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晏怡 三甲
晏怡 主任医师
重医大附一院 神经外科

孩子们承受不住的那份痛苦——小脑扁桃体下疝畸形

小孩哭闹不止,我们家长缺乏对疾病的了解,以为孩子只是闹脾气,却不知道这种病让孩子多痛苦!——小脑扁桃体下疝畸形。

我们平日里看过太多小脑扁桃体下疝文章,但很少有文章能向患者传递他们想知道的关于疾病的知识,今天我们就来分类为大家讲解。

本病由Hans Chiari提出,后由其他学者补充,共分为四型:重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

Ⅱ型不仅有小脑扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内,桥脑、延髓、第四脑室下移,正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”,某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型为最严重的一型,罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

Ⅳ型,伴有明显的小脑、脑干发育不全,但不疝入椎管内,常在新生儿时期死亡。

为什么要将小脑扁桃体下疝畸形四型为大家一一介绍呢?

不同年龄段患者所患疾病分型是不一样的,Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病,结合各分型的临表,家长可以根据孩子年龄段找到对应的分型。

只有小孩会得小脑扁桃体下疝畸形?

非也!该病起病缓慢,患病年龄为13~68岁,女性多于男性,平均38岁,这说明该病的成人患者也不在少数。

该病最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力。

我们可以看出该病给患者的身体带来很大痛苦,尤其当面对我们孩子在痛苦中的无助哭喊,会让我们更加心痛,急切希望医生让孩子赶紧脱离疾病折磨,对于此病,保守治疗效果几乎为0,主要还是采用手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水。符合手术适应征的患者均应及早行手术治疗。

晏怡
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