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刘尚勤 三甲
刘尚勤 主任医师
武汉大学中南医院 血液内科

噬血细胞综合征

 

 

     一组异质性很强的疾病,特点是巨噬细胞过度被激活,导致败血症样的临床表现,伴有噬血现象,高铁蛋白血症,高细胞因子血症,血细胞减少,最后往往导致多器官功能衰竭。

    最常见的表现是急性系统性少年关节炎。成人与儿童相似。武汉大学中南医院血液内科刘尚勤

    本病于成年人罕见,往往被误诊。表现为SIRS和脓毒症的病理生理过程。

 

临床表现:

    高热,血细胞减少(通常为三个细胞系(红细胞,白细胞和血小板)),淋巴结肿大,肝脾肿大。凝血功能障碍,器官系统功能障碍(尤其是皮肤,肝脏,中枢神经系统)。死亡率高,在儿童为20%

    l实验室的特点:全血细胞减少(尤其是白细胞减少症),ESR低,铁蛋白高,低纤维蛋白原,转氨酶升高。

    形态特征:有巨噬细胞吞噬血细胞的证据。

    相关的疾病1)免疫缺陷,风湿病,先天性缺陷

    诱发因素:感染和药物

 

    病理生理学:

    成熟的巨噬细胞,在许多器官吞噬血细胞,尤其是网状内皮系统。原因是NK细胞功能差(穿孔素不表达和功能差),高细胞因子血症和负反馈调节系统失调。

 

     流行病学:

    在儿童中,估计发病率为1 / 100万。在成人中的发病率还不清楚, 

    诊断:

    噬血细胞综合征(需要8条中的5条):

    Ø发烧(>38.5,超过一周)

    Ø脾肿大

    Ø两系细胞减少(Hb<90, PLT<100, N<1.0)< p="">

    Ø高甘油三酯血症(>3mmol/L)和/或低纤维蛋白原血症(<1.5g/L)

    Ø噬血

    Ø NK细胞活性低/无

    Ø高铁蛋白血症(>500ug/L)和/或高可溶性CD25血症

        

     诊断的建议

    Ø患者有SIRS表现—铁蛋白> 10,000---检查可溶性CD163和可溶性CD25,形态学有噬血的证据

 

    治疗方法:
    免疫抑制剂----大剂量的类固醇,免疫球蛋白,环孢素和其他免疫抑制剂。

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刘尚勤
刘尚勤 主任医师
武汉大学中南医院 血液内科
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