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田新良
田新良 副主任医师
保定市第五医院 影像诊断科

伴有跳跃性转移、淋巴结和肺转移的股骨骨肉瘤

病史
13岁,男孩,初次就诊时表现为间歇性逐渐加重的左膝关节疼痛18个月。没有外伤、发热或其它关节畸形。体格检查发现膝关节轻度软组织肿胀,无活动受限。化验结果显示乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高和血清钙轻度升高,其它指标无异常。第一次X线摄片显示股骨远侧干骺端骨质硬化。这位患者来我院进一步检查。入院后这名患者先后进行了磁共振(MR)、同位素骨扫描、胸部CT扫描以及穿刺活检。 保定市第五医院影像诊断科田新良

影像表现
膝关节X线片显示左侧股骨远端显著骨质硬化,从干骺端向骨干延伸(图1)。虽然病变远侧以骺板为界与骨骺分界较清,但是骨骺仍可见硬化性病灶。这些病灶高度提示跳跃性转移。MR图像和病理分析显示这些病灶与原发灶是相互分离的,并不是肿瘤经骺板直接转移到骨骺的结果。膝关节后面与骨皮质邻近的软组织内可见钙化性肿块影,这是经骨皮质直接向邻近软组织的侵犯所致。关节周围软组织内多枚硬化结节,提示周围淋巴结受侵。
骨扫描显示,锝99标记的亚甲基二磷酸盐高度浓聚于左股骨远端和左腹股沟区域(图2)。超声显示相应腹股沟区皮下高回声结节伴有声影(图3)。骨盆片显示一枚小的钙化性结构突出左侧髋部

骨扫描显示左股骨远端骨干、干骺端、骨骺放射性同位素浓聚(箭头),左侧腹股沟区同样也有同位素浓聚区。(3)声像图显示左侧腹股沟区一个高回声病灶(箭)伴有明显声影(箭头)。(4)左髋关节平片显示左腹股沟区钙化骨样结构(箭),该病灶突出于左髋臼内侧份皮肤表面。骨扫描、超声、平片表现均提示病灶为淋巴结转移灶。手术标本病理切片显示病灶内为成骨性细胞和原有的淋巴组织成份。

MR显示股骨远端肿块,在所有序列是均呈中等到低信号,这种信号特征代表肿瘤成骨区域(图5)。骨骺内的卵圆形、圆形病灶和软组织肿块也表现为中等度到低信号(图5a),这种信号与平片所示硬化性病灶相一致。
MR矢状面T1WI显示股骨背侧和腹侧骨皮质信号异常,提示骨皮质受累。GD-DTPA增强后SPIR序列(图5b)显示骨皮质高信号,这种信号改变支持骨皮质受侵。
关节下骨质、骨骺软骨完整无破坏,十字交叉韧带没有肿瘤累及,仅少量膝关节积液,这些都是关节没有受肿瘤侵犯的征象。
疑为髓内骨肉瘤的患者,常常施行骨髓穿刺活检。术前放疗2月后,X线复查,常常显示病灶硬化程度加重(图6)。另外,侧位片显示一个新发的,小的软组织钙化灶,位于股骨骨干背侧。第一次CT检查未发现肺部转移灶,但是术前CT复查发现三枚钙化性结节灶,术后被证实为转移灶(图7)。

图5 (a)MR矢状面T1WI(TR ms/TE ms=600/7)显示骨髓内硬化病灶为显著低信号;股骨后侧骨皮质被破坏(箭头)。肿瘤远端以骺板为界。相似信号的跳跃性转移灶位于骨骺(弯箭)。一个中等信号强度的卵圆形软组织病灶(与X线侧位平片相对应的钙化性病灶)也同时显示,提示转移性淋巴结。关节间隙未受肿瘤累及。(b)矢状面增强脂肪抑制T1WI(500/7)显示软组织内一枚卵圆形肿块伴有周边强化,考虑淋巴结转移(直箭)。骨骺端的低信号区代表肿瘤骨形成(*)。围绕肿瘤的高信号区域代表未骨化的肿瘤成份和骨髓水肿以及周围的软组织。

图6. 术前化疗两月后侧位平片显示干骺端、骨骺跳跃性转移灶硬化进行性加重(弯箭),同时显示软组织内转移性淋巴结(直箭)。股骨干背侧软组织内可见钙化灶(箭头),提示淋巴结转移。

图7.术前CT平扫(骨窗)显示肺实质内两枚新发钙化性病灶。

图8.活检标本的显微图片(放大倍数 X200)显示大量骨样组织(*)合并中度异形细胞(箭头)。
切除的左股骨远端标本显示为一段最大径为7.1cm的白色骨样肿瘤组织(图10)。骨皮质已破坏,肿瘤跨越终板向骨骺侵犯。在骨骺中发现多处肿瘤病灶,但与原发肿瘤并不相连。软骨下骨及表面的关节软骨没有受到破坏,这些征征象表明关节没有受到肿瘤侵犯。另外,在关节更背侧的软组织中发现了一枚肿瘤结节。还有另一个独立的标本,取自股骨干中部的软组织,这个标本临床医生认为是淋巴结。后来,病理发现其中包含一枚直径约:0.5cm的白色骨样结节。显微镜图像显示肿瘤内伴有广泛骨样物质沉积。虽然肿瘤内部大片状坏死,但也弥漫性分布着大量存活细胞,这些细胞核深染并具有异形性,占整个肿瘤体积的10%以上。根据Huvos标准(1),这种肿瘤对化疗的疗效较差:因为肿瘤没有软骨分化成份,侵入软组织,并通过终板向远端侵犯,手术切除的边缘在肿瘤以外,并且,两枚软组织结节灶内均包含有活性的肿瘤细胞(没有发现原有的淋巴结组织)。原发肿瘤被切除后,左肺下叶三枚结节又相继被手术切除(每枚结节灶直径均小于1厘米)。这些结节内见大片坏死的肿瘤组织,仅很少的存活肿瘤细胞。
图10.左股骨远端切除术后标本,图中白色部分为骨样肿瘤组织。肿瘤大部分位于髓内(*)。骨皮质破坏后后部软组织也受肿瘤累及(直箭),终板下方可见多个跳跃性转移灶(白箭)。其中至少有一枚跳跃性病灶与骺板不相连(黑箭头)。另外,在股骨更背侧的软组织内可见一枚分离的肿瘤结节,代表转移性淋巴结(弯箭)。
 
 骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤,它以肿瘤骨形成为特征。骨肉瘤是儿童和青少年中最常见的恶性骨肿瘤,在15岁以下青少年和儿童人群中,恶性骨肿瘤仅占所有癌症的3%-5%(2)。高度硬化性骨肉瘤是一类并不常见的组织学变异类型,它的特征是肿瘤形成大量致密的骨样骨组织。在肿瘤的部分区域,细胞成分可能很少而难于辨别肿瘤类型。这类肿瘤没有特异性的临床表现或预后,因而目前认为它是骨肉瘤的一个亚型(1)。近10%原发性骨肉瘤含有非常丰富的骨样组织和骨组织(3)。
绝大多数常见的骨肉瘤发生于10-25岁的儿童和青年人,男发比例约为:1.5:1—2:1(2,4,5)。常常累及长管状骨的骨骺(典型部位是膝关节周围),在我们收集的病例中,最常见于股骨远端(占40-45%)。胫骨近端和肱骨也是好发部位,其次是股骨近端和骨盆(4,5)。
虽然原发于骨骺的骨肉瘤比较少见,但是肿瘤跨越骺板后的继发性骨骺的侵犯却较常见(最高达80%病例)(6)。在我们收集的病例中,常见肿瘤跨越骺板向骨骺侵犯,但是跳跃性转移也可见于骨骺。跳跃性转移是在肿瘤骨骨骺区含有肿瘤细胞的病灶,这些病灶与原发病灶间有正常有骨髓分隔。根据两项最近的研究表明(7,8),骨肉瘤的跳跃性骨转移的发病率并没有以前想像中的那样高,在骨肉瘤患者中的所占的比率大约为:1.5-6.5%。Kager(7)等人报道,在首次诊断为高级别骨肉瘤的患者中,骨骺发生跳跃性转移在1756名患者中仅仅有一人发现。
在骨肉瘤患者中,临床能发现的淋巴结转移相当少见,大约占2.3%-10%(9,10)。虽然在成骨性骨肉瘤中淋巴结转移的发病率较其它组织学亚型高,但是淋巴结中骨样组织沉积的程度如此之高,以至于常规平片就能显示,这非常少见(9,11)。然而,骨肉瘤患者沉积钙质的转移性病灶,CT,US、MR或常规平片均能很好地显示,这种病变在同位素骨扫描中显示为同位素浓聚,这与超声显像中钙化的声像图表现类似。
同位素骨扫描在检测远处骨转移或骨外转移病灶中非常有用。在锝99标记的亚甲基二磷酸盐骨扫描图像上,典型骨肉瘤表现为放射性同位素的浓聚。
CT是检测早期肺转移的最好的影像学方法,约80%的转移首先发生于肺部。然而,在检测原发肿瘤和肿瘤的范围方面,CT的应用是有一定限度的。
X线平片是骨肉瘤首选的检查方法。大约占90%的骨肉瘤会生成大量的肿瘤骨,这些肿瘤骨在X线平片上表现为不规则或云絮状高密度影。骨肉瘤X线可以为单纯溶骨性直至完全成骨性的各种表现,这取决于肿瘤骨化的程度。骨肉瘤侵袭性生长的特性常常表现在侵入骨皮质和穿透骨皮质但没有骨膨胀性改变。骨膜反应可很常见,表现为Codman三角,日光放射影,和多层状或发根状成骨。
MR检查可用于骨肉瘤的进一步检查和局部病灶的分期,它的高对比分辨率有利于显示肿瘤侵入软组织和骨髓的范围(6,13-16)。SE序列T1WI是显示肿瘤骨内侵犯范围最好的序列。脂肪抑制序列如STIR和SPIR常常因瘤周水肿而过高估计肿瘤的范围(16)。T1WI和脂肪抑制序列如STIR、SPIR都可以准确显示骨骺的受侵情况,但T1WI和特异性稍高而STIR、SPIR序列的敏感性稍高。
MR也能准确显示肿瘤骨外浸润的范围,包括评价肿瘤与邻近关节的关系,与肌肉间隙及神经血管束的关系等(17-19)。肿瘤骨长轴截面MR成像有利于显示肿瘤的跳跃性转移灶(7)。识别肿瘤的跳跃性转移灶非常重要,它不仅可以确定肿瘤的局部浸润范围,还可以评价肿瘤的预后情况,因为伴有跳跃性转移的患者通常更有可能合并远处转移,这类患者的五年生存率比没有远处转移者明显降低(8)。
因为关节软骨的屏障作用,通常骨肉瘤累及关节的情况比较少见,但也时有发生。肿瘤组织可以跨越关节软骨侵入关节,累及十字韧带的骨肌附着处,或者累及软骨邻近关节囊的边缘。在关节内切除术前,MR检查能可靠地排除关节受累(17,18)。
正如我们接诊的患者一样,骨肉瘤患者通常表现为非特异性疼痛和软组织肿胀。骨肉瘤的影像鉴别诊断包括一类成骨性肿瘤,如骨母细胞瘤。甚至一些在愈合中的骨裂和骨折也可以显示骨膜反应或边缘模糊的硬化区。骨髓炎,郎罕氏组织细胞增生症,骨皮质硬化症,和软骨肉瘤也应与之鉴别。
术前活检以获得组织学证实,并和患者的整形外科医生共同探讨活检方法,可以减少肿瘤组织污染健康组织的风险,这样就可以局部切除肿瘤,而采用保肢手术。
骨肉瘤术前新辅助化疗以杀灭微小转移灶和减小存活肿瘤组织的体积。尽管外科手术的术式取决于很多因素,大约90%的骨肉瘤患者都可以采用只切除肿瘤局部的保肢手术。只有局部肿瘤病灶而无转移的患者,其5年以上生存率近70%,但是伴有远处转移的患者其临床预后还是很差的,其5年生存率不足30%(20)。在我们接诊的患者中,从最初诊断为骨肉瘤到新发现转移或保肢术后、肺、淋巴结转移切除术后局部复发,这段间隔时间约为10个月。对于股骨远段切除术后的患者,假体植入用于重建膝关节,这样能很好地恢复肢体的功能。

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田新良
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