏,痰浊内阻

主症:胸中窒闷,咳吐痰涎或痰粘难咯,脘腹胀闷,腰膝酸软,乏力,纳呆食少或腹胀泄

泻。舌淡或暗红,苔白或白腻,脉滑或沉。

治则:健脾益肾,化痰止咳。

处方:金水六君煎加味

清半夏12克、云苓12克、当归12克、陈皮9克、党参9克、苍术9克、白术9克、紫苏9克、枳壳9克、熟地15克、生姜(煨)3片、大枣(擘)5枚。

阐述:本证多见于慢性进展、迁延难愈者,以痰浊内蕴为主要表现,化痰为主要治则。若

咳嗽重者加浙贝母、杏仁、桑白皮;喘鸣、咳痰清稀伴腰背胀痛者改用小青龙汤;伴腰膝酸

软,下肢浮肿,咳嗽痰多,腹胀者予以苏子降气汤;病久咳嗽夜甚,低热者用紫菀茸汤(人

参、半夏、灸甘草、紫菀、冬花、桑叶、杏仁、贝母、蒲黄、百合、阿胶、生姜、犀角粉)。

4.气虚阴亏,痰瘀交阻

主症:胸痛隐隐或胸胁痰痛,胸闷,焦躁善怒,失眠心悸,面唇色暗,胃脘胀满,纳少,

乏力,动则气短。舌黯红,苔黄或有瘀斑,脉沉弦或细涩。

治则:益气养阴,化瘀止痛。

处方:血府逐瘀汤加味。

当归12克、生地12克、党参12克、桃仁12克、赤芍12克、柴胡9克、枳壳9克、川芎9克、牛膝9克、红花9克、桔梗9克、灸甘草6克。

阐述:本型多见于晚期患者,以气虚阴亏为主,但其病理已呈肺痿,有瘀血内阻,故治用

活血化瘀。伴咳嗽气急者,可加沙参12克、浙贝9克、栝蒌18克;胃脘疼痛,干呕者可加香附12克、焦山栀9克、苏叶9克;胃脘疼甚者,加丹参18克、砂仁9克;咽干善饮者,加麦冬15克、芦根30克、木蝴蝶6克。

5.五脏俱虚,气衰痰盛

主症:干咳气急,喘急气促,短气汗出,动则喘甚,心悸、憋闷异常,胸痛如裂,赢弱消

瘦。舌红或红绛,少苔或无苔,脉细弱或细数。

治则:益气养阴,利窍祛痰。

处方:三才汤加味。

人参(单炖)9克、天门冬60克、生地黄60黄、川贝母12克、桔梗6克、菖蒲9克。

阐述:本证已是本病的晚期表现,已有呼衰等垂危见症,当以益气养阴救逆为主。兼口干

甚,舌红绛无苔干裂者加鲜石斛、鲜芦根、鲜玉竹;骨蒸潮热、盗汗者加秦艽、鳖甲、青蒿

、知母,人参改用西洋参;病情较缓者可用集灵膏(生地、熟地、天冬、麦冬、人参、枸杞)

;如纳呆乏力,舌淡苔白,脉沉者改用香砂六君子汤;病情危重,大汗淋漓,精神萎靡,口

开目合,手撒遗尿,脉微欲绝者,急用独参汤,取红参30克或野山参15克单炖喂服。

胸闷、气急辨治要点

胸中窒闷,呼气不得出,吸气不得入,烦闷异常为本病的典型症状特点,根据其病情发展

,轻重情况不同,临床辨治有所不同。轻症患者病势较缓,只有剧烈活动时才感气急,但活

动后休息很长时间仍不能缓解,因此患者常不敢跑步、疾步、上楼、登山。此时以肺气亏虚

,阴津亏乏为主,治疗以养阴益肺为主,用沙参、麦冬、五味子、童参、陈皮、桑白皮、炒

黄芩、桔梗、甘草等;病情较重者多感胸中憋闷异常,自感痰多不能咳出,胸闷气急不得缓

解,此为痰浊壅滞上逆,予栝蒌30克、薤白、半夏各10克,桂枝10克,干姜6克,细辛3~6克,黄芩10克,甘草3克以辛开苦降,开胸豁痰;若口干咽燥、烦渴者为热痰郁滞,上方重用黄芩15克,加猫眼草12克、蒲公英、十大功劳叶各30克;若见舌紫暗、杵状指加用丹参、当归、干地黄;重危患者烦渴、气急予人参煎浓汁与鲜生地、鲜石斛、鲜芦根、鲜麦冬、梨煎汁混合频服,以益气养液,急救其阴。

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发表于:2010-07-29 17:55

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