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王祥瑞 三甲
王祥瑞 主任医师
上海市东方医院 疼痛科

系统性红斑狼疮临床表现

临床症状多样,早期症状往往不典型。

(一)全身症状上海市东方医院疼痛科王祥瑞

活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见,发热应除外感染因素,尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。

(二)皮肤与黏膜

80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有:①亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous 1upus erythematosusSCLE):皮疹广泛,位于暴露部位,病变表浅,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕;②深层脂膜炎型(panniculitis-lupus profundus):此型较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。40%患者在日晒后出现光过敏,有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑,30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛,40%患者有脱发,30%患者有雷诺现象。SLE皮疹多无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制剂治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。在免疫抑制和(或)抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。

(三)浆膜炎

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。

(四)肌肉骨骼

关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位,可以维持正常关节功能,关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力,5%~10%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,或为糖皮质激素的不良反应之一。

(五)肾

几乎所有患者的肾组织都有病理变化。

(六)心血管

患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。约10%患者有心肌损害,可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,与感染性心内膜炎不同,其常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。SLE可累及冠状动脉,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化,抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。

(七)肺

35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功有色检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难,胸片显示弥漫肺浸润,血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患者,在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞,或者肺泡灌洗液呈血性,而无脓液或其他病原学证据,对于DAH的诊断具有重要意义。10%~20SLE存在肺动脉高压,其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。

(八)神经系统

又称神经精神狼疮(neuropsychiatric lupusNP-SLE)。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现,并除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NP-SLE。少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失禁等,虽经治疗后往往有后遗症,脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征。中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高,脑脊液蛋白量增高,白细胞数增高,少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。

(九)消化系统表现

30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发,若不警惕,易于误诊。约40%患者血清转氨酶升高,肝不一定肿大,一般不出现黄疽。少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。

(十)血液系统表现

活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。

(十一)抗磷脂抗体综合征(antiphospholiped antibody syndromeAPS

可以出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APSAPS出现在SLE为继发性APS

(十二)干燥综合征

有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全。

(十三)眼

15%患者有眼底变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲。早期治疗,多数可逆转。

目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强调指出的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。

王祥瑞
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