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王改非
王改非 主任医师
未收录医院 心血管外科

关注法洛四联症治疗重视幼儿呵护

法洛四联症是一种常见先天性心脏病,占先天性心脏病10%。目前法洛四联症手术治疗基本安全可靠,成功率在95%以上,且术后可与正常人一样生活工作。未收录医院心血管外科王改非

先天性心脏病有许多种,大体上又可分为两类:一类是简单先天性心脏病,这类病比较简单,没有紫疳(小儿面部、口唇、甲床不发紫);另一类是复杂先天性心脏病,病情复杂,常常有紫疳(小儿面部、口唇、甲床发紫)。法洛四联症就属于先天性心脏病,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。

法洛氏四联症的小儿,在运动时经常要蹲下来休息以减轻气促,有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变),甚至抽风而危及生命;另外,法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样,称朴状指(趾)。由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致发绀。三尖瓣关闭不全罕见于瓣叶本身受累,而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。

对于法洛四联症的治疗有以下几个方案:

一、一般内科治疗

内科治疗是为外科治疗创造条件,即加强喂养,预防贫血,多喂水,避免因血液过分粘稠造成脑栓塞。合并感染时应积极治疗防止心内膜炎及脑脓肿的发生。

因法乐氏四联症婴儿容易出现取膝缺氧现象,因此需要做好缺氧发作的处理:胸位,吸氧、吗啡每次0.1~0.2mg/kg、皮下注射。也可用心得安每次0.1mg/kg,加入10%葡萄糖水10ml内缓慢静推,如合并感染或代谢性酸中毒,应同时予以治疗纠正。口服心得安每日1—2mg/kg,分2—3次口服,可减少缺氧发作的发生。

三、外科治疗原则

法洛四联症外科手术治疗才是根治法洛氏四联症的根本方法,适用中低温体外循环下心内直视根治术。包括疏通扩大右室流出道及肺动脉,补片修补室间隔缺损。手术根治的适宜年龄现倾向于6月—2岁为宜。我们主张对婴儿缺氧发作频繁及严重紫绀、血红蛋白进行性升高者应尽早手术,对少数肺动脉发育不良的小婴儿,可先行一期体-肺分流术(姑息性手术)。6个月~1年后依据肺动脉及左室发育情况酌情再行根治术。(点击了解更多法洛四联症手术治疗知识)

四、术后定期随访

注意室水平有无残余分流,肺动脉与右室的残余压力阶差及肺动脉瓣返流。术后早期右心负荷较大,应继续口服地高辛维持量或加用小量利尿剂。

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