眼综合征
发表者:涂云海 人已读
CalcinosisRaynaudPhenomenonSclerodactylyandTelangiectasiaSyndrome
(皮内钙质沉着、雷诺现象、指端硬化症和毛细血管扩张症综合征)
别名:①CRSTSyndrome(皮内钙质沉着、Raynaud.病、指端硬化症和毛细血管扩张症综合征);②钙质沉着;③雷诺现象(肢端动脉痉挛发绀坏死现象);④指端硬化症和毛细血管扩张症;⑤Thibierge-WeissenbachSyndrome(提一魏综合征);⑥Calcinosis钙质沉着[症]。
概要:硬皮病的变种,可能是常染色体显性遗传,类似Rendu-Osber-Webe(朗一奥一韦病),已经明确和原发性胆汁性肝硬化有关,女性多见,平均发病年龄是45岁,报道只见于白人。
眼部特征:结膜充血,角膜炎,泪液中含有丰富的溶菌酶,砂样感,灼热感,双侧视神经病变。
全身特征:
皮肤和皮下钙质沉着,雷诺现象,指端硬化,毛细血管扩张,多发性颅内动脉瘤。
治疗:
免疫抑制治疗法可以使视觉明显改善。
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发表于:2015-01-02