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原创 改良式大脑半球切除术治疗难治性癫痫(附4例分析)

王琴 副主任医师 湖南省第二人民医院 神经外科
2016-04-14 554人已读
王琴 副主任医师
湖南省第二人民医院


王琴  曾其昌  卢军  黄亚辉  彭琼(410001  长沙,湖南省脑科医院神经外科,癫痫诊疗中心)湖南省第二人民医院神经外科王琴

[摘要]  目的 探讨改良式大脑半球切除术治疗半球病变导致的难治性癫痫的手术疗效。方法 回顾性分析我科自201311月至20148月采用改良大脑半球切除手术治疗4例一侧大脑半球病损所致的难治性癫痫的临床资料和随访结果。术前4例患者均完善头颅MRI、长程视频脑电图监测采集发作2次以上、脑PET-CT和神经心理功能测定等综合评估。结果 治疗效果按Engel分级,I2例,II2例;前3例患者术后肢体及神经心理功能较术前无加重,第4例患者术后神经心理功能较术前无加重,肢体障碍加重但在恢复期。结论 改良式大脑半球切除术是治疗半球病变导致的难治性癫痫的一种有效方法。

[关键词]大脑半球切除术;难治性癫痫;疗效

Modified hemispherectomy for treatment-resistant epilepsy 

Wang Qin ,Zeng Qichang , Lu jun ,Huang Yahui ,Qeng qiong Department of Neurosurgery , Brain Hospital of Hunan ,410007,China )

[Abstract] Objective To explore the effect of  Modified hemispherectomy for treatment-resistant epilepsy Method  The clinical data of 4 patients ,who underwent hemispherectomy in our hosipital from 2013 to 2014,were analyzed retrospectively.The preoperative examinations included MRI,long-term video-EEG,PET-CT and neuropsychological assessment in all patients . Results Of 4 patients ,2 had Engel grade I therapeutic outcome and 2 grade II . 3 patients were not significant exacerbation of their limbs and neuropshychology .1 patient was not significant exacerbation of  neuropshychology ,but limb disorders increase in recovery. Conclusions  Modified hemispherectomy for hemispherd lesions lends to an effective method of refractory epilepsy .

[Key words] Hemispherectomy ; Pediatric epilepsy ;Curative effect 

目前50%的药物难治性癫痫可通过手术治疗达到有效的控制,而大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫患者,癫痫控制效果非常好,有效率为90%~96%[ 1]同时对神经功能无明显影响。因经典的大脑半球切除术后远期出现脑积水、含铁血黄素素沉积症等不良反应而拚弃,已被改良式大脑半球或功能性大脑半球切除术所替代。由于术后疗效明显,不良反应少,改良式大脑半球切除术已被国内多家癫痫诊疗中心广泛开展。我院201311~20147月采用改良式大脑半球切除手术治疗半球病变导致的难治性癫痫4例,现报道如下。

1  资料与方法____

1.1一般资料  半球广泛性病变导致的难治性癫痫患者4例,其中男性3例,女性1例;年龄9~24岁,平均17岁;癫痫病程~16年,平均11年。

1.2 临床表现  4例患者中11个月时脑出血病史;13个月时脑出血病史;1例出生时有缺氧窒息史;1例出生1个月时有脑外伤史。癫痫发作类型2例为全面性强直阵挛发作,2例部分性发作或部分性继发全面性强直阵挛发作。发作频率从1~2/d10~20/d。均有一侧肢体痉挛性偏瘫,肌张力高,上肢张力增高明显,上肢近端肌力IV~ V级,上肢末端肌力0~V^-级,下肢肌力IV~V^-级,4例行走时表现为典型的偏瘫步态,1例快步行走时表现为拖曳步态。患者偏瘫侧肢体均有不同程度的肌肉萎缩,3例患者腕关节挛缩,呈爪形手或握拳,偏瘫侧巴氏症(+)。4例患者中有2例未能接受正常的教育,1例完成小学学业学习因能力差未能继续初中教育,1例正在接受小学教育学习能力差,尤其以计算能力差为著。4例患者均正规口服过两种或两种以上一线抗癫痫药物治疗。

1.3 影像学资料  所有患者均常规完善头颅CTMRI检查,4例患者病变侧均表现为大脑明显萎缩,其中1例坏死脑组织巨大囊变,皮层明显变薄,余3例为多叶软化灶并胶质增生,其中1例合并有脑穿通畸形;病变侧基底节区无明显异常,大脑脚变细;健侧均向患侧不同程度的生长,中线向患侧移位,大脑脚明显代偿增粗,其中1例健侧额叶可见软化灶。

1.4 视频脑电图监测  4例患者均常规行视频脑电图监测并采集发作2次以上。发作间期2例患侧呈持续性低电压改变,健侧可见广泛性痫样放电;2例患者患侧呈广泛性不规则慢波,额区夹杂有痫样放电,其中1例对侧额区时见间断出现的痫样放电。发作期脑电图运动伪差明显,发作起源均不明显,3例采集到偏瘫肢体强直及继发全面性的发作,1例采集到全面性发作。

1.5脑部PET-CT检查  4例患者均完善脑部PET-CT检查,均表现为患侧大脑半球代谢率明显减低或无代谢,患者基底节区及对侧大脑半球代谢正常。

1.6  手术方式   4例患者均采用改良式大脑半球切除手术。均采用气管插管全麻,仰卧头侧位或侧卧位,行患侧丁字形切口,根据影像学改变中线偏移失状窦1.5 ~50px,前至额发际内,后至枕骨粗隆上50px,侧至颧弓上。骨瓣呈前后两瓣取下,硬脑膜沿四周骨窗12.5px处剪下,四周硬脑膜予以悬吊。打开外侧裂,找到大脑中动脉,在豆纹动脉远端热灼剪断。由额至枕离端引流入上失状窦、岩上窦的引流静脉。纵裂沿胼胝体切开进入侧脑室,沿脑室周缘切开脑白质,包括一部分杏仁核及完整的海马,仅保留基底节区,脉络丛予以热灼后切除。取直径约12.5px的颞肌片不完全填塞室间孔,并予以生物胶固定。将剪下的硬脑膜平铺覆盖在基底节上,覆盖不完全处予以人工硬脑膜覆盖,将硬脑膜及人工硬脑膜用生物胶间断固定在前颅窝底、大脑镰下缘及小脑幕边缘。术后硬膜外残腔或皮下放置引流管5~7d,拔管后3例患者出现皮下积液,经2~4次抽液及加压包扎后治愈,术后半个月~1个月出院术后查常规口服抗癫痫药物。

2  结果

    4例患者最长随访1年,最短随访3个月,所有病例均健康存活。3例患者术后肢体偏瘫侧肌力出院时均恢复至术前,最后1例手术患者术前上肢末端V^-级,下肢V^-级,术后一个月出院时上肢末端II级,下肢III级,术后3个月回院复查上肢末端III级,下肢IV级。

所有患者术后神经心理较术前无明显异常,语言功能无异常,精神行为无异常。患者手术效果按Engel分级[ 2]I2例,II2例。

3  讨论

   目前新定义的难治性癫痫是指用目前的抗癫痫药,在有效治疗期,合理用药不能终止其发作或被实践证实是难治的癫痫癫痫综合征[3] 癫痫手术患者选择的基本原则是1、药物难治性癫痫2、致痫灶必须明确;3、告知病人或家属手术的风险与益处,病人或家属必须慎重考虑,围手术期的死亡率是1.3%,尤其是婴幼儿和儿童及行多叶切除或大脑半球切除者[4]。该4例病例均正规口服两种及两种以上抗癫痫药物治疗,癫痫病程~16发作频率从1~2/d10~20/d,符合难治性癫痫的诊断。根据患者的病史、头颅影像学检查及发作期视频脑电图可明确4例患者的广泛病变侧大脑为致痫灶。成年患者及家属对手术疗效及风险均表示理解,术前均行视频谈话及手术同意书签字。

大脑半球切除手术是否有效关键在于术前确定致痫灶仅局限在一侧有病变的的大脑半球,且病变侧的大脑功能是否已被健侧所代偿已至于术后不会导致严重的并发症。此手术可彻底切除致痫灶,控制癫痫发作,减少病侧持续性放电导致健侧脑功能损伤[5]。我院术前根据头颅MRI、视频脑电图检查及发作症状明确致痫灶局限在有病变侧的大脑。国外术前功能区的定位多采用Wada实验测试优势半球,但目前国内缺少阿米妥钠,近几年来逐渐使用丙泊酚替代,但在使用过程中可能出现血管疼痛,意识障碍,血压下降,痫样发作等不良反应,且需专门的介入医师、癫痫中心功能评估医师及麻醉医师联合进行,临床应用困难。随着神经影像学进步及电生理学的发展,功能性磁共振扫描fMRIPETPET-CTMEGSEGTMS等技术综合应用使得大脑半球切除的术前评估更加精确,尤其是fMRIPET-CT的临床应用,使得Wada实验在大脑半球功能评估中显得并非重要。有文献报道大脑半球切除术前行PET-CT脑功能成像的结果证实:病侧相应功能区(运动、语言)较对侧18F-FDG代谢率明显减少或无代谢。事实上在患者接受了病侧大脑半球切除后未出现肢体功能及语言功能障碍,在实践中验证了PET-CT在脑功能检查中具有明确的临床价值[6]。该4例患者术前均完善脑部PET-CT检查,病变侧大脑代谢无代谢或明显减低,结合患者健侧大脑脚增粗,病侧大脑脚变细,术后该4例患者偏瘫侧肢体有3例无明显加重,1例患者术后3个月复查尚未恢复至术前。有文献报道术前手指功能正常的患者,术后出现永久性的对侧肢体和手指功能障碍,由此可见,手指功能出现障碍之前,手指和肢体的皮质支配中枢可能尚未向皮质下或对侧中枢转移,此时行手术,出现对侧偏瘫和手指功能丧失的风险是很大的[7]。我院术后肢体偏瘫加重的患者术前上肢末端V^-级,下肢V^-级,不排除支配手指及肢体的皮质中枢未完全向对侧转移,导致术后肢体障碍加重明显。该患者肢体障碍还在康复期,能否恢复至术前还需长期观察。

由于早期大脑半球切除术术后含铁血红素沉积导致神经功能障碍,梗阻性脑积水、精神迟钝等现象,死亡率高达50%,该术式已逐渐减少。目前大脑半球切除术已经历了从解剖式半球切除术向改良式半球切除术和功能性半球切除术的转变。4例患者我院均在传统的改良式大脑半球切除术式中有所改进:沿骨窗边缘12.5px处剪下硬脑膜,未剥离前、中颅窝底硬脑膜避免术后创面渗血,减少创伤,减少含铁血黄素的沉积;术中用黄豆大小肌片不完全填塞室间孔,行生物胶固定,使健侧脑室与患者硬膜下腔有脑脊液流通;将剪下的硬脑膜扯平覆盖在基底节表面上,覆盖不全处予以人工硬脑膜覆盖,周边间断予以生物胶固定在前颅窝底、大脑镰下缘及小脑幕边缘。以上方法既缩小患侧硬膜下腔保障脑干无摆动,又使患者硬膜下腔脑脊液与硬膜外巨大的残腔有脑脊液流通较少残腔的感染

雷国亮等[8]应用改良的解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫患者27例,均取得了满意效果,癫痫控制满意,术后并发症发生率降低,发热时间缩短,康复时间缩短,且无远期合并症。本组病例中为大龄儿童或青年患者,考虑为我院为神经精神专科年幼儿来我院就诊较少。目前我院4例患者术后无明显不良反应,早期疗效明显,复查头颅CTMRI示患者切除空腔被脑脊液填充,健侧脑组织向对侧稍有移位。由此可见,改良式大脑半球切除术应用在年长的儿童或青年患者中疗效易肯定,其远期疗效及不良反应还需长期观察。

 

参考文献:

 

[1]  孙涛.婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫的外科治疗[J] .中华神经外科杂志,  

    1998,14:120~123.   

[2]  Engel Jr Jrj ,Van Ness PC ,Rasmussen TB ,et al .Outcome with respect to

epileptic seizure.In:Engel,Jr J ,ed .Surgical Treatment of the Epilepsies [M] .2nd 

ed.New York :Raven Press,1993.609~621.

[3]  沈鼎烈,王学峰临床癫痫[M] .2.上海科技技术出版社,2007:403~408.

[4]  谭启富,李龄,吴承远癫痫外科学[M] .1.北京:人民卫生出版社,  

     2006:409~410.

[5]  Conzalez-Martinez J A ,Gupta A, Kotagal P ,et al .Hemispherectomy for     

    catastrophic epilepsy in infants [J] .Epilepsia ,2005,46(9):1518~1525.

[6]  孙明礼,刘赢等.PET-CT脑功能成像在大脑半球切除术前评估中的应用[J].  

    立体定向和功能神经外科杂志,2007204):235~237.

[7]  杨忠旭,李传勇等.改良式大脑半球切除术治疗难治性癫痫的长期疗效研究   

[J].山东医药,2010,508):105~106.

[8]  雷国亮,李东升等.改良解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫    

    的疗效观察[J].中国临床神经外科杂志,2010,155):257~260.

 

 

 

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王琴 副主任医师

湖南省第二人民医院 神经外科

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