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涂云海 三甲
涂云海 副主任医师
温州医科大学附属眼视光医院 眼科

Addison综合征

译名:阿迪森综合征

    别名:①特发性甲状旁腺功能低下—念珠菌病;②念珠病—特发性甲状旁腺功能不足;③Addison病伴青少年性甲状旁腺机能减退;4Addison病。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

    概要:主要特征为甲状旁腺和肾上腺皮质功能不足及眼部病变。可在出生后第一年发病,在8-12岁之间表现明显,常合并念珠菌感染,有家族倾向。

    病因病理:原因不明,可能为常染色体隐性遗传,但遗传类型还不十分清楚。病理为肾上腺皮质萎缩。

    眼部特征:

    1.眉毛稀少,上睑下垂,眼睑痉挛,睑缘炎。

    2.浅层巩膜炎,疱疹性角膜炎合并严重羞明,念珠菌性角膜炎,角膜溃疡,病程缓慢进展,最后可发生角膜混浊和新生血管形成。

    3.白内障,视乳头水肿及视网膜出血。

    全身特征:

    1.念珠菌病为本征最早出现的症状,常在56岁时发生皮肤、指甲、口腔等表浅部念珠菌感染。

    2.皮肤干燥,进行性皮肤色素沉着,指(趾)甲畸形变薄,脆弱。

    3.甲状旁腺功能减退,出现手足抽搐、血钙降低、血磷增高、低血钠及高血钾等。

    4.毛发少而脆,眉毛、腋毛及阴毛明显减少,甚至全部秃发。声音嘶哑,喉痉挛。牙釉质发育不全,少齿。

    5.肾上腺皮质功能低下,低血压,四肢软弱无力、厌食,进行性衰竭。

    6.神经系统症状,智力低下,颅内压增高,颅内钙化,癫痫,肌肉抽搐和痉挛,肢体麻木强直。

    7. 24小时尿17羟和17-酮皮质类固醇明显降低,注射ACTH17-酮和17-羟皮质类固醇无明显增加甚至不增加。

治疗:给予甲状旁腺激素、钙剂、维生素D等。预后不良。

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涂云海
涂云海 副主任医师
温州医科大学附属眼视光医院 眼科
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