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王怀杰
王怀杰 主治医师
西安国际医学中心医院 儿童医院

KT综合征能治愈吗?

参前科普文章《KT综合征怎么治疗?》,经典的KT综合征包括三联征:①毛细血管畸形;②静脉畸形;③骨骼/软组织发育过度。部分患儿伴有淋巴管的异常。在此,我们将治愈的标准定义为:阻断疾病进展并减少或避免相关并发症,如静脉水肿、静脉溃疡、血栓形成、自发性肺栓塞肺动脉高压。即下肢(上肢KT综合征另专题讨论)异常增粗增长的发展得以控制,并可有效地防止并发症的发生。但并不包括治愈皮肤毛细血管畸形、已存在的双侧肢体不对称和淋巴管异常。因此,如果能彻底治疗静脉畸形,即有望治愈KT综合征。虽然伴随的淋巴管异常目前尚无有效的治疗办法,但在目前的技术水平下,静脉畸形是有可能治愈的。由此可得出,部分KT综合征是有望治愈的,我们并非束手无策。那么,到底哪些患者是有可能治愈的呢?这就涉及KT综合征的临床表现(表型)问题。并非所有KT综合征患者均有典型的三联征和淋巴管异常的表现,部分患者只有部分表现,如仅有皮肤毛细血管畸形和小范围的静脉畸形、或为轻型KT综合征,或者,并不伴有淋巴管异常,同时静脉畸形是可治愈的,那么这些患者是有望治愈的。综合看来,相对于淋巴管异常来说,静脉畸形治愈的可能性更大。只要不伴有淋巴管异常,KT综合征治愈就有可能。当然,KT综合征表现多种多样,静脉畸形的范围和类型也不一,并非所有的静脉畸形均可治愈。另外,根据我们目前的经验,部分轻型患者在治疗后在短期随访中未再进展。然而,复杂病例的长期疗效仍需进一步观察。但是,治愈KT综合征始终是我们的希望所在,也是我们努力的目标。如果能尽早阻断疾病进展,并有效防止并发症,有望达到长期效果。西安国际医学中心医院儿童医院王怀杰

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