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王贺波 三甲
王贺波 主任医师
河北省人民医院 神经内科

短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征一例

短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征一例

 

王贺波,靳玮,赵宝华,张和振,郭宗成, 吕佩源

 

HaNDL综合征,即短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征(syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis,HaNDL),曾被称为偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多、假性偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多[1],最早由Bartleson于1981年提出。近年来,国外HaNDL综合征病例报道逐渐增多[2-4],国内尚未见报道。河北省人民医院神经内科王贺波

临床资料:

患者女性,23岁,未婚,银行职员。主因发作性右侧肢体麻木无力伴头痛10d入院。患者于2008年7月25日无明显诱因出现右下肢麻木,并逐渐向右前臂、上臂扩展,伴有右侧上下肢无力、言语不清,以上症状持续约20min后消失。此后10min突感右侧头痛,以右颞部为著,呈持续性剧烈胀痛、压缩感,VAS=8分,伴有恶心、呕吐,吐后自觉头痛稍好转。头痛持续约10h后完全缓解。当地头颅MRI未见异常,脑电图示广泛中度异常,甲状腺B超(2008-8-1)示右侧甲状腺内可见约8mm×6mm的低回声结节,周界清,余未见异常。血常规示WBC12.98×109/L,中性68%,未经特殊治疗。10d来发作4次,其中一次发作伴有右侧面部麻木,余症状同前,发作间歇期无任何不适。否认近一个月来感冒、腹泻及发热史。既往无先兆偏头痛病史6年,否认偏头痛家族史。初潮18岁,月经不规律。查体:T36.5,Bp94/70mmHg。心肺腹未见异常。神经系统检查未见异常。血液分析正常,生化全项示总胆固醇2.65mmol/L(2.8-5.7 mmol/L),低密度脂蛋白1.61 mmol/L(1.68-4.53 mmol/L),乳酸脱氢酶87 IU/L(109-245 IU/L),余正常。甲状腺功能示抗甲状腺过氧化物酶抗体63.87IU/L(<60 IU/L),余正常。自身抗体十项阴性,抗中性粒细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、髓样过氧化物酶和蛋白酶3阴性。两次脑电图示轻度异常(主要背景活动为5-70μV的10-11次/秒的α波,调幅差,各导联可见多量3-4次/秒的θ波,两半球等对,睁闭眼α波抑制完全),腰穿(2008-8-5)压力25cmH2O,总细胞154×106/L,WBC114×106/L,多核细胞5%,单核细胞95%;蛋白0.7g/L(0.15-0.45g/L)。复查腰穿(2008-8-11)压力20cmH2O,总细胞76×106/L,WBC60×106/L,多核细胞4%,单核细胞96%;蛋白1.1g/L。脑脊液酶免试验示巨细胞病毒IgM,科萨奇病毒IgM,单纯疱疹I和II病毒IgM均为阴性。诊为HaNDL综合征,给予抗病毒、对症治疗15d,无再次发作而出院。患者出院后第4d,再次发作右侧肢体麻木,持续约10min后缓解,但未表现无力、头痛,遂嘱口服盐酸氟桂利嗪、妥吡脂三个月后停药,随访一年无再次发作。

讨论:

国际头痛分类第二版将HaNDL综合征归于颅内非血管性疾患所致头痛(Headache attributed to non-vascular intracranial disorder),其诊断标准为:A. 中重度头痛,持续数小时,并符合C项和D项;B. 脑脊液细胞数增多,以淋巴细胞为主(>15×106/L),神经影像检查正常,脑

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