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原创 “六岁娃颅内为何有烟雾”——脑血管搭桥手术治疗儿童烟雾病

佟志勇 副主任医师 中国医大一院 神经外科
2019-10-08 215人已读
佟志勇 副主任医师
中国医大一院

《北方名医》

嘉宾:佟志勇

中国医科大学附属第一医院神经外科接诊了一位特殊的小患者。

这个小患者6岁,最近一年之内, 有过两次发病,最严重的时候昏迷,诊断为脑梗死。经过各项相关检查,明确诊断她患有烟雾病中国医科大学附属第一医院神经外科佟志勇


什么是烟雾病?

烟雾病最初在日本被发现,日语称为moyamoya,在日语里的意思是“喷出的烟雾”,属于脑血管病的一种,又称自发性颅底动脉环闭塞症。大脑内的血管就像树木的树杈,主干的血液通过分支达到大脑的各个地方,但烟雾病人的主干是堵塞的,主干堵塞后,长出无数根毛细血管来替代,从血管造影上来看,如同烟囱里冒出的袅袅炊烟,因此被形象的称为烟雾病。

患者叫婷婷,2018年六一儿童节,在学校突然晕倒,家长赶到学校的时候,她已经清醒,到了当地医院做了脑部的CT检查,结果并没有发现问题,家长一颗悬着的心也就放了下来,之后婷婷和往常一样,爸爸妈妈就放松了警惕。10个月之后,也就是2019年的4月,婷婷再次发病,这一次发病极其凶险,处于昏迷状态。

烟雾病很难诊断吗?

患者不明原因晕倒,过一会可能就没事了,有些人并没有到医院检查,有些人会做相关的检查,但是普通的CT,可能发现不了烟雾病,由于恢复了正常的生活,所以就放松了警惕,很少有人会进一步做脑血管方面的系列检查,因此好多烟雾病的患者,并没有得到及时的诊断和治疗。


烟雾病患者会有哪些症状?

短暂性脑缺血发作

反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。

梗塞

急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

癫痫

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。

 出血

蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现的几率大于儿童患者。


儿童烟雾病会有哪些蛛丝马迹?

儿童跑跳之后或者在吃面条吹号的时候,过度呼出气体就会诱发烟雾病 ,说明脑部有供血不足的情况,应该引起注意。

如果出现不明原因的说话不清,手脚活动障碍,经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时,就要高度怀疑脑部疾患。年轻人若出现反复发作的肢体无力,常常拿不稳筷子,不明原因反复昏倒,要提高警惕!



烟雾病的发病原因及高发人群?

烟雾病发病原因不明,但与遗传有一定关系。烟雾病有两个高发期,一个是5到10岁的儿童,一个是45到49岁的成年人,儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状,成人患者表现为脑出血或者脑缺血症状。

烟雾病的发病进程?


烟雾病分期是从第一期开始,一直到最严重的六期,在这个过程中,烟雾病患者的血管在变化,症状在一步步加重,一旦严重发作的时候,患者将脑供血不足,发生大面积的脑梗塞的概率非常高,对患者的生命也会有威胁。这个小患者发病进程非常快,已经到了第四期。


烟雾病如何进行治疗?

烟雾病目前尚无确切有效的药物,颅内外的血管重建手术是治疗烟雾的主要方法。

烟雾病搭桥手术,就是将头皮上颞浅动脉的分支,在高倍显微放大镜的指引下将它分离出来,再将分支穿过颅骨与颅内的脑血管大脑中动脉的一个分支吻合,就是将颞浅动脉的一个端吻合在大脑中动脉的一个侧壁上,搭桥过后可以看到脑血管通过头皮的颞浅动脉,迅速的弥散到整个脑组织的灌注,所以脑组织就会明显改善。


2019年6月和9月,婷婷先后接受了两次脑血管搭桥手术,这是目前中国医科大学附属第一医院神经外科诊治最小的一位烟雾病患者。

小孩的血管很细,大约在1毫米或者比1毫米还少,所以这样的脑血管搭桥,对于专业的神经外科医生也是挑战,越小血管的这种搭桥的难度就越大。



烟雾病能否彻底治愈?

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,来改善脑内血流,降低脑缺血和脑出血的风险,但烟雾病并不能彻底治愈。

婷婷术后行动自如,恢复的不错,目前已经出院了,希望她能够尽快回归正常的学习和生活,能够拥有一个美好的未来!




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佟志勇 副主任医师

中国医大一院 神经外科

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