首页 我的

蜡油样骨病(远程网络会诊病例)

田新良 副主任医师 保定市第五医院 影像诊断科
2009-06-15 1557人已读
田新良 副主任医师
保定市第五医院

保定市第五医院影像诊断科田新良

蜡泪样骨病又称肢骨纹状增生症,
该病是一种罕见的骨质硬化性疾病,常发生于长管状骨、短管状骨及短骨,扁骨少见。本病好发于一侧的四肢长骨,以一侧肢体单骨多见。下肢骨与上肢骨的受累比例为3∶1 ,颅骨、脊柱及肋骨受累少见,偶有侵犯椎体的报道。临床常表现为疼痛,活动时加重,多侵犯一侧肢体,双侧少见。目前无特殊治疗,可用物理疗法及对症处理以减轻痛苦。病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命,预后良好。本病的诊断主要依靠X 线检查。关节多不受累为本病的特点之一。
本病的X 线表现特点: ①长骨改变。同侧上下肢可同时累及,但单个骨的累及更为常见。在受累骨干骨质增生区表现出骨堆积,其边缘凹凸不平或呈波浪状,骨增生堆积酷似蜡烛上的溶蜡下淌,自上而下,跳跃关节间隙,累及另一骨干,由髋臼直达足 趾尖。增生的骨质密度很高,呈无结构的象牙样致密影,看不到骨纹理。长骨以骨皮质增生为主, 使骨轮廓发生改变,骨干增粗,骨髓腔变窄,增生严重的骨干段可见髓腔闭塞,病变活动发展可见层状骨膜增生,长骨两端的松质骨区和骨髓腔内多由缺少骨结构的浓密斑块状、类圆形硬化骨质所代替。②短、扁骨改变。扁骨增生多表现以内膜性增生为主。病变呈无骨结构的致密性斑片状影,其骨外形无改变。③骨关节及其周围软组织改变。病变虽然累及整个肢体骨骼,即使关节两端相对应的骨性关节面发生填充样骨质增生堆积,关节间隙仍正常,关节面仍保持光滑清晰。股骨颈内侧方、股骨下段的内前方可见软组织受累呈斑块状钙化性病灶。多为成人。
X 线可分四型: ①皮质内型:病变向骨皮质内流动; ②皮质外型:病变向骨皮质外流动; ③皮质旁型:病变流注于软组织内; ④混合型:以上不同类型组合。

有帮助
期待更新

田新良 副主任医师

保定市第五医院 影像诊断科

问医生 去挂号
由于相关规范,IOS用户暂不可在小程序订阅