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田新良
田新良 副主任医师
保定市第五医院 影像诊断科

Chiari畸形

Chiari 畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是后脑的先天性畸形。
Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。
其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内,桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲,并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。保定市第五医院影像诊断科田新良
根据其病理改变分为4种类型:Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。
疾病常发生于13—68岁之间,以中年人居多。
该疾病的诊断并不难,当出现不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛,或同时有眩晕耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌肉萎缩时应该及时神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。一旦被诊断患有Chiari畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术,以控制病情的进一步发展而导致的严重后果。

Chiari畸形 I 型
Chiari 畸形 I 型常较多见。
主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。
诊断标准:小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。
患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水

Chiari畸形 Ⅱ型
Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。
病理改变:在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长。
大多数患者合并脊髓脊膜膨出,几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水,本型尚可合并颅内其他畸形。

Chiari畸形 Ⅲ型
Chiari畸形 Ⅲ型罕见,主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。

Chiari畸形 Ⅳ型
Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全,但不向下膨出

A rno ld- Ch iari 畸形(ACM ) 是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利病理学家Hans Ch iari 于1891 年首次报道, 又称Ch iari 畸形, Ch iari 将畸形分为4 型, 其中Ch iariI 畸形(ACM I) 多见。ACM 的分型及诊断标准目前尚未完全统一。I、II、III、型存在已获公认, IV型是否存在争议较大。对ACM 3 型, 国外目前大都采用如下标准[2~ 4 ]: ACM I: 原发性小脑扁桃体疝出枕大孔下, 无脑脊膜膨出, 扁桃体低于枕大孔5mm 以上(含5mm ) , 或者扁桃体低于枕大孔3~ 5mm , 伴有与ACM 畸形相关的征像, 如脊髓空洞症, 颈延髓交界处扭曲成角, 延髓、第4 脑室轻度下移等; ACM II型: 原发性小脑扁桃体疝出, 至少伴以下一项: (1) 连同蚓部疝出; (2) 脑脊膜疝出; (3)延髓、第4 脑室大部或全部进入椎管内;ACM III 型: 小脑扁桃体、延髓及第4 脑室等疝入脑脊膜膨出物内。有关Ch iari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊间瘘管学说及发育障碍学说[5 ] , 尽管学说很多, 但均未获公认。

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田新良
田新良 副主任医师
保定市第五医院 影像诊断科
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