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王恒冰 三甲
王恒冰 主任医师
山东省立医院 小儿骨科

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床分型及超声乳化治疗

【摘要】目的  分析脂肪瘤型脊髓栓系的临床分型及应用超声乳化治疗脂肪瘤型脊髓栓系的临床疗效。方法  46例MRI明确诊断的脂肪瘤型脊髓栓系综合征病人,分为终丝型、圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出三种类型;按入院时间分成两组,常规组为1998年2月至2001年3月入院,20例采用脂肪瘤组织切除、终丝切断等手术;超声乳化组为2001年3月以后入院的26病人,术中采用超声乳化处理脂肪瘤组织,采用Hoffman功能评分标准比较两组的临床效果。结果  所有病人均获6个月以上随访。常规手术组病人术后出现脑脊液漏4例,术后症状改善3例,稳定15例,症状加重2例;超声乳化组无脑脊液漏发生,术后症状改善6例,稳定20例,无症状加重病例。结论  对脂肪瘤型脊髓栓系进行分型,有助于判断预后,指导治疗,超声乳化处理脂肪瘤型脊髓栓系病人,可减少术后并发症,能最大限度的维持术前神经功能,甚至改善其神经损害的情况。山东省立医院小儿骨科王恒冰

 

关键词 脊髓栓系综合征;脂肪脊髓脊膜膨出;脂肪瘤,治疗  

Classification and ultrasonic emulsification for lipomatous tethered cord syndrome

WANG Heng-bing,ZHANG Min-gang,Wang Ji-meng,et al.Department of Pediatric Surgery,Shandong Provincial Hospital,Jinan 250021,China

【ABSTRACT】Objective   To assess the clinical types of lipomatous tethered cord syndrome (TCS) and the early results of ultrasonic emulsification and aspirating for lipomatous TCS. Methods  Forty six patients were identified as lipomatous TCS which were classified into three types, namely lipomas of filum terminale, para-conus medullars and lipomyelomeningoceles. These patients were divided into two groups. The routine group was composed of 20 cases who underwent routine procedure including the excision of lipoma and the transection of filum teminale. The ultrasonic-emulsification group was composed of 26 cases who underwent through the modified procedure. The lipomatous tumors were done with ultrasonic emulsification. The clinical outcomes were evaluated in all patients based on Hoffman’s functional grading criteria. Results  All patients were followed-up for more than 6 months post-operatively. Four patients had temporary cerebrospinal fluid (CSF) leakage in the routine group and the clinical function was improved in 3 patients, remained in 15 cases, and deteriorated in 2 patients.In the ultrasonic-emulsification group, there was no CSF leakage and the clinical function was improved in 6 children and maintained in 20 patients in this group. Conclusions  The classification of lipomatous TCS is helpful in deciding the prognosis and guiding the treatment. The application of ultrasonic emulsification in lipomatous TCS can reduce the operative complications, maintain the preoperative neurological function and even improve the dysfunction at most.

Key Words  Tethered cord syndrome;Lipomyelomeningocele;  Lipoma, Therpy

 

    脂肪瘤型脊髓栓系综合征公认为脊髓栓系中最难处理,预后最差的一种类型,与身体其它部位的脂肪瘤相比有本质的区别,该类型脂肪瘤界限不清,包膜不完整或无明显包膜,与脊髓、神经、终丝广泛粘连,侵袭性强,术后症状加重及再栓系几率高。自1998年2月以来,我们治疗46例脂肪瘤型脊髓栓系综合征病人,根据临床分型,术中应用超声乳化处理脂肪瘤组织,提高了疗效,减少了术后神经症状加重的发生率。

资料与方法

1、 临床资料

(1) 一般资料:自1998年2月—2003年5月共收治脂肪瘤型TCS46例,男27例,女19例,年龄1月—12岁,其中,1月—6月9例,6月—1岁13例,1岁—3岁11例,3—7岁9例,7—12岁4例。

(2)    临床表现:46例均可见一种或多种局部外观改变,包括腰骶部正中线或偏于一侧的肿物高起、局部小凹、血管痣样病变、尾样赘生物等。会阴部或小腿、足部有皮肤感觉迟钝或消失11例,单侧或双侧马蹄内翻足或高弓足畸形15例,单侧肢体肌萎缩6例。不同程度尿失禁17例,排便障碍21例。

(3)    MRI表现:46例均见脊髓圆锥低位,,其中L4平面9例,L5平面12例,S111例,S2及以下14例。根据脂肪瘤与脊髓的关系将其分为三种类型,即终丝型、圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出,分别为14例、9例及23例。

2、 手术要点

(1) 常规组手术:常规手术组20例为1998年2月至2001年3月入院,采用脂肪瘤组织切除、终丝切断等手术[1]

(2) 超声乳化组手术要点:首先游离腰骶部皮下脂肪瘤,显露至椎管披裂及硬膜膨出处,探查脊髓圆锥、神经根、脂肪瘤的类型及与圆锥、神经根的关系,在神经刺激仪协助下,首先辨认硬膜外脂肪瘤组织中有无迷行神经组织,在确认无神经组织后可行切除,探查硬膜内脂肪瘤组织。对于终丝型脂肪瘤,术中能分辨出脊髓末端与终丝的界限,给予低位切断终丝,解除栓系。对于圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出,小心保护好薄层的包膜,避开神经纤维束切开包膜(脂肪脊髓脊膜膨出型脂肪瘤包膜为硬脊膜的延续),使用外科超声吸引器乳化脂肪颗粒,如此,在不损伤腹侧神经板前提下,大部分脂肪瘤组织可被吸出,显微镜下可见到成丝状的神经纤维束,以6-0可吸收线缝合包膜可减少局部再粘连,连续缝合硬脊膜,硬膜外置2.8mm硅胶管(相当于8号尿管)引流,逐层闭和切口。

3、评定功能性分级标准   采用Hoffman[2]脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级,以反射是否改变、感觉是否缺失、肌力情况,及有无括约肌障碍进行分级。0级:无明显神经性功能障碍,包括畸形及排尿的改变,可有反射性改变和/或感觉缺失。1级:轻微的肌无力和/或只影响一侧下肢的足畸形,无明显步态异常,膀胱和肛门括约肌功能正常。2级:单纯的神经性膀胱或并轻微的一侧肢体肌无力,或膀胱功能完整但有轻微的双侧下肢肌无力。3级:中到重度一侧下肢无力,步态异常,伴或不伴有神经性膀胱,或轻微的双下肢无力伴神经性膀胱。4级:严重的肌无力,需辅助行走,伴或不伴有神经性膀胱。5级:不能行走。

结果

所有病人均随访6月以上,常规手术组硬膜外置橡皮片引流,术后脑脊液漏4例,症状加重者2例,改善3例,稳定15例;超声乳化组术后无脑脊液漏发生,无症状加重者,改善6例,稳定20例。(见图表1-3)

 

(1)常规组20例Hoffman功能性分级        图表 1

 

 

术前分级

术后分级

总计

0

1

2

3

4

5

0

5

-

1

1

-

-

7

1

-

1

-

-

-

-

1

2

1

1

4

-

-

-

6

3

1

-

-

4

-

-

5

4

-

-

-

-

1

-

1

5

-

-

-

-

-

-

 

 

(2)超声乳化组26例Hoffman功能性分级          图表 2

 

 

术前分级

术后分级

总计

0

1

2

3

4

5

0

7

-

-

-

-

-

7

1

1

3

-

-

-

-

4

2

1

1

6

-

-

-

8

3

-

2

-

2

-

-

4

4

-

-

-

1

2

-

3

5

-

-

-

-

-

-

 

(3)术后效果对比               表 3

 

常规组改善占15%,稳定占75%,加重占10%.

改进组改善占23%,稳定占77%,无加重者。

讨论

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的分型尚未统一,Chapman[3]将椎管内脂肪瘤分成三类:尾侧型、背侧型和贯穿型。French[4]将其区分为神经组织在椎管内的腰骶脂肪瘤和突出椎管外的脂肪脊髓脊膜膨出。Arai等5将其分为五种类型,即背侧型、尾侧型、复合型、终丝型及脂肪脊髓脊膜膨出;脂肪脊髓脊膜膨出作为腰骶部脂肪瘤的一个亚型,圆锥低位脊髓栓系,神经向外突出至椎管外,终止于皮下脊膜膨出囊的脂肪组织块内。王宪刚等6将脂肪瘤型TCS分三型,分别为圆锥下型,脂肪瘤侵袭马尾神经和圆锥下方及终丝;圆锥旁型,脂肪瘤侵袭圆锥的一侧,包绕一侧的马尾神经;圆锥上行型,脂肪瘤侵袭圆锥上部位。我们通过MRI的分析结合术中情况,将脂肪瘤型TCS分成三类,①终丝型:终丝失去正常结构,被脂肪瘤侵袭,止于硬膜囊远端,脊髓末端与脂肪瘤间界限大部分可分辨。②圆锥旁型:脂肪瘤位于脊髓的背侧,大部分偏向一侧,包绕马尾神经,脂肪瘤有薄层包膜,腹侧与神经板无分界。③脂肪脊髓脊膜膨出:硬膜囊远端延续为脂肪瘤的包膜,脊膜膨出至皮下组织,内容物为脂肪瘤,脊髓神经纤维也随着膨出至椎管外,神经与脂肪界限不清。(图1~6)

分型的不同,临床效果差异明显,Bulsara等[7]观察47例脂肪瘤型TCS,其中14例脂肪脊髓脊膜膨出,8例椎管内脂肪瘤,25例终丝脂肪瘤,手术包括腰骶椎椎板部分切除显微外科技术切除脂肪瘤,切断脂肪化的终丝。术后随访平均8个月,所有病人均有改善,以终丝脂肪瘤病人在感觉、膀胱功能、疼痛等有较大改善;脂肪脊髓脊膜膨出的改善最少。Arai等[5]观察到,尾侧、终丝型和大部分背侧型脂肪瘤手术解剖相对简单,松解手术风险小,而复合型、脂肪脊髓脊膜膨出手术风险大,有时不可能获得完全松解,术后易加重,指出预防性手术对前者有较好的适应症。本组46例病人,终丝型14例,圆锥旁型9例,脂肪脊髓脊膜膨出23例,术后近期症状加重病人均为脂肪脊髓脊膜膨出型。我们体会脂肪脊髓脊膜膨出型一旦再栓系,再次松解手术应持慎重态度,估计改善神经症状的可能性极小。

对于脂肪瘤型脊髓栓系,由于脂肪块内神经与脂肪组织交互存在,切除过多的脂肪块,常常损害尚有功能的神经。国外有些作者推荐使用CO2激光[89]或超声乳化[210],汽化或乳化脂肪瘤组织,国内尚未见该方面的报道。自2001年3月,我们术中采用上海海东医疗器械厂生产的HD-100型超声外科吸引器,其乳化功率最大可达100W,震动频率23~35KHz,具有超声震动的特殊功能,超声、冲洗、吸引可同步进行,能对细胞组织、上皮细胞、脂肪组织及钙化结构起乳化分解、吸引去除的作用,对血管外膜的弹性纤维无损伤,可保留神经末梢的主要结构,使神经轴突不受破坏。我们在术中应用体会,超声对脂肪组织的乳化功能较可靠,显微镜下对脂肪颗粒进行乳化,比常规手术的钝性或锐性剥离、切割损伤明显减少。保护好腹侧的神经板,尽量保留脂肪瘤的薄层包膜,清除脂肪瘤后以6-0可吸收线缝合,可减少术后再栓系。

脂肪瘤型脊髓栓系综合征病理改变复杂,正确的认识其临床分型,有助于了解其预后及术后并发症情况,并指导治疗。本组以临床分型为依据,结合术中超声乳化治疗脂肪瘤,提高了疗效,减少了并发症的发生。但对于生长中的儿童,远期是否有症状加重等需长期观察。

真诚赞赏,手留余香
王恒冰
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