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晏怡 三甲
晏怡 主任医师
重医大附一院 神经外科

小脑扁桃体下疝畸形临床上如何进行鉴别诊断

这些症状或是小脑扁桃体下疝畸形在作怪

感觉减退或消失而深感觉存在的分离性感觉障碍,兼有脊髓损害的运动障碍及神经营养障碍,常见合并症有脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、脑积水、扁平颅底及先天性延髓下疝等畸形。重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

小脑扁桃体下疝畸形的临床表现有哪些?

感觉障碍:(1)节段性分离性感觉障碍,为本病最突出的临床特征,表现为痛、温觉减退或消失,而触觉及深感觉完整或相对正常。进行体格检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损,病变范围通常累及上及颈部,下至胸部,呈披肩或是短上衣样分布。如果脊髓空洞波及上颈髓或腰骶段时,面部或下肢和会阴部也可能出现分离性浅感觉障碍。2)束性感觉障碍,当脊髓空洞扩展损害脊髓丘脑束时,出现损害平面以下躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常常最后受损,所以躯体深感觉障碍常常出现较晚。

运动障碍:

(1)下运动神经元性瘫痪,当脊髓颈、胸段空洞波及脊髓前角时,可出现手部大小鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者表现为爪形手。随着病变的发展,病变范围会逐渐扩大,逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,导致瘫痪。腰骶部的脊髓空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。

(2)上运动神经性瘫痪,当病变压迫锥体束时,可出现脊髓损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。临床表现之植物神经功能障碍:有病变波及脊髓侧角所致,常常表现为上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤瘢痕或者顽固性溃疡,多汗或少汗。下颈髓侧角损害表现为 Horner征。大约20%的患者伴有骨关节损害,常常为多发性,以上肢多见,表现为关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但是无痛感。

重庆医科大学附属第一医院神经外科脊柱脊髓专业治疗组晏怡教授介绍,本病应该早发现、早治疗才能取得较好的疗效,无论选择哪种手术方式,手术原则旨在于有效的解除脑、脊髓的压迫,恢复脑脊液的正常动力学。

晏怡
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