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王艳 三甲
王艳 主任医师
北京大学第一医院 感染疾病科

女29岁患自身免疫性肝病

患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 患者女,29岁,2006年初体检时发现肝功能异常,后在吉大第一医院确诊为原发性胆汁性肝硬化,身体除瘙痒外无不良反应。 2006年1月在吉林大学第一医院肝穿刺后模糊确诊为原发性胆汁性肝硬化,出院后服用优思弗,肝功能有所好转。 2006年3月在协和医院又做肝穿刺后模糊诊断为原发性胆汁性肝硬化,出院后服用优思弗,美能,易善复等,效果不明显。 2006年12月又去北京地坛医院就医,又做肝穿刺等一系列检查后诊断为原发性硬化性胆管炎,出院后服用熊去氧胆酸片,联苯双脂,天晴甘平,服用至今有效果,但是效果有限。直至目前四年了,寻求过中医等都没有太大效果不知怎么办才好。肝功能:丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、r-谷氨酰转肽酶、胆红素等都高,还伴有皮肤瘙痒发黄发干的症状。 针对目前的状况您能否给一些治疗建议? 是否这个病无法治愈,能否怀孕呢? 北京大学第一医院感染疾病科王艳
北京大学第一医院感染疾病科王艳

您好!愿意为您解答问题。

首先,自身免疫性肝病有几种:

1)自身免疫性肝炎。主要血清学表现是ALT AST升高,免疫球蛋白IgG升高(往往1。5-2倍正常上限),自身抗体ANA SMA LKM等阳性。病理上以肝细胞受损,界面炎为主要表现。部分患者较轻者,甘利欣等甘草酸制剂可抑制肝脏炎症。但大多患者可能要用激素或免疫抑制剂治疗才能有效。

2)原发型胆汁性肝硬化。女性多见。主要ALP GGT升高,免疫球蛋白IgM升高,自身抗体AMA阳性。病理上以小胆管损伤为主要表现。优思弗治疗有效。但要求足量。每公斤体重15mg/天。

3)原发性硬化性胆管炎。男性多见。往往合并溃疡性结肠炎等其他自免疾病。自身抗体ANCA部分患者可以阳性。影像学比如核磁可见到部分小胆管或中段胆管狭窄、管壁增厚、串珠样改变等。优思弗对早期部分患者有效,但剂量每公斤体重30mg/天。严重者需要肝移植。

4)重叠综合征。可以几种重叠,常见为自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠。所以,治疗上也要两者兼顾。可能激素和优思弗都要用上。

您目前的情况,最重要的是明确诊断。是否存在重叠综合征导致您目前治疗效果不理想?可将病理片重新找专家阅片出诊断报告。


如果我的解答还不够详尽,请方便时于周二上午来北京大学第一医院感染疾病科门诊面对面咨询。希望给您令您满意的答复!祝您健康!


真诚赞赏,手留余香
王艳
王艳 主任医师
北京大学第一医院 感染疾病科
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