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王文林 三甲
王文林 主任医师
广东省第二人民医院 心胸外科

胸廓发育不良综合征的专业归属问题

【导读】胸廓发育不良综合征是一种罕见的疾病,由于涉及脊柱与胸廓两个部位的畸形,而以往胸外科医生几乎不参与这种畸形的治疗,使得该疾病一直被当做脊柱外科的疾病。但是,脊柱外科医生最擅长的是脊柱畸形的治疗而不是胸廓畸形的治疗,这使得胸廓方面的问题并没有的得到最满意的治疗。胸廓的问题无法满意解决,最终会影响整个畸形的治疗。其实,客观地讲,该畸形更应该由胸外科医生来治疗,胸外科医生治疗的优势可以体现在很多因素当中。广东省第二人民医院心胸外科王文林

从名称上看,胸廓发育不良综合征(Thoracic insufficiency syndrome)应该是胸廓的疾病,胸廓的疾病属于胸外科收治的范畴,因此,这种疾病首诊的科室应该是胸外科,而不应该是其他的科室。但是,目前文献上关于该疾病治疗的报道几乎全部来自脊柱外科医生。这会给人一种错觉,认为这种疾病是一种脊柱外科疾病,而与胸外科无关。那么,该疾病究竟是不是胸外科的疾病呢?这需要做深入的探讨。

胸廓发育不良综合征主要的特征是脊柱侧弯加胸廓发育的异常。一般的描述中,该综合征均涉及了两个部位的畸形。

从解剖结构上看,脊柱与胸廓的关系相当明确,这本是一个整体的两个部分。严格说来,脊柱本身就是胸廓的组成部分。单从结构上看,胸廓的问题和脊柱的问题是有联系的,二者甚至存在着因果关系。由于脊柱是胸廓各结构在躯干后方的唯一附着点,而胸廓各结构又会对脊柱受力产生影响,因此,脊柱和胸廓的疾病可以相互影响,脊柱的异常会导致胸廓畸形,而胸廓的畸形又必然引起脊柱的异常。从二者这种相互依存的关系看,治疗任何一个部位的畸形都需要同时考虑另外一种畸形,这显然是涉及了两个专业的治疗内容,即既需要胸外科的参与,也需要脊柱外科的努力。只有两个专业同时发力,这种畸形才能获得最完美的治疗。

但非常遗憾的是,胸廓发育不良综合征涉及胸廓部分的畸形始终没有好的手术方法,这等于是将所有的重活累活都推给了脊柱外科医生。这种格局显然不利于该畸形的治疗。从目前流行的手术方式来看,也确实反映出了这种格局的弊端。

那么,胸廓方面的问题难道真的不同通过胸外科的技术完成治疗吗?以前很长的时间里,这确实是现实,没有任何一个胸外科医生在此方面做过努力。国内没有,国外也同样没有。这也难怪这样的疾病被逐渐当成了脊柱外科的疾病。不过现在该现状应该改变了,因为我们已经摸索出了非常成熟的手术方法来对胸廓的畸形做处理。我们是专门做胸廓畸形矫正的胸外科医生,我们的方法显然比脊柱外科医生的做法更专业更精准而且必然也会更先进。

其实,对于多数胸廓发育不良综合征患者来说,尽管涉及了脊柱的侧弯问题,主要的工作本来就应该由胸外科医生来完成。主要的理由如下:

1)在所有的胸廓发育不良综合征患者中,患者都存在胸廓的畸形,具体表现为肋骨的缺如、畸形以及胸廓整体形状的异常。这些胸廓的问题显然是胸外科的治疗对象,而不应该难为脊柱外科医生。

2胸廓畸形往往呈不对称表现,由于脊柱受力不均匀,胸廓畸形肯定是导致脊柱侧弯的始发因素,因此必须优先矫正。如果胸廓畸形矫正得彻底,脊柱的畸形可能随后自然消失。在这样的事实面前,胸外科医生几乎可以完成所有的治疗工作,而不需劳驾脊柱外科医生。

3)在有的胸廓发育不良综合征类型中,只存在胸廓畸形而不涉及脊柱的畸形。这样的畸形显然是脊柱外科医生插不上手的疾病,必须由胸外科医生完成治疗。

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1,胸廓发育不良综合征患的特殊类型,无脊柱侧弯,只有胸廓发育的异常。这样的畸形必须由胸外科医生完成治疗

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2,成人常见的类型,脊柱侧弯加胸廓的异常。这类患者胸廓畸形是先天性的,出生后便存在,而脊柱侧弯往往是继发性改变,一般只有在年龄较大时才表现出来。因此,如果能在早期完成胸廓畸形治疗的话,脊柱的侧弯将可以避免。那样的话,就与脊柱外科彻底没有关系了。当然,如果脊柱侧外过于严重,胸外科的矫正也有困难,此时需要两个专业齐心协力了。

表面上看,胸廓发育不良综合征涉及了两个专业的畸形,但由如上分析可以看出,患者最适合就诊的应该是胸外科而不是脊柱外科。从当前的治疗水平看,尽管胸外科医生普遍不知道怎样做这样的手术,但有理由相信,在不久的将来,越来越多的胸外科医生会参与到这种畸形的治疗中来,从而使更多的患者得到治疗。

真诚赞赏,手留余香
王文林
王文林 主任医师
广东省第二人民医院 心胸外科
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