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王鹏 副主任医师
平津医院 神经外科

天津武警脑科医院王鹏博士解读:小儿先天性颅脑疾病分类法

    小儿常见的颅脑疾病中,最多见的当属先天性疾病,分类方法有很多,其中DeMyer分类法应用最为广泛。中国武警脑科医院小儿神经外科专业治疗组组长王鹏博士为大家解读此种分类法:

    DeMyer是将小儿颅脑疾病分为三大类,即细胞源性疾病、组织源性疾病和器官源性疾病。此外还有些疾病病源尚未明确,很难做出分类。DeMyer分类法目前得到业内学者广泛认可,具体上是将小儿先天性疾病分成8个大类:平津医院神经外科王鹏

   1、先天性颅内肿瘤。这里的肿瘤是指出生时就存在的一类颅内肿瘤。通常在出生前就已经存在,但发病年龄可以不同。临床最常见的先天性颅内肿瘤是颅咽管瘤,其次还有表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤。

   2、神经皮肤综合征。是指病变主要累及神经系统及皮肤器官。正常情况下,在胚胎发育早期神经管发育成熟,再而演化为脑干、脑,外胚层演化为皮肤组织。若胚胎在此过程中由于遗传或其他因素导致外胚层发育异常,就可以引起神经组织、皮肤组织同时受累而发生的神经皮肤综合征。常见的有神经纤维瘤病、结节性硬化和脑面血管瘤病,均属于常染色体显性遗传病。

   3、先天性脑血管病由于脑动脉血管壁中外层发育不良会引起先天性脑动脉瘤,这也是最常见的一种。此外,还有颅内血管畸形、烟雾病、先天性颈内动脉缺失和先天性颈内动脉弯曲扭结综合征等。

   4、神经管闭合障碍性疾病。神经管闭合障碍所导致的先天性颅脑疾病是最常见的一类颅脑先天性畸形。在妊娠第3-20周,胎儿神经管发育缺陷或闭锁,导致此类畸形,并有家族遗传性。包括颅裂畸形、脑膜膨出、无脑畸形、空颅腔、胼胝体发育不良或缺失、胼胝体脂肪瘤或畸胎瘤以及Chiari畸形和Dandy-Walker综合征等。

   5、憩室形成性疾病。胎儿原始前脑在第4-8周未正常进行分裂形成端脑、间脑和脑室系统,就会引起一系列复杂颅脑畸形如无脑室畸形、前脑无裂畸形等。

   6、神经元增生障碍。神经细胞增生过多或过少引起巨脑症和小头畸形。

   7、神经元移位症。在妊娠第12-24周可以发生神经元移位症,导致脑组织位置异常,可发生无脑回畸形和孔洞脑畸形。如神经母细胞没有及时移到皮层表面会发生灰质异位症。

   8、破坏性病灶。在妊娠及分娩时各种破坏性因素会导致胎儿脑部损害。如感染、中毒及缺氧均可引起脑积水性无脑畸形或脑穿通畸形等。

   通过解读目前应用较广的DeMyer分类法,使我们对小儿先天性颅脑疾病有了较为全面的认识,为这类疾病的诊治提供了科学的理论支持。

注:本文转载请注明

参考书目:《小儿神经外科学第二版》人民卫生出版社,北京,2011.

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