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王文林 三甲
王文林 主任医师
广东省第二人民医院 心胸外科

第6例窒息性胸廓发育不良(Juene综合征)手术成功

【提要】今天(2019年3月12日)上午我们对第6例胸廓发育不良(Juene综合征)患儿实施了手术治疗。术中依然采用我们独创的Wenlin手术进行操作,手术历时1小时30分完成,术中操作顺利,未出现任何并发症,术后畸形完全消失,获得了满意的效果。广东省第二人民医院心胸外科王文林

今天(2019年3月12日)上午,我们为第6例窒息性胸廓发育不良患儿实施了根治手术。患儿9岁,北方某省人。出生时家人未留意胸廓发育情况,年幼时身体素质差,容易感冒,多次患肺炎,身材发育较同龄儿童晚。后胸廓外观逐渐出现异常。在多家医院就诊,起初诊断不清,遵医嘱长期补钙,无任何作用,畸形继续加重,后在某院确诊为窒息性胸廓发育不良,未做治疗。此后虽然多次在不同医院就诊,一直没有得到治疗。

入院查体:身材矮小,胸廓窄小,前胸壁前突,两侧缩窄,下部呈方形,肋弓两侧轻度内陷。双肺呼吸音粗,未闻及啰音。心率90次/分,律齐,未闻及杂音。身体其他部位未见明显异常。影像学检查:截面显示典型的“凸”字形改变,前胸壁前突明显,两侧胸壁稍有凹陷,胸廓明显变形。三维重建提示:肋骨水平,胸廓缩窄。

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图1,胸廓狭小,外表明显缩窄。

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图2,胸廓外观呈现“凸”字形改变。

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图3,典型的胸廓改变。

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图4,下部胸廓截面呈方形改变。

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图5,胸廓明显缩窄。

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图6,肋骨水平,胸廓缩窄。

根据临床资料,诊断为窒息性胸廓发育不良。患儿有明确的手术指征,未见禁忌症,经充分术前准备,今天上午为患儿实施了根治性手术,即Wenlin手术。

麻醉成功后,平卧位,将两侧胸壁实施切口,切口长3cm,先完成上半胸壁畸形的矫形,然后对下半胸壁做矫形,手术历时1小时30分完成,术中未出现任何并发症,术后胸廓恢复正常形状。

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图7,术后的胸廓外观,完全恢复正常形状。

到目前为止,国际上针对窒息性胸廓发育不良的治疗状况非常不容乐观。国外只有个位数的医生做过此畸形手术的尝试,但手术方式均不合理也不理想,几乎都是姑息手术,患儿不仅要反复多次接受手术,而且要最终效果也不理想。国内没有其他医院开展过此种畸形的外科治疗。

在此患者接受手术之前,我们曾对5例窒息性胸廓发育不良患儿成功实施了手术治疗。我们采用的方法为我们独创的Wenlin手术。这种手术从结构上对胸廓畸形完成彻底塑形,从而达到彻底根治的目的。

我们的手术经验表明,Wenlin手术是治疗窒息性胸廓发育不良最理想的手术,也是目前唯一可以信赖的根治性手术。该手术的广泛推广,将使广大窒息性胸廓发育不良患儿彻底摆脱病魔的困扰,早日得到康复。

(王文林,广东省第二人民医院胸壁外科主任,微信:wangwenlinzhuren;公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)

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王文林
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