什么病用上药瘫了？

李先生，今年63岁，3个月无明显诱因出现双下肢麻木不适，疼痛。后逐渐加重致下肢感觉及运动障碍，行走困难。于当地医院行脊髓磁共振显示脊髓水肿，并用激素治疗，激素用到一半李先生就觉得下肢感觉异常，随后快速进展到下肢瘫痪。这让李先生非常害怕，找到我院徐启武教授和王杰主任，徐启武教授和王杰教授详细询问李先生的发病情况，并做了全面的查体。并安排了磁共振检查，发现李先生的脊髓上有水肿，并且发现了一些细微的血管流空影。徐启武教授和王杰主任高度怀疑李先生得的是一种脊髓血管畸形疾病，并做了脊髓血管造影检查，检查证实李先生得了一种叫硬脊膜动静脉瘘的疾病。

王杰主任向李先生介绍了这种疾病，告知李先生相关的治疗方案，可以介入手术治疗也可以开刀手术，并交代了各种治疗方案的优缺点。以及后续的康复治疗方案。这下让李先生放了心，并且接受了开刀手术。手术非常成功，且恢复良好，加上李先生病史比较短，经过后续的康复治疗，现在李先生已经能独立行走了。

专家有话说：

徐启武教授和王杰主任告诉我们，脊髓血管畸形占脊髓疾病的3.1%~11.8%。目前对于这类疾病的认识、治疗的选择和疗效的评估仍有很大的不足。目前将脊髓血管畸形分为椎管内海绵状血管瘤、动静脉性血管病、其他脊髓血管畸形、混合型脊髓血管畸形4大类。其中动静脉性血管病可分为动静脉畸形和动静脉瘘，动静脉瘘有分为髓周动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘、椎旁动静脉瘘。李先生患的就是硬脊膜动静脉瘘，这种病年发病率约0.5/10万~1/10万，占脊髓血管畸形的12.9%~28.4%（随着医学的进步，数据有可能改变）；男性较女性多，男女比例约5:1；发病年龄较高，大多在50~70岁；好发于中胸段与胸腰段，占93.5%。瘘血引流至脊髓冠状静脉系统者，会引起脊髓静脉压增高，使脊髓内动静脉之间压力梯度减少，脊髓组织的血液灌注降低，神经组织进行性缺氧，引起脊髓功能障碍；80%患者表现为缓慢进展的脊髓病，首发症状以感觉异常与运动障碍为多见，分别占45.2%和32.3%，随后表现为不同程度的双下肢进行性、上行性感觉与运动障碍，部分病例出现括约肌功能障碍，2-4年内可发展至截瘫；有时由于血栓形成，则会在几天内迅速加重。如硬脊膜动静脉瘘发生在颈延髓交界处，易引起出血和引流静脉球扩张，后者可能是由于颈延髓交界处活动度大，经常造成一过性静脉阻塞，加上此部位空间较大，使引流静脉既有使之扩张的动力学改变，又有扩张的余地。硬脊膜动静脉瘘存在硬脊膜外甚至椎管外静脉引流时，脊髓功能障碍轻微，如瘘血完全不向脊髓冠状静脉系统引流时，就不会导致椎管内脊髓静脉高压，也即不会出现脊髓功能障碍。

对于有这些症状的患者，建议积极检查，明确诊断后再行治疗，盲目使用激素或其他治疗反而会使病情加重，且这类患者可评估手术风险，风险可控情况下积极手术治疗，尽可能闭塞和切断瘘口，将脊髓损伤降到最低。再配合后续康复治疗，为病人解决病痛，改善生活质量。

专家介绍：

徐启武教授，博士生导师，上海德济医院名誉院长，神经外科临床科研与教学工作50余年,作为我国资深神经外科专家,亲自主持开展过30000余例手术,成功挽救众多病危患者的生命,被誉为中国神经外科“三把刀之一”、“华东第一刀”,在业界颇具威望。在颅底肿瘤、脑干肿瘤等脑瘤,脊髓肿瘤和脊髓疾病诊断和治疗上造诣深厚。

王杰副主任医师，医学硕士，神经外科专科医师，从事神经外科临床工作12年，现师从著名脑脊髓肿瘤专家“徐启武”教授6年；山东大学齐鲁医院进修1年，多次参加华山医院颅底、脊髓脊柱培训班；2013年获得“普陀区青年岗位能手”称号，2016年获得“院长扶持基金”，参与翻译著作一部，发表论文5篇，其中SCI论文4篇，其中最高因子5.5分。擅长脑、脊髓肿瘤、脊髓血管畸形、脑出血、重度颅脑损伤的诊断及显微外科手术治疗。