首页 我的
王彩虹 三甲
王彩虹 主任医师
厦门大学附属第一医院 内分泌糖尿病科

内分泌疾病皮肤表现 01 黑棘皮病

黑棘皮病

Acanthosis nigricans

定义

黑棘皮病(Acanthosis nigricans)是一种色素沉着过度、角化过度的皮肤病。

病因

黑棘皮病是由刺激表皮角质形成细胞和真皮成纤维细胞增殖的因素所引起的。

良性形式

在良性形式中,所涉及的因素包括:

显著的高胰岛素血症;

参与胰岛素信号传导的基因缺陷;

由于高循环胰岛素水平,胰岛素样生长因子1(IGF-1)因子的激活;

并通过肌肉组织和表皮细胞繁殖刺激葡萄糖吸收。

其他可能的介质包括其他酪氨酸激酶受体(表皮生长因子受体[EGFR]和成纤维细胞生长因子受体[FGFR])。

家族性和综合征形式

体征通常包括肥胖、高胰岛素血症、雄激素过多症和颅缝早闭。这些形式进一步分为胰岛素抵抗综合征和成纤维细胞生长因子缺陷。

胰岛素抵抗综合征

胰岛素抵抗综合征可与以下疾病有关:

胰岛素受体突变(矮妖精,Rabson-Mendenhall综合征);

过氧化物酶体增殖物激活受体γ(1型糖尿病伴黑棘皮病和高血压);

1-酰基甘油-3-磷酸-O-酰基转移酶-2或seipin(Berardinelli-Seip综合征);

lamin A/C(Dunnigan综合征);

Alstrom综合征基因。

成纤维细胞生长因子缺陷

成纤维细胞生长因子缺陷包括激活FGFR2(Beare-Stevenson综合征)和FGFR3中的突变(Crouzon综合征伴有黑棘皮病;

致死性骨发育不全(thanatophoric dysplasia);

严重软骨发育不全伴发育迟缓和黑棘皮病[SADDAN])。

在患有雄激素过多的女性中,大多数患有多囊卵巢综合征(PCOS),临床上发现棘皮症的发生率为5-30%,如通过皮肤活检评估可能更常见。

恶性黑棘皮病

恶性黑棘皮病,主要原因是肿瘤分泌的刺激因子所导致。转化生长因子(TGF)-alpha具有与表皮生长因子(EGF)相似的结构,并且可能参与这一过程。TGF-alpha和EGF均可在胃腺癌细胞中发现,而在黑棘皮病皮肤细胞中发现了EGFR表达。

恶性形式的黑棘皮病并不常见,据统计12000名癌症患者中仅2名存在黑棘皮病表现。

它最常与胃肠道腺癌相关(70-90%)。

大约18%的病例在恶性肿瘤诊断之前发现可存在该表现,因此成为诊断线索。

症状和体征

黑棘皮病为对称性,色素沉着过度、角化过度的天鹅绒样斑块(图1)。在最严重的情况下,可以形成乳头状瘤(图2)。软垂疣(Acrochordona,皮赘skin tags)在受影响的区域很常见。

暂无

颈部色素沉着

暂无

腋下皮肤色素沉着

暂无 暂无

病变最常见于腋窝、腹股沟、颈后部和肘部的皱褶区域,但严重的也可覆盖更大范围的皮肤表面。手掌、脚掌和口腔粘膜不受影响。

病变以色素沉着过多的斑点和斑块开始,并可进展为可触及的斑块。

偶尔会报告瘙痒症,并且可能与黑质恶性棘皮症的发病率较高有关。这种形式在临床上与良性黑棘皮病无法区分,尽管它的发病被描述为突然和旺盛。

诊断

诊断主要依据:

体检

实验室评估葡萄糖/胰岛素代谢,女性高雄激素评估。

活检。组织学可能发现包括角化过度、表皮乳头状瘤病和黑素细胞数量增加。

必须排除恶性形式。

影像检查

除了在特定情况下超声确认PCOS外,无需进行影像检查。

实验室检查

可能会发现:

在B型胰岛素抵抗综合征中:正常低值或正常的空腹血糖,同时伴有不适当升高的胰岛素水平(由于胰岛素受体抗体)和受抑制低水平的C肽和胰岛素原。

在PCOS和胰岛素抵抗综合征:高胰岛素血症。

在A型胰岛素抵抗综合征中:糖耐量异常或糖尿病,以及与高雄激素血症相关的内源性和外源性胰岛素的极端抗性。

治疗

高血糖和高胰岛素血症的管理如下:

B型胰岛素抵抗综合征:二甲双胍,免疫抑制剂和瘦素。

A型胰岛素抵抗综合征:IGF-1。

PCOS高胰岛素血症:低脂饮食,定期运动和二甲双胍。

脂肪营养不良患者:噻唑烷二酮类。

本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。

真诚赞赏,手留余香
王彩虹
王彩虹 主任医师
厦门大学附属第一医院 内分泌糖尿病科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开