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典型病例

硬肿病2例

发表者:王小勇 3262人已读

硬肿病2例

王小勇,王懿娜

[摘要] 报告2例硬肿病。病例1,男,43岁,有面部、肩背部、双侧前臂皮肤肿胀发硬2月。病例2,女,45岁,有肩背部、双上肢皮肤弥漫性肿胀、发硬1年。皮肤组织病理和阿新蓝染色符合硬肿病。

硬肿病临床上较少见,现将我们所见2例报告如下。

病例1  患者,男性,43岁。因面部、肩背部、双侧前臂皮肤肿胀发硬2月于2009年7月14日来我科就诊。发病前无发热、咽痛病史。病程中无关节痛,无肌肉酸痛,无张口困难和呼吸受限。既往体健,无糖尿病病史。有躯干、四肢“湿疹”1月,予“皿治林、去炎松尿素霜”治疗后皮疹消退。家族中无类似病史。皮肤科专科检查:面部、肩背部、双侧前臂皮肤明显肿胀发硬,肿胀为非凹陷性,与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色,无萎缩和溃疡,捏压皮肤时可发皱。肩背部对称性、充血性红斑,散在抓痕、结痂。杭州市中医院皮肤科王小勇

实验室检查:血常规、尿常规、大便常规正常;免疫球蛋白和补体C3、C4,血沉均正常;自身抗体阴性;肿瘤标志物中除了铁蛋白(387.7)稍增高外,其余正常;血糖正常。皮肤组织病理结果:表皮基底层色素增加,真皮乳头轻度水肿,散在嗜黑素细胞。真皮网状层增厚,胶原纤维增多、增粗,胶原束间有间隙存在。小血管周围淋巴细胞浸润,散在嗜酸性粒细胞浸润。阿新蓝染色:阳性,胶原纤维间蓝色物质沉积。诊断:硬肿病。治疗上予以口服维生素E、复方路丁片、复方丹参片,外用喜疗妥软膏,症状改善不明显。

病例2  患者,女性,45岁。因肩背部、双上肢皮肤弥漫性肿胀、发硬1年于2009年7月23日来我科就诊。发现“糖尿病”3个月。发病前无发热、咽痛病史。病程中无发热和关节痛,无肌肉酸痛,无张口困难和呼吸受限。既往体健,发现“糖尿病”3个月,未予正规降血糖治疗。皮肤科专科检查:肩背部、双侧上肢皮肤明显肿胀发硬,非凹陷性,与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色,无萎缩和溃疡,捏压皮肤时可发皱。肩背部散在分布的红斑。实验室检查:血常规、大便常规正常,尿常规中尿糖(+);血沉正常;自身抗体阴性;肿瘤标志物正常;血糖13.4mmol/L,升高。皮肤组织病理结果:表皮正常,真皮乳头轻度水肿,真皮胶原纤维明显增多、增宽,胶原束间有间隙存在。小血管周围淋巴细胞浸润。阿新蓝染色:阳性。诊断:硬肿病。治疗上予以控制血糖治疗,口服维生素E、复方丹参片,外用喜疗妥软膏,1月后皮肤肿胀、硬化程度减轻。

 

讨论

 

本病是一种以突然发生的、弥漫对称性皮肤肿胀发硬为特征的少见皮肤病。以往也叫成人硬肿病,但后来发现儿童也可发病,所以现在叫硬肿病 [1]。1968年Graff将硬肿病分为3型:①呼吸道感染等引起的良性自限型。最常见,约占55%,好发于儿童,通常发生于急性发热性疾病之后, 多为链球菌感染;②无前驱感染症状,起病隐匿,病程慢性的发展型。约占25%,可能发展为副球蛋白血症及多发性骨髓瘤;③伴有糖尿病糖尿病型。约占20%,常泛发, 不能自行缓解 [2, 3]。我们报告的2例患者,根据皮疹特点和组织病理及阿新蓝染色结果,硬肿病的诊断应无疑义。2例患者均为中年人,在起病前均无呼吸道感染病史,第2例女性患者有糖尿病,经降血糖等治疗后症状减轻。

    本病主要应与系统性硬皮病相鉴别。系统性硬皮病的皮损一般会经过肿胀、硬化、萎缩三个时期。皮肤硬化常先发生于手、足和面部,常伴雷诺现象,可有肺纤维化和食管功能低下等内脏累及。组织病理为表皮萎缩。真皮胶原纤维在早期除肿胀、增生外,还表现为胶原纤维均一化,晚期为硬化增厚。皮肤附属器减少或消失。阿新蓝染色通常阴性。标记性抗体Scl-70可阳性。还要与有皮肤硬化表现的其他疾病,如皮肌炎、混合结缔组织病、嗜酸性筋膜炎、移植物抗宿主病、皮肤淀粉样变、争光霉素引起的皮肤硬化、化学中毒如氯化乙烯病等,根据病史、皮损特点和组织病理来鉴别。

关于本病的组织病理和阿新蓝染色检查,苑勰等对28例患者进行了阿新蓝染色,结果24例为阳性,4例为阴性,结合硬皮病在发展阶段亦可出现阿新蓝染色阳性,因此认为阿新蓝染色不能作为鉴别硬肿病与硬皮病的主要依据,并且提出把胶原纤维束排列规则、纤维束间隙的存在以及胶原纤维基本不发生均质化作为硬肿病区别于硬皮病的主要特点 [4]。杜伟等对35例硬肿病患者进行了阿新蓝染色,结果显示23 例(65.7%)为阳性,12例(34.3%)为阴性, 因此同样认为阿新蓝染色不能作为鉴别硬肿病与硬皮病的主要依据 [5]

本病往往预后良好,3至6个月内自行缓解,多数在2年内完全消退。但是,第2型可能发展为多发性骨髓瘤,第3型往往持续时间长,皮损不易完全恢复。苑勰等总结的60例患者的症状未见自发缓解,且可出现系统症状,严重的会影响生命。所以他们认为,本病应该积极治疗,判断疗效应以组织学改变为标准 [4]

    治疗上应去除感染病灶,局部物理治疗。伴有糖尿病的患者经降血糖治疗后皮损可能缓解。有报道用口服阿赛松或者局部皮损内用甲强龙封闭治疗后,皮损明显变软,随访5至6个月无复发 [6, 7]。国外有报道用PUVA治疗后皮损明显软化 [8]。还有报道1例伴有糖尿病的硬肿病患者,经降血糖治疗和窄波UVB治疗后皮损明显变软,随访16个月无复发 [9]

 

参考文献

 

[1] 王侠生, 廖康煌. 杨国亮皮肤病学 [M]. 上海: 上海科学技术文献出版社, 2005: 608.

[2] Beers WH, Ince A, Moore TL. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature [J]. Arthritis Rheum, 2006, 35 (6): 355-359.

[3] Foti R, Leonardi R, Rondinone R, et al. Scleroderma-like disorders [J]. Autoimmun Rev, 2008, 7 (4): 331-339.

[4] 苑勰, 李景德, 刘杰文, 等. 60例硬肿病临床分析 [J]. 中国医学科学院学报, 1989, 11 (2): 107-111.

[5] 杜伟, 孙秋宁, 苑勰, 等. 硬肿病的临床和组织病理特点 [J].中国医学科学院学报, 2009, 31 (1): 42-44.

[6] 刘毅. 口服阿赛松治愈面颈部硬肿病一例 [J]. 天津医药, 2002, 12(30): 721.

[7] 于天周, 王启美. 硬肿病1例 [J]. 中国麻风皮肤病杂志, 1999, 15(3): 112.

[8] Grundmann-Kollmann M, Ochsendorf F , Zollner TM, et al. Cream PUVA therapy for scleredema adultorum [J]. Br J Dermatol, 2000, 142: 1058-1059.

肖汀, 徐宏慧, 李波, 等. 窄波UVB治疗成人硬肿病1例 [J].中国麻风皮肤病杂志, 2005, 21(1): 54-55.

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发表于:2012-11-22 19:12

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