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转载 肌性斜颈病因及病理

王伟 副主任医师 安阳市妇幼保健院 小儿外科
2016-03-15 712人已读
王伟 副主任医师
安阳市妇幼保健院

      肌性斜颈是由于一侧胸锁乳突肌挛缩所致头部向患侧偏斜,并随患者年龄增长而逐渐引起面部及头颅畸形的一种常见病。该病以儿童为主,在婴幼儿发病率为0.4%~1.3%[1,2]。若早期得不到合理治疗,随年龄增长畸形将逐渐加重,将对病人心理、工作、婚姻带来很大的影响。对该病虽已有几百年的认识,但目前对其病因及发病机理尚无定论,各家说法不一。McDaniel[3]报道引起斜颈的病因达40余种,Kiwak[4]报道有80余种。故对该病的病因及发病机理仍需进一步探讨,为临床诊断治疗该病提供确切的理论依据。安阳市妇幼保健院小儿外科王伟
1 病  因
1.1 血肿学说
  早在1838年Stromeyer[5]就提出由于婴儿在产程中损伤胸锁乳突肌,并在肌肉内形成血肿机化所致。1897年Hilderbrand[6]描述胸锁乳突肌肿块中肌纤维变性,但未发现含铁血黄素。1965年Armstrong[7]报告35例斜颈中,32例有胸锁乳突肌血肿,镜检25%可见含铁血黄素,提示有血肿吸收。近年来多数学者在早期及晚期的病变肌肉中均未发现出血的痕迹,肌肉切片中也无创伤的表现[8]。因此对是否为正常产伤撕裂造成肌肉组织纤维化,都持否定态度。刘润玑[9]报道近年来臀位产率已明显减少,本病患儿多为正常分娩或剖腹产,也发现很多患儿在出生时就有颈部歪斜和面部不对称,日后证实为肌性斜颈。而年龄在10月~1岁手术的肌肉标本,其肌纤维呈肿胀、透明变性,也不符合正常肌纤维撕裂后的病理过程。因此,认为对分娩时外伤造成的肌肉血肿是致病的原因,应重新认识。
1.2 静脉受阻学说
  1930年Middeton[5]通过动物实验,指出胸锁乳突肌纤维化的原因是肌肉损伤后肌内静脉回流阻塞。Brooks[6]在狗的动物实验中,研究了肌肉血液循障碍引起的病理改变,将肌肉的主要静脉完全闭塞,但保留完整的动脉,结果造成肌肉纤维水肿、变性及急性炎症,最后肌纤维坏死并为纤维组织所代替。此结果与肌性斜颈的改变相似。如只有动脉永久性闭塞,可造成肌肉极度萎缩和坏死,都不能引起肌肉组织的纤维化。后经Tepson和Middleton的类似实验得到相同结论[10]。在Brooks[6]等人的实验中,分娩时无外伤史者,而出生后可出现相同的肌性斜颈表现。因此,认为先天性肌性斜颈的发病,可能是在宫内头颈已长期处于过度侧屈受压的位置,使胸锁乳突肌的主要静脉压迫受阻或仅使该肌的某一部分静脉受压迫闭塞,而动脉供血可能仍通畅,造成该肌肉静脉回流障碍,使该肌肉纤维水肿、变性。无论分娩时有或无难产、外伤史,最终都表现为纤维组织代替坏死的肌纤维,使肌肉挛缩导致肌性斜颈。
1.3 动脉受阻学说
  1948年Chandler[5]提出由于胎儿在子宫内位置不当,胸锁乳突肌受压缺血,以致该肌纤维化。甲状腺上动脉是一终末枝,供应胸锁乳突肌胸骨头及中部肌腹。当胎儿在宫内,尤其经产道分娩时,通常出现头部前屈、侧弯和旋转,造成胸锁乳突肌中段扭转,动脉狭窄、闭塞[7],如果持续一段时间,则肌肉缺血、水肿而导致间室综合征,最后肌肉纤维化而挛缩。Davids[11]通过10例先天性肌性斜颈MRI检查,发现患侧胸锁乳突肌信号和前臂、小腿的筋膜间室综合征的信号相似,考虑该病可能与间室综合征的后遗症有关。并对3例成人尸体做了解剖,证明胸锁乳突肌和周围有完整的间室。术中对3例先天性肌性斜颈的胸锁乳突肌进行肌肉注射和压力测定,发现该肌确有间室。将尸体的头颈前屈、侧弯和旋转时,发现同侧胸锁乳突肌中部扭结,认为这是胸锁乳突肌损伤的机理。
1.4 遗传学说
  1927年Hellstadins[5]认为斜颈的发生可能存在着基因的因素。1951年Reye[5]提出系由肌先天发育缺陷,以致诱发在宫内或产程中肌肉损伤缺血。刘润玑[9]提出先天性肌性斜颈患儿的伴发畸形发生率较高,其中以髋关节畸形最多见,在先天性髋脱位和髋臼发育不良中,7%~10%合并有先天性肌性斜颈,而且两者都发生在同侧。Porter[12]报道髋关节发育不良病例中10%~20%合并有先天性肌性斜颈畸形。John[13]等报道先天性髋关节脱位及髋臼发育不良与先天性肌性斜颈的同时发生率为8.5%。Tavill[14]报道1例家族性婴儿期胸锁乳突肌假瘤,被证实其家族两代人中婴儿期均有肌性斜颈,从而提出先天性肌性斜颈的发病有家族易感性。Schmalbruch等[15]亦报道1例先天性胸锁乳突肌、前臂肌、胫骨前肌营养不良病例,其三代家人均患此病,有自体显性遗传的特点。因此,本病可能与遗传因素或先天性畸形有关。
1.5 过度伸展学说
  有学者认为先天性因素和环境因素的影响,导致胸锁乳突肌先天性发育不良,加以分娩时该肌被过度伸展(外力和重力的过度负荷)[10],结果是反应性肉芽组织产生,临床出现胸锁乳突肌肿块。表现为肌纤维从原纤维束脱离、融解,发生循环障碍,肌纤维间质水肿,高度进行着肌纤维的退行性变性和肌纤维间的肉芽组织形成,日后渐次纤维化,成为瘢痕组织,患侧胸锁乳突肌挛缩,后期是典型的斜颈[16]。
  总之先天性肌性斜颈的发病原因是患侧胸锁乳突肌纤维化和挛缩。胸缩乳突肌之所以发病,众说纷纭,除以上所述的几种学说外,仍有胎内负荷学说,炎症学说,胎儿运动学说等等,其中产伤血肿学说已被多数学者否定,认为先天性肌性斜颈的发病为多种因素所致,肌肉的血循环障碍为直接的发病原因,但不能排除先天性致病因素,确切的病因及发病机理有待进一步研究。
2 病 理
2.1 显微结构改变
  1893年Taylor[6]尸检中发现1例胸锁乳突肌肿块,镜下示肌束间纤维组织增多代替了肌纤维,一些部位表现为白色纤维组织。1923年Jonesenel[6]认为瘢痕样组织斑块显示于肌肉中,亦可几乎完全代替肌肉酷似腱样组织,一些患儿中可见钙化。Nazoki[17]提示胸锁乳突肌肿块内有肌纤维原发性分离、溶解,周围为纤维组织包围,最后形成疤痕,无肌肉血肿或缺血证据。Apple[18]对胸锁乳突肌肿块病例进行了针吸活检,发现肌细胞营养不良和退行性改变,肌细胞呈多核碎片状,并有大量的纤维母细胞混杂其中。肌纤维为致密结缔组织分开,肌纤维萎缩,部分细胞变性,被分隔成小岛状,其间为增生的纤维母细胞、纤维细胞及胶原纤维浸及,认为间质增生及纤维化是本病的基本病理变化[10,19]。间质增生的细胞呈梭形,为成纤维细胞。多数作者认为胸锁乳突肌肿块与肌性斜颈有一定的必然联系[20],但两者之间的变化过程仍未阐明。Canale等[21]报道1/3肌性斜颈中有肿块史,Ippolito等[22]报道25%有肿块史。Gonzales[23]用针吸活检法排除胸锁乳突肌肿块的恶性可能,认为是一良性纤维病变,是早期的纤维瘤样改变,指出纤维瘤病为一组包括肌—纤维母细胞增生的瘤样增生性病变,具有局部侵袭性,切除后易复发,侵袭肌肉时可引起萎缩,但常有肌细胞增生或再生。其研究结果显示纤维增生是继肌组织退性变后发生的,其中疏松的纤维增生区有时可见较多血管或增生母细胞,个别有炎性浸润,表明纤维增生是从肉芽组织发展而来的。曹之安等[24]对32例胸锁乳突肌进行活组织检查,结果全部病例均有不同程度的肌萎缩,有肌肉之间的疏松纤维组织增生,增生性纤维均有胶原化。25例有韧带样致密的纤维增生性改变,仅3例显示肌细胞肥大,未见有肌细胞增生现象。
2.2 超微结构改变
  通过对胸锁乳突肌假瘤的电镜检查,发现间质增生中为多细胞成分组成,可以是成纤维细胞、肌母细胞、肌纤维细胞及间充质样细胞[24]。肌母细胞呈不同的分化阶段,肌细胞及肌母细胞均有退变,表现为内质网扩张空化,肌丝排列紊乱及溶解,核固缩,同时伴有不同程度胶原纤维、成纤维细胞分布于肌细胞之间,认为间质细胞增生和不同分化时期的肌母细胞是胸锁乳突肌假瘤病理变化的特征,是认识本病的关键点。早期肌性斜颈的病理变化中,间质增生以梭形细胞为主,并有不同程度的胶原纤维形成,其间散在有肌细胞片段,这种间质细胞增生程度,胶原纤维的多少及肌细胞片段的比例是胸锁乳突肌纤维变程度的病理基础[25,26]。刘贵堂等[27]电镜观察显示肌纤维间纤维母细胞呈梭形、椭圆形,胞质有长突起,内充满扩张的粗面内质网,部分扩大成囊或泡状,内有灰染絮状物胞质,外周区见多少不等的微丝、微管及致密斑。周永德[28]通过透射电镜观察有线粒体变性,表现为嵴减少甚至变成囊泡状丧失功能,不能产生ATP,因此虽有肌肉也必处于僵直状态。虽然部分基质膜尚完整,肌微丝与胶原纤维互相嵌插时,肌原纤维进一步变性,而肌质膜和肌微丝完全消失时,即完全变性成为胶原纤维,出现纤维化病理变化。
  综上所述,胸锁乳突肌纤维化是肌性斜颈的基本病理变化,引起该肌纤维化的病理变化过程,目前无明确定论,仍需从基因、细胞的凋亡代谢及细胞外基质蛋白和糖胺聚糖等的变化中进一步研究阐明其病理过程。

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王伟 副主任医师

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