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王重阳
王重阳 主治医师
未收录医院 妇产科

性别的奥秘-析两性畸形

电视媒体上经常有关于生殖系统发育异常,导致性别认同障碍的例子,甚至由此心理阴影引发极端事件的报道。性别问题是人类社会3大终极问题之一。一直很受关注,但是年轻的父母往往容易忽视孩子性别性格的成长。真真发现问题后,多数很难矫正。生殖系统的异常包块性分化异常,和性发育异常。这里简要讨论下两性畸形未收录医院妇产科王重阳

 

基督教的《圣经》中有“上帝造人”的故事。上帝创造了第一个男人亚当,而后又用亚当的一根肋骨创造了第二个女人夏娃。因此性别本是天生决定的。奇怪的是希腊神话里的先知提瑞西阿斯(Tiresias),能够由男化女,再化为男,从而裁决宙斯与赫拉对性欲的争论。

其实有关性别畸形、两性人、阴阳人、雌雄人、二体人、间性体(intersex)报道是很多的。查中医文献中也有五不男(天、犍、漏、祛、变),五不女(螺、文、鼓、角、脉)的说法。

传统认为人出生时根据生殖器的解剖学特征区分男女,称第一性征(primary sex characters)。青春期后,男女体型发生变化,外阴进一步发育,这被称为第二性征(secondary sex characters)。男女两性不仅在生物学上各具特征,在生理活动和社会生活方面都存在差异,形成各自的心理、行为角色特征,即第三性征(third sex characters)。心理学上还有一个第四性征的概念,指性成熟以后男女在气质和性格方面表现出来的“双性特征”,它优于单性气质,适应外界能力强,更符合发展人性的心理品质。在心理发育过程中,染色体、激素、酶类、受体等任何环节发生问题,均可导致性分化异常;在社会环境的影响下,如出现几个性征相互不协调,则会造成个体性角色认同反常。

九种性别分法:基因性别、性染色体性别、性腺性别、下丘脑性别、内外生殖器性别、性激素性别、体态性别、心理性别、社会性别。

这种由于性分化错乱或先天性内分泌失调导致生殖器官同时具有某些男女两性特征,称为两性畸形(Hermaphroditism)。体内具有卵巢和睾丸两种组织者(即ovotestis),称为真两性畸形(True Hermsphroditism)。体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺不一致者,称为假两性畸形(Pseudohermaphroditism)。分为:男性假两性畸形,即男性女性化;女性假两性畸形,即女性男性化。

正常男性分化是由Y染色体上的SRY 基因启动的,它使原始性腺发育为睾丸,睾丸内支持细胞产生副中肾管抑制物(mullerian inhibiting substance,MIS),使副中肾管退化。男性生殖器的分化必须有MIS 和睾酮的存在以及经局部组织内5-α还原酶转化为双氢睾酮的作用,而MIS、睾酮和双氢睾酮均须通过其受体起作用,任一环节出现障碍,将出现不同程度的外生殖器分化异常 (何向群,两性畸形诊断及治疗分析2004) 。不过最新研究发现至少有6 种基因(SRY、DAX-1、SOX9、AMH、W-1、SF-1等) 参与了胚胎中的性别分化过程,从而证明性别的决定与分化是一个多基因参与的有序表达过程 (沈忠飞,真两性畸形1 例尸体解剖报道2003) 。

关于两性畸形分类 

根据病因分类,分为性腺分化异常、女性假两性畸形、男性假两性畸形、母亲口服雌激素或孕激素、外源性化合物作用及其他等六大类。

北京协和医院分类

(1)性染色体异常(包括染色体数目与结构异常):①特纳综合征。②XO /XY性腺发育不全。③超雌。④真两性畸形(嵌合型性染色体) 。⑤ 46, XX /46, XY性腺发育不全。⑥曲细精管发育不良(Klinefelter)综合征。

(2)性腺发育异常:①XX单纯性腺发育不全。②XY单纯性腺发育不全。③真两性畸形( 46, XX或46, XY) 。④睾丸退化。

(3)性激素与功能异常:①雄激素过多,包括先天性肾上腺皮质增生(CAH)、早孕期外源性雄激素过多。②雄激素缺乏:17-α羟化酶缺乏。③雄激素功能异常(雄激素不敏感综合征AIS) :完全型即睾丸女性化、不完全型。

协和新标准有一些少见病例如5 - α还原酶缺乏,3β羟类固醇脱氢酶缺乏,Leydig 细胞发育不全等等未能列入。

治疗方法

一旦确诊,应尽早决定治疗并制定具体手术方案,达到精神创伤最小化。原则上除阴茎发育良好者外,均按女性抚养为宜。当然也要根据患者原社会性别、本人意愿及家属意见酌情处理。术后为维持性征,必要时还需激素替代治疗。

 

附:两性畸形(Hermaphroditism)词源的来历:据希腊神话,Hermaphroditus是Venus和Hermes偷情所得的私生子,本是长得极其英俊的男孩。15岁时在泉水中沐浴被仙女Salmacis看见,Salmacis非常迷恋但使出百般手段均未诱惑到Hermaphroditus。于是,仙女跳入水中,将美少年拖入泉水深处,并向上天祈祷,强求与Hermaphroditus融为一体。Zues满足了她的要求,于是Hermaphroditus变成了具有女性身体和男性生殖器的神。古罗马宫廷曾豢养过许多两性人,他们被认为是大自然的杰作,预示人类行将改变和消亡的标记。因而四处展示,激起公众的讶异之情,有庞贝城(Pompei)的壁画为证。

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