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田晓菲 三甲
田晓菲 副主任医师
重庆医科大学附属儿童医院 手足外科

多指畸形概述(大量手术实例!)

    先天性多指(趾)畸形是手、足部最常见的一种先天性畸形,可伴并指(趾)及短指(趾)畸形。多指畸形主要分3型:轴前型的拇指多指,中央型的中间三指多指,轴后型的小指多指。以拇指多指最为常见,约占总数的90%。多指的病因未明,部分与遗传有关。多趾畸形的分型及治疗与多指相似,治疗相对简单,故本文着重讲述多指畸形。重庆医科大学附属儿童医院手足外科田晓菲

(一)多指的分类

1. 轴前型多指(拇指多指)

凡多指与主干指有骨关节相连的,目前临床医生习惯采用Wassel分类法

(1)I型:末节指骨分叉型;

(2)II型:末节指骨复指型;

(3)III型:近节指骨分叉型;

(4)IV型:近节指骨复指型;

(5)V型:掌骨分叉型;

(6)VI型:掌骨复指型;                                   

(7)VII型:指骨全部多指,伴其中一指为三节指骨型。

2. 中央型多指

单纯的中央三指多指畸形极为少见,通常合并复杂的并指畸形,最常见的是隐藏在中指和环指的并指畸形中的多指。 

3. 轴后型多指(小指多指)

多采用Stelling-Twrek分类法,将其分为三型:

 I型为赘生指;

Ⅱ型为存在部分骨性结构;

 III型为包括掌骨的完全性多指。

(二)多指的手术时机

多指与主干指之间没有骨关节相连的,也就是肉赘型多指,手术可在3个月或更早进行。

凡多指与主干指之间有骨关节相连的,也就是Wassel分类法的I-VII型,根据不同类型的多指,手术最佳年龄略有不同。婴幼儿手的动作发育从3个月开始手指张开,到3岁时,手的精细动作已经发育,可以握笔,使用小剪子等。为不影响手的动作发育以及孩子的心理建康,结合手术放大镜的使用使细小的解剖结构显示清晰,现在提倡早期手术。主干指发育较好的多指畸形可在3-6个月左右手术,复杂型的多指宜在1岁后手术,通常需要在3岁前完成手术,方便上幼儿园。

(三)手术前注意事项

(1)术前进行全面体检,需身体条件正常者才可手术。如有上呼吸道感染、手部湿疹、疖痈或其他皮肤病,有心肺功能不全,肝肾功能异常者暂缓手术,待治疗恢复正常后再行手术。

(2)术前多指的正侧位X摄片:放射科医生往往会拍成患侧手掌的正侧位片,而最佳的应是多指的正侧位片,如拇指多指需拍拇指正侧位片(此时手掌是斜位),还要有一张同时与健侧拇指对比的片子,才能正确了解多指的骨关节情况。

(3)术前多指的外观照片:多指的正侧位照片,包括整个手掌,最好有对指、对掌活动位的照片。同样还要一张和健侧手掌并放在一起对比的照片。

(4)术前患侧手的清洁:术前修剪指甲,肥皂洗手,最大程度地保证手术在无菌条件下进行。

(5)术前医患双方共同决定手术方案:有些多指畸形的手术方式有可选择性,不同方法的优缺点不同,难度、风险及预后也有不同。术前主刀医生需与患儿家长充分沟通,根据患儿多指的畸形特点、家长的意愿及侧重点,选择恰当的手术方式。

(四)多指切除术

手术麻醉:一般为基础+臂丛麻醉,安全性高。

多指的手术不是单纯切除多余的手指,而是要重建一个外观和功能正常的手指。多指切除术的关键在于:切断后的侧副韧带及关节囊的修复,以增强指间关节的稳定性;将多指上附着的鱼际肌和拇短展肌等肌肉转位到保留主干指上重新附着,以重建或加强主干指的功能。对保留指有斜偏畸形的,需对屈伸肌腱止点调整以矫正力线,随生长发育斜偏畸形方可得以修复;术中保留并修整部分切除多指的皮肤软组织,以增加保留主干指的丰满度。

多指的畸形分型较多,应根据每个患儿的不同畸形特点,制定出个性化的治疗方案。

1.轴前型多指(拇指多指)

1)I型和Ⅱ型:婴幼儿期,I型骨骼相连部分均为软骨,故X片上表现为Ⅱ型,不易区分。

对称型:“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及软组织,剩余部分并拢缝合,即传统的融合术(骨关节指甲合并),此方法术后可能指甲不平整,关节僵硬,我很少采用。即使指甲小需要融合,也采用改良融合术(保留一套完整骨关节,仅末节指甲及指甲下方小块指骨合并),对关节功能影响很小。

不对称型:往往主次分明,有明确的主干指,手术保留发育较好的主干指,将偏斜的、发育小的多指切除,保留主干指有轴向偏斜的同时做矫正。对于指甲相连者,切除多指后重建甲缘,甲沟及甲襞,术后外形和功能都较好。

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2)III型

均小型:通常两个指头都很小,指甲歪斜,主次不分明。同样可采用传统融合法,但影响关节功能,我一般采用改良融合法,外观及功能相对更好。多数对称的III型,术前指间关节屈曲不好,术后有可能改善。当然,也有家长担心融合后指甲可能不平整,拒绝融合指甲,或者有一侧指头个头虽然小,但指甲比较正,不歪斜,此时可采用软组织融合术(只补肉,不合并指甲),也可以丰满保留的拇指,使拇指体积和正常差异不太大。

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桡偏型:此型有明确的主干指,但主干指及多指均向桡侧偏斜,切除发育小的多指后,主干指指间关节倾斜需要矫正。多数医生的做法是近节指骨远端尺侧楔形截骨,虽可以矫正偏斜,但会短缩拇指。我的做法是在近节指骨远端桡侧楔形植骨,矫正偏斜同时可恢复拇指正常长度。

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4)IV型:最多见的类型,大多数有明确主次之分,对于主干指指间关节正常的IV型多指(非蟹钳样多指),切除发育小一些的多指后,需要评价主干指掌指关节是否有偏斜,同时需注意修复侧副韧带和鱼际肌复位固定,对于尺偏角度大的需要掌骨远端楔形截骨来矫正拇指轴向。如果判断失误,此型术后产生掌指关节尺偏的现象常见,即很多家长们说的“术后鼓包”(当然,我经验丰富可避免)。术中需同时切除与多指对应的多余的掌骨头,此多余骨头在婴幼儿均为软骨,X片上不显影,无经验的医生可能遗漏造成以后局部凸起,即多指残余骨骼复发。

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   IV型多指还有另一类也较常见但复杂一些的类型,及“蟹钳样多指”,主要指、表现为主干指掌指关节尺偏,指间关节桡偏的类型,通常伴有拇指发育不良,主干指指甲歪斜,程度可轻可重,需针对不同个体进行个性化矫正。此型手术有一定难度,主张一岁后,多指切除的同时利用多指的材料对主干指进行矫正,切忌较早年龄单纯切除多指,二期再行矫正,因为多指切除了,没有可利用的材料。此型需很有经验的做手足畸形的专科医生手术才能有接近正常的外观和功能。

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4)Ⅴ型和Ⅵ型:掌骨分叉及掌骨重复,很多时候Ⅴ型的掌骨近端骨性连接为软骨,X片上不能显影,均表现为Ⅵ型,不易区分,因此也合并举例。部分从掌骨远端分叉的Ⅴ型表现类似四型,大部分有主次之分,主干指发育较好。切除发育差的多指(通常为桡侧多指,亦可是尺侧多指)。切除桡侧多指后可能有虎口狭窄,可同期掌骨远端楔形截骨矫开大虎口,骨性轴向矫正后,虎口皮肤一般足够,极少数需要行“Z”形开大术。

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下面几个病例其实也是Ⅴ型,掌骨近端有骨性连接,此类多指存在很多问题。拇、示指掌骨夹角过小,甚至失去角度完全平行,伴有掌指关节尺侧不稳定,拇指可以过度外撇,使实际的虎口狭窄反而可被误以为过大。手术切除多指后需要矫正腕掌关节尺偏,恢复拇、示指倒八字形的正常角度,同时紧缩掌指关节尺侧关节囊,严重者需要结合截骨矫正,虎口皮肤也需要开大,传统的背侧M形皮瓣可以开大虎口,但瘢痕较重,我主要用于虎口严重挛缩的病例,轻中度虎口挛缩我常用Z成形,这样瘢痕不重。

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5)Ⅶ型:主干指三节拇,往往伴有主干指的偏斜,在X片上常可见指间关节一侧多出一块小的籽骨,导致末节向对侧弯曲。手术的关键是主干指的矫形和功能重建,切除多指后,要处理主干指多余的籽骨,或楔形切骨矫正侧弯后克氏针固定指间关节。切除多指时同样应注意保留附着在多生指上的侧副韧带,异位的肌腱的修复,重建保留主干指的功能。

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下面这个病例,桡侧拇指没有功能,尺侧三节拇拇指化

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临床还有一些多指,用Wassel分型方法难以归类。

6)复拇伴尺侧漂浮拇:

桡侧拇指:外形差,常伴指甲发育不良或缺如,指间关节尺偏,但掌指关节活动接近正常。

尺侧拇指:位于虎口,掌指关节以远形态较好,指甲接近正常,但掌骨发育不良或缺如,掌指关节不稳定,通常无活动。

治疗方案:

顶端移位(on-top plasty)尺侧拇指远端转移到桡侧拇指远端,适合尺侧拇指外形发育好者。

移位+融合,尺侧拇指远端部分复合组织瓣转移到桡侧拇指远端与桡侧部分软组织融合,适合两侧拇指均发育不良者。

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2. 中央型多指(中间三指多指)

很少见,很多为多发手畸形。单纯的中央型多指应切除发育差的手指,手术原则同拇指和小指。合并并指者根据并指畸形的特点决定手术时机及方案,如因并指畸形发育不平衡者应较早手术,最早可在半岁进行。远端指骨融合的畸形应在1岁内手术,以使手指能正常地发育。

第一例病例,既有轴前型拇指多指的4型,又有中央型多指,还有并指,手术分两次第一次切除多指,第二次分离并指。

第二例单纯中指多指,术后外形和功能均好

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严重的中指多指,复杂的骨关节畸形仍需二期再修复

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3.轴后型多指

   即小指多指,通常内侧为主干指,发育较好,切除外侧多指即可,术后外观及功能均较好。尽量把切口设计在背侧皮肤和掌侧皮肤交界处,术后美观,瘢痕隐蔽。

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(五)手术后注意事项(仅适用于我的手术后,其他医生因手术方式不同不适合)

(1)伤口出血:多指手术均在驱血带止血的条件下进行,术中基本不出血,同时会对出血点进行电凝或结扎止血,故术后伤口一般不会有较多出血,术后48小时内偶有纱布少血渗血污染,属正常。

(2)术后疼痛:手术当天及次日较大孩子可能会有些哭闹,2岁以下年幼的孩子痛觉不敏锐,一般术后没有明显疼痛感。大孩子可在术后当天给患儿少量镇痛镇静剂,一般24小时之后,疼痛逐渐缓解。

(3)术后用药:我的手术无菌技术彻底,加之伤口有特殊处理,故大多数多指术后不需要用任何消炎药也不会感染。少数骨关节复杂的多指,术后可给予3天口服抗生素预防感染

(4)术后伤口换药及拆线:一般情况下,只要孩子术后没有啃手以及打湿水,我的手术后4周内内不需要换药。万一不慎打湿水污染伤口敷料,才及时伤口消毒更换敷料。对于没有克氏针固定者,无须换药,术后4周家长自己在家用普通剪子拆开包扎即可。因伤口术后10-14天就已经愈合,四周拆开不需要消毒剪子。我的手术均采用强生公司的免拆快吸收线,无需拆线。有克氏针固定者通常术后4周首次换药,视情况4--6周拔针,拔克氏针在换药时进行,无需麻醉,仅需一秒钟,患儿不会有明显疼痛。

(5)术后瘢痕:我的手术均采用5-0或6-0细的带针缝线,按整形美容原则进行缝合,手术后切口瘢痕一般不重,且随着孩子年龄的增大,切口瘢痕会逐渐变得不明显,手术后我会指导家长具体的预防瘢痕的措施。

(5)术后功能锻炼:简单的多指拆开后即可进行主动及被动锻炼,有克氏针固定者拔针后逐渐由轻到重进行锻炼。幼儿天性好动,往往会主动使用术指,早期手术者功能恢复明显好于年长儿。

(六)术后遗留问题及随访

大多数常见的多指类型,经过一次手术就可获得良好的形态及功能,无需再次手术。

但对于少数复杂型多指,部分患儿手术后可能存在原有的畸形矫正不全,或早期效果较好,但随年龄增大逐渐出现继发畸形。通过术后的早期随访,采取相应的措施,可预防术后遗留畸形的发生或减轻畸形的程度。如合并轻度虎口狭窄、术指瘢痕挛缩侧弯的患儿,通过术后虎口张开位、伸直位的小支具固定可以得到矫正。对于一些影响外观及功能的后遗或继发畸形,还需要通过随访决定进一步的手术治疗。因此,多指术后的定期随访十分必要,每个我手术的多指患儿,我都会给家长很方便的联系方式,随时可以找到我,通过网络进行随访以及指导术后康复


以上为各型多指的病例,如果家长们感兴趣,还可参考我主页里的多指相关文章及手术实例,以及我的帖子(天霄0702)https://www.handsurgery.cn/forum.php?mod=forumdisplay&fid=9019&filter=typeid&typeid=49

本文系田晓菲医生授权好大夫在线(m.haodf.com/touch)发布,未经授权请勿转载。


田晓菲
田晓菲 副主任医师
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